可傳播性海綿狀腦病

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1、可傳播性海綿狀腦病Transmissiblespongiformencephalopathies可傳播性海綿狀腦?。═ransmissiblespongiformencephalopathies，TSE）又稱(chēng)朊病毒病或朊蛋白病（Priondisaese）病原學(xué)正常Prion蛋白（PrPC）是單基因編碼的糖蛋白，其基因位于20p，存在于中樞神經(jīng)細(xì)胞表面異常Prion蛋白（PrPSc，朊病毒）是一種不含任何核酸成分的傳染性蛋白粒子正常PrPC：a-螺旋42%，b-片層3%，可溶，易消化致病性PrPSc：a-螺旋30%,b-片層45-55%，不可溶，抗消化PrP的結(jié)構(gòu)factors?PrPS

2、cPrPCBSENormalBSENormalPK-+-+不溶于常規(guī)去污劑抵抗常規(guī)滅活方法抵抗蛋白酶消化可被強(qiáng)堿溶液滅活PrPSc蛋白的理化特性異常的朊病毒蛋白（PrPSc）進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使存在于神經(jīng)細(xì)胞的PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPSc，發(fā)生了構(gòu)象的改變，其氨基酸序列沒(méi)有任何變化。由于神經(jīng)細(xì)胞不能正常切割和分解異常PrP蛋白的毒性單位序列，這樣神經(jīng)細(xì)胞毒性片段就以不可溶性的PrP蛋白和淀粉樣變形式聚積在腦組織中，進(jìn)一步造成神經(jīng)細(xì)胞死亡和腦組織海綿樣變性。PrPSc蛋白的致病機(jī)理PrPSc蛋白所致疾病在動(dòng)物主要引起羊瘙癢病、瘋牛?。˙SE）和其他動(dòng)物的海綿狀腦病。羊瘙癢?。╯crapie）

3、羊瘙癢病是于1730年最早發(fā)現(xiàn)的一種TSE，自然感染遍布全球：英國(guó)羊群感染率5％傳播途徑包括經(jīng)胎盤(pán)、口、鼻、眼或皮膚，母羊到小羊垂直傳播，成年羊中也存在著水平傳播實(shí)驗(yàn)感染1930年進(jìn)行了scrapie的第一次實(shí)驗(yàn)性感染，將病羊腦組織接種給一只健康母羊，母羊患病20世紀(jì)60年代的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明scrapie可傳染給小鼠目前還沒(méi)有scrapie可傳播給人的證據(jù)牛海綿狀腦病于1986年11月第一次在英國(guó)報(bào)道。平均發(fā)病年齡5歲（從29個(gè)月到18歲），平均潛伏期60個(gè)月。最常觀察到的表現(xiàn)是恐懼、感覺(jué)過(guò)敏和共濟(jì)失調(diào)，受感染的動(dòng)物也可能出現(xiàn)產(chǎn)奶量下降和身體狀況下降，疾病常常惡化直至受感染的動(dòng)物死亡。B

4、SE臨床過(guò)程持續(xù)的時(shí)間典型的是1—2個(gè)月，但可以從7天到14個(gè)月。英國(guó)在1987－1999年間證實(shí)的瘋牛病就達(dá)到17萬(wàn)頭以上，而迄今為止有包括亞洲國(guó)家日本在內(nèi)的24國(guó)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了瘋牛病。瘋牛病爆發(fā)含有被瘙癢病病原因子污染的反芻動(dòng)物蛋白的肉骨粉造成在世界各國(guó)的更大范圍的傳播則是由于肉骨粉（MBM）的大范圍出口瘋牛?。ㄅｉg）傳播途徑感染母?？纱怪备腥九俑叨任ｋU(xiǎn)物質(zhì)包括：12個(gè)月齡以上的牛頭（包括腦組織和眼）12個(gè)月齡以上的牛脊髓任何年齡的牛的胸腺、扁桃體、脾臟、腸食入途徑可能會(huì)引起人發(fā)病???捕獲及野生反芻動(dòng)物瘋牛病暴發(fā)期間在捕獲及野生反芻動(dòng)物也發(fā)現(xiàn)了類(lèi)似的海綿狀腦病，涉及的動(dòng)物包括Ny

5、ala、大羚羊、阿拉伯大羚羊、非洲大羚羊、紕角鹿、單彎刀角大羚羊、Ankole、野牛等。貓科動(dòng)物1990年在英國(guó)出現(xiàn)貓海綿狀腦病（FSE），以后在英國(guó)多數(shù)地區(qū)均有報(bào)道（到1997年總共有77例）。挪威和列支敦士登的土生貓中也有單個(gè)病例的報(bào)道。FSE在捕獲的大型貓科動(dòng)物中也有發(fā)現(xiàn)：3只美洲獅，4只獵豹，只個(gè)老虎和2只豹貓。瘋牛病與動(dòng)物TSEHumanTSEsCreutzfeldt-Jakobdisease(克雅氏病，CJD）Sporadic(85-90%)散發(fā)型Familial(5-15%)家族型Iatrogenic(?1%)醫(yī)源型vCJD(morethan170reportedcase

6、s)變異型Gerstmann-Str?ussler-ScheinkerSyndrome（GSS綜合征）Kuru（庫(kù)魯病）FatalInsomnia（致死性失眠癥）FamilialSporadicTSE為感染性疾病TSE腦組織具有感染性TSE感染因子具有“株”的現(xiàn)象TSE感染存在的明顯的“種屬屏障”傳播途徑消化道：Kuru，vCJD，瘋牛病，動(dòng)物TSE神經(jīng)外科手術(shù):醫(yī)源性器官移植：醫(yī)源性血液：醫(yī)源性，vCJD母嬰垂直：羊瘙癢病，瘋牛病，動(dòng)物TSE密切接觸：羊瘙癢病遺傳：家族遺傳性自發(fā)：散發(fā)性克雅氏病Creutzfeldt-Jakobdisease(CJD)傳統(tǒng)的CJD最早于1920年報(bào)道

7、，與1986年英國(guó)BSE報(bào)道間隔了將近70年發(fā)病人群為老年人群發(fā)病頻率：每百萬(wàn)人中1～2例／年約10～15％CJD病例為家族性疾病，與prion蛋白基因的致病突變有關(guān)85％CJD病例為散發(fā)性疾病，沒(méi)有公認(rèn)的傳播方式約1%CJD為醫(yī)源性CJD的傳播方式1970s開(kāi)始，醫(yī)療操作引起的人與人之間CJD的傳播已有所報(bào)道污染角膜的移植硬腦膜的移植被污染的神經(jīng)外科手術(shù)器械的使用使用人源的生長(zhǎng)激素已證明的或高度可能的醫(yī)源性CJD概況感染形式病人數(shù)量感染途徑平