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1、干燥綜合征Sjogren'ssyndrome案例米某:女,42歲,干部,家住安徽省蕪湖市銀湖南路。2001年8月30日初診患者于1995年前出現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛,口眼干燥癥狀不明顯,在當(dāng)?shù)卦\所診斷為類風(fēng)濕,曾先后多次按類風(fēng)濕治療,疼痛好轉(zhuǎn)后即停用藥物。2001年2月,患者口眼干燥癥狀加重,無唾無淚,進食干性食物時上腭、舌、頰及口唇疼痛,燒灼感,咽下困難。在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院診斷為"干燥綜合征"給予中藥治療,效果不明顯。于2001年8月30日因勞累后感寒而發(fā)熱,惡寒,雙側(cè)腮腺腫大,因而來我中心診治。牙齒焦枯舌體胖大,中有多而深的裂紋分析當(dāng)時癥見:口眼干
2、燥,無唾無淚,進食干性食物時咽下困難。發(fā)熱,T38.8℃,雙側(cè)腮腺腫大,僵硬??诖礁闪眩屎硗?,牙齒焦枯,脫落,周身乏力。舌體胖大,中有多而深的裂紋,活動自如,舌下脈絡(luò)突出,舌質(zhì)絳紅,無苔無津,脈虛數(shù)。淚流量:左右眼均為0。唾液流量:0。簡介干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。病因自身免疫干燥綜合癥病人體
3、內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。遺傳基礎(chǔ)在對免疫遺傳的研究測定中,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān),且這種相關(guān)又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關(guān),日本人與HLA-DR53相關(guān),這說明干燥綜合癥有遺傳傾向。病毒感染目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與
4、干燥綜合征有關(guān),EB病毒能刺激B細胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合癥患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出EB病毒及其DNA基因。干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目I、口腔癥狀:3項中有1項或1項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上;2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀:3項中有1項或1項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上;2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺;3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征:下述檢查任1項或1項以上陽性1、SchirmerI試驗(+)(≤5mm/5min);
5、2、角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld計分法)。IV、組織學(xué)檢查:下唇腺病理示淋巴細胞灶≥1。(指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶)。V、?唾液腺受損:下述檢查任1項或1項以上陽性;1、唾液流率(+)(≤1.5ml/15min);2、腮腺造影(+);3、唾液腺同位素檢查(+)VI、自身抗體:抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)診斷操做程序:1、原發(fā)性干燥綜合征:無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷:a.符合4條或4條以上,但必須含有條目IV(組織學(xué)檢查)和/或條目VI(自身抗體);b.條目III
6、、IV、V、VI4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征:患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病),而符合分類項目的I和II中任1條,同時符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外:頸頭面部放療史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,結(jié)節(jié)病,GVH病,抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。治療無特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時常以枸櫞(yuyuan)酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時,可采
7、用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑或雷公藤制劑,血漿置換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。預(yù)后預(yù)防本病病程緩慢,取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病,對假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸,發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。有效預(yù)防干燥綜合癥應(yīng)盡量做好以下幾點:1.應(yīng)有良好的生活習(xí)慣,按時作息,避免熬夜,定時定量進餐。2.飲食要清淡,避免上火,要忌吃油炸食品,多吃清火食物,如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。3.要多吃一些胡蘿卜,補充體內(nèi)必需的維生素B,避免口唇干裂。4.吃補藥時不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。5.要保持平和的心態(tài)。心態(tài)平和有利于氣血通暢
8、,可避免因情緒受到刺激而導(dǎo)致的上火。6.預(yù)防干燥綜合征除增強體質(zhì),提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補水量應(yīng)達到2000至2400毫升,由于早上人體血濃度非常高,容易形成血栓,