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《干燥綜合征Sjogren’sSyndrom》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、干燥綜合征馮修高南京軍區(qū)福州總醫(yī)院風(fēng)濕科概述干燥綜合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷。概述本病分原發(fā)性干燥綜合癥（primarySjogren’sSyndrome,pSS）和繼發(fā)性干燥綜合癥（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。原發(fā)性干燥綜合癥原因未明。繼發(fā)性干燥綜合癥指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等。免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又
2、名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。流行病學(xué)pSS屬全球性疾病。在我國(guó)人群的患病率為0.29％-0.77％,國(guó)外老年人群中患病率為3%-4%。抗SSA/SSB抗體陽(yáng)性率0.3%.本病女性多見(jiàn)，男女比為l:9-1:20。發(fā)病年齡多在40-50歲．也見(jiàn)于兒童。病因-遺傳與感染家族史：家族中患SS和SLE的危險(xiǎn)性為正常人的2-3倍，HLA-DR和DQ抗原頻率較正常人明顯提高。HLA基因與SS的自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)亦相關(guān)，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗體。感染—特別是病毒感染。皰疹病毒：如EB
3、病毒，人類皰疹病毒IV型（HAV-6），C型肝炎病毒(HCV)。發(fā)病機(jī)理（一）細(xì)胞免疫異常淋巴細(xì)胞：周圍血T、B淋巴細(xì)胞存在明顯的分化，成熟功能異常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴細(xì)胞聚集成灶，其中活化的T輔助細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。NK細(xì)胞：周圍血NK細(xì)胞異常，功能下降，外分泌腺中的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶中缺乏NK細(xì)胞。（二）體液免疫異常B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能的低下。高球蛋白血癥，多種自身抗體。病理主要有兩種病理改變：外分泌腺體有大量聚集的（灶性）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)是本病特征性的病理改變；如發(fā)生在腺體外，則稱為假性淋巴瘤。血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血癥和免疫復(fù)合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現(xiàn)的病
4、理基礎(chǔ)。外分泌腺生理與功能-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、頜下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，順序?yàn)轭M下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。臨床上常用1-2%檸檬酸刺激唾液腺的分泌，根據(jù)唾液分泌多少來(lái)協(xié)助某些唾液腺疾病的診斷。常采用唇腺活檢來(lái)診斷干燥綜合癥用同位素掃描，判斷腮腺及腮腺導(dǎo)管的功能。外分泌腺生理與功能-唾液腺潤(rùn)滑作用：唾液與食物混合為光滑的團(tuán)塊，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齒。保護(hù)作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一層保
5、護(hù)性護(hù)膜，保護(hù)牙釉質(zhì)，這層護(hù)膜的形成還能防止口腔中各種酸性物質(zhì)對(duì)牙齒的影響。緩沖作用：唾液中所含的重碳酸鹽系磷酸鹽和蛋白質(zhì)，具有調(diào)節(jié)酸堿平衡、離子交換和滲透作用。清潔作用：唾液能將口腔中的外來(lái)物質(zhì)如食物殘?jiān)鼪_洗出去?？咕饔茫和僖褐芯哂锌咕镔|(zhì)如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳鐵傳遞蛋白、乳過(guò)氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防線。消化作用：有唾液淀粉酶、麥芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。營(yíng)養(yǎng)作用：外分泌腺生理與功能-淚腺淚腺是由淚腺腺體和導(dǎo)管組成，在正常情況下，淚腺在白天大約分泌0.5-0.6ml的淚液，而在人睡覺(jué)時(shí)，則停止分泌淚液。功能：濕潤(rùn)保護(hù)作用：結(jié)膜、角膜?？咕饔茫和夥?/p>
6、泌腺是表達(dá)情感的器官激動(dòng)傷心---------流淚高興-------------露齒大笑聞到美食---------流口水消化系統(tǒng)腺體組織胃腺體組織：主要由主細(xì)胞和壁細(xì)胞組成。主細(xì)胞分泌胃蛋白酶元，壁細(xì)胞分泌鹽酸和內(nèi)因子。小腸腺體：分泌大量的消化液、分解食物、吸收營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。結(jié)腸腺體：結(jié)腸主要吸收水分與鈉，但結(jié)腸腺體含有許多分泌粘液的杯狀細(xì)胞，分泌粘液，保護(hù)腸粘膜和潤(rùn)滑糞便。胰腺：外分泌主要成分是胰液，內(nèi)含堿性的碳酸氫鈉和各種消化酶。肝臟：分泌膽汁膽囊及膽管：呼吸系統(tǒng)腺體組織粘膜層：由纖毛細(xì)胞、杯狀細(xì)胞、刷細(xì)胞、基細(xì)胞和小顆粒細(xì)胞構(gòu)成。纖毛細(xì)胞的纖毛擺動(dòng)可清除吸人空氣中的塵埃顆粒；杯狀細(xì)胞
7、的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；小顆粒細(xì)胞分泌物可調(diào)節(jié)呼吸道平滑肌的收縮和腺體分泌。粘膜固有層內(nèi)的漿細(xì)胞分泌IgA，釋放入管腔內(nèi)，可抑制細(xì)菌繁殖和病毒復(fù)制。粘膜下層：疏松結(jié)締組織，含有混合性腺體，其分泌物與杯狀細(xì)胞分泌的粘液一起形成粘液層，可粘附異物和細(xì)菌等。臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確的起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。臨床表現(xiàn)主要包括外分泌腺炎癥反應(yīng)：受累腺體增大，如腮腺腫大。外分泌功能障礙：唾液及淚液等分泌減少，
