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1、三叉神經(jīng)鞘瘤trigeminalneurinoma北京世紀(jì)壇醫(yī)院神經(jīng)外科三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)trigeminalnerve為混合性神經(jīng),含有軀體感覺和特殊內(nèi)臟運(yùn)動兩種纖維。特殊內(nèi)臟運(yùn)動纖維始于三叉神經(jīng)運(yùn)動核,組成三叉神經(jīng)運(yùn)動根,由腦橋與腦橋臂交界處出腦,位于感覺根的前內(nèi)側(cè),后并入下頜神經(jīng),經(jīng)卵圓孔出顱,分布于咀嚼肌等。運(yùn)動根內(nèi)尚含有三叉神經(jīng)中腦核發(fā)出的纖維,傳導(dǎo)咀嚼肌和眼外肌的本體感覺。軀體感覺纖維的胞體位于三叉神經(jīng)節(jié)。該節(jié)位于海綿竇后外側(cè)、顳骨巖部尖端的三叉神經(jīng)節(jié)壓跡處,為兩層硬腦膜所包裹;由假單極神經(jīng)元組成,其中樞
2、突聚集成粗大的三叉神經(jīng)感覺根,由腦橋與腦橋臂交界處入腦,止于三叉神經(jīng)腦橋核和三叉神經(jīng)脊束核;其周圍突組成三叉神經(jīng)三條大的分支,稱為眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)。三叉神經(jīng)(顱底內(nèi)面觀)三叉神經(jīng)(腦干腹側(cè)面觀)三叉神經(jīng)(內(nèi)側(cè)面)三叉神經(jīng)(外側(cè)面)分支的支配區(qū)域第一支(眼支):支配顱頂前部頭皮,前額、鼻背、上臉、眼球、鼻腔上部的粘膜及額竇。第二支(上頜支):支配上頜處皮膚,上唇、上部牙齒和齒齦,硬腭和軟腭,扁桃體窩之前部,鼻腔下部,上頜竇以及鼻咽部粘膜。第三支(下頜支):支配下頜,舌前2/3,口腔底部,下部牙齒和齒齦以及外
3、耳道和耳鼓膜等處之皮膚及粘膜的痛、觸覺。同時支配咀嚼肌。概述三叉神經(jīng)纖維瘤又稱三叉神經(jīng)鞘瘤或三叉神經(jīng)瘤,為顱內(nèi)少見腫瘤。多起源于三叉神經(jīng)根或三叉神經(jīng)節(jié)。一般生長緩慢,發(fā)病見青壯年為多,亦有報(bào)告發(fā)生于3個月和6個月的嬰兒者。分型國內(nèi)國外A型:顱中窩型40%45%B型:顱后窩型41.3%24%C型:啞鈴型10.7%23%(騎跨于顱中、后顱窩)D型:腫瘤主體位于顱外8%8%臨床表現(xiàn)可歸納為三個主要方面,三叉神經(jīng)癥狀鄰近組織侵害癥狀顱內(nèi)高壓癥三叉神經(jīng)癥狀三叉神經(jīng)癥狀發(fā)生率最高,主要表現(xiàn)患側(cè)面部及口腔麻木感、痛覺減退、角膜反
4、射遲鈍或消失。其次為癥狀性三叉神經(jīng)痛,咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉神經(jīng)眼支損害可有頑固性角膜炎,不可誤認(rèn)為是單純的眼疾。鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內(nèi)侵及海綿竇,向前侵及眶上裂,視神經(jīng)而引起患側(cè)突眼,外展及動眼神經(jīng)麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產(chǎn)生癲癇、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內(nèi)外溝通瘤。顱后窩型則多表現(xiàn)橋腦小腦角綜合癥,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)損害、錐體束征、小腦性共濟(jì)失調(diào)及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經(jīng)。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀,但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。顱內(nèi)高壓癥腫瘤
5、體積過大或壓迫導(dǎo)水管、四腦室產(chǎn)生梗阻性腦積水時可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高臨床綜合征海綿竇綜合征巖尖綜合征眶上裂綜合征眶尖綜合征海綿竇綜合征第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)和第Ⅴ對顱神經(jīng)的第一和第二支由此通過。海綿竇前部病變會出現(xiàn)同側(cè)全部眼外肌及眼內(nèi)肌的麻痹,同時出現(xiàn)同側(cè)額部的感覺障礙。如為后部病變還會累計(jì)面上頜中部的感覺。該征常由海綿竇血栓、頸內(nèi)動脈瘤和頸內(nèi)動脈海綿竇漏及腫瘤侵及海綿竇引起.。巖尖綜合征在顳骨巖部尖端有外展神經(jīng)通過,并有三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)所在。病變時除外展神經(jīng)麻痹外,表現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)的全部或部分有非陣發(fā)性、不可緩解和不
6、可忍受的疼痛。同時往往伴發(fā)帶狀皰疹。隨著病變的發(fā)展,疼痛減輕而感覺缺失逐漸出現(xiàn)。該綜合征常由鼻咽癌的浸潤而引起,也見于顳骨巖部的炎癥和腫瘤.眶上裂綜合征眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)和第Ⅴ對顱神經(jīng)的第一支及眼靜脈的通路。此處病變出現(xiàn)眼外肌的全部麻痹、上瞼下垂、眼球固定、瞳孔散大、額部感覺減退、眼靜脈血流受阻,眶內(nèi)靜脈淤血可使眼球突出。該綜合征常因眶上裂骨膜炎、腫瘤、外傷頸內(nèi)動脈瘤引起??艏饩C合征眶尖部除有眶上裂外還有視神經(jīng)孔。病變時癥狀與眶上裂綜合癥相似,另外可見視神經(jīng)病變,如視神經(jīng)炎、視神經(jīng)乳頭水腫等。此征可由額竇
7、和篩竇的外傷、囊腫、腫瘤、感染、動脈瘤、炎癥和出血引起。輔助檢查頭顱X光片:可見患側(cè)巖骨侵蝕或破壞,顱中窩底骨質(zhì)破壞,圓孔、卵圓孔或棘孔擴(kuò)大。鞍背侵蝕、一側(cè)鞍底下陷,顳骨鱗部變薄,向外膨隆??羯狭?、視神經(jīng)孔擴(kuò)大。DSA:造影可見大腦中動脈起始段抬高,前動脈向?qū)?cè)移位,基底動脈向?qū)?cè)移位。氣腦+腦室造影:顯示四腦室受壓合并腦積水。頭顱CT及MRI:均明確顯示腫瘤位置,明確診斷。鑒別診斷聽神經(jīng)瘤:位于CPA的聽神經(jīng)瘤往往位置偏后,伴有內(nèi)聽道擴(kuò)大,聽神經(jīng)形態(tài)異常,也不形成跨顱窩的腫塊,而三叉神經(jīng)鞘瘤患者往往能顯示正常的聽
8、神經(jīng)。腦膜瘤:CPA和Meckl氏腔的腦膜瘤??衫奂爸泻箫B窩,但腦膜瘤多為橢圓形,很少呈啞鈴形。在MRI信號上腦膜瘤具有特征性的等T1等T2信號,三叉神經(jīng)鞘瘤T2信號明顯高于腦膜瘤。增強(qiáng)掃描腦膜瘤較三叉神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化更明顯,腦膜瘤也很少環(huán)狀強(qiáng)化。膽脂瘤:位于CPA的膽脂瘤大都形態(tài)規(guī)則,邊緣銳利,在MRI信號上較三叉神經(jīng)鞘瘤呈更低的長T1信號,增強(qiáng)掃描膽脂瘤不強(qiáng)