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《狼瘡性腎炎治療進(jìn)展及感染處理》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、狼瘡性腎炎診治進(jìn)展及 感染處理復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院腎臟科 陸福明2003ISN/RPS狼瘡性腎炎分型標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ型微小病變性LNⅡ型系膜增生性LNⅢ型局灶性LN(累及<50％腎小球)－活動(dòng)性（A）、活動(dòng)和慢性化（A/C）、慢性非活動(dòng)性（C）Ⅳ型彌漫性LN(累及≥50％腎小球）－包括節(jié)段性（S）和球性（G）－活動(dòng)性（A）、活動(dòng)和慢性化（A/C）、慢性非活動(dòng)性（C）Ⅴ型膜性LN(可合并ⅢorⅣ型)Ⅵ型晚期硬化性LN(>90%腎小球硬化)ISN/RPS:InternationalSocietyofNephrology/RenalPathologySocie
2、ty腎臟病理評分活動(dòng)指數(shù)慢性指數(shù)腎小球病變1.細(xì)胞增生1.腎小球硬化2.纖維素樣壞死、核碎裂2.纖維性新月體3.細(xì)胞性新月體4.透明血栓，鐵絲圈5.炎細(xì)胞浸潤腎小管間質(zhì)病變1.單核細(xì)胞浸潤1.間質(zhì)纖維化2.腎小管萎縮Austinetal.1983腎臟病理轉(zhuǎn)向嚴(yán)重類型時(shí)可出現(xiàn):-尿蛋白突然增多-腎功能進(jìn)行性惡化強(qiáng)調(diào)重復(fù)腎活檢LN的治療目標(biāo)達(dá)到腎病的完全緩解僅81%完全緩解防止腎病復(fù)發(fā)1/3復(fù)發(fā)延緩慢性腎功能損害10-20%在5-10年后進(jìn)入ESRD以盡可能小的副反應(yīng)達(dá)到上述目標(biāo)（一）LN治療與病理類型的關(guān)系----根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理類型制定方案L
3、N-II：系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增寬HE400?LN-II：系膜增寬Jones400?1、無LN表現(xiàn)，僅免疫血清學(xué)檢查異常，腎活檢呈I型?追蹤病情變化，不需強(qiáng)有力的激素和免疫抑制劑治療。有皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)可給予羥氯喹200~400mg/d。2、臨床呈輕型（如尿檢異常）伴全身輕度表現(xiàn)，病理呈II型?中、小劑量激素（20~40mg/d）LN-III：節(jié)段性毛細(xì)血管內(nèi)增生HE200?LN-III：節(jié)段性毛細(xì)血管內(nèi)增生和壞死MASSON200?3、III型伴SLE臨床表現(xiàn)：?活動(dòng)病灶較局限中等劑量強(qiáng)的松?活動(dòng)度高，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重與Ⅳ型相同的方法LM：新月體L
4、N-IV：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生HE200?LN-IV：鐵絲圈改變HE400?LN-IV：IFC1q（+）4、IV型：?活動(dòng)性：甲強(qiáng)龍+CTX沖擊治療，或Pred+MMF，或Pred+CyA（腎功能正常者）如新月體GN，加血漿置換?非活動(dòng)性：向硬化演變?中小劑量激素5、III型和IV型在活動(dòng)指數(shù)高時(shí)分階段治療誘導(dǎo)期方案：甲強(qiáng)龍沖擊繼以pred口服＋CTX0.5-0.75g/m2(每月一次×6次)甲強(qiáng)龍沖擊繼以pred口服+MMF1.5-2g/d×6月維持期方案：Pred10-15mg/d+MMF0.75-1.5g/d×12-18月Pred10-1
5、5mg/d+CTX0.5-1.0g/m2(每三月一次至緩解一年)LN-V：免疫復(fù)合物在GBM沉積，形成小的空洞Jones400?LN-V：GBM增厚，GBM上許多空洞Jones400?LN-V：IFIgG（+）LN-VI：腎小球球性硬化MASSON200?6、V型：有爭議?單純V型多不主張大劑量激素，必要時(shí)減量；?激素量大小根據(jù)腎外狼瘡活動(dòng)情況；?V+III型和V+IV型難治，按照III型和IV型治療。7、VI型：病理以硬化為主，活動(dòng)指標(biāo)不顯者，勿盲目加大藥量。免疫抑制劑（ISA）的選擇與激素合用ISA：環(huán)磷酰胺（CTX）環(huán)孢素A（CsA)硫唑
6、嘌呤（AZA）霉酚酸酯（MMF）他克莫司（FK506）Leflunomide(LEF)1、CTX對整個(gè)細(xì)胞周期均有作用，主要增生S相，抗體抑制效果好，對T細(xì)胞介導(dǎo)免疫非特異性炎癥反應(yīng)有作用。美國NIH總結(jié)（1992年）：CTX沖擊治療減少腎組織纖維化、穩(wěn)定腎功能、防止腎功能衰竭。靜脈劑型：國產(chǎn)CTX進(jìn)口CTX（安道生Endoxan）劑量：0.5~1.0g/m2體表面積(0.6~1.2/g/次)CTX性腺抑制性腺功能衰竭可發(fā)生于任何使用烷化劑的男性和女性持續(xù)性閉經(jīng)與患者開始CTX治療時(shí)的年齡及所接受的累積劑量有關(guān)保護(hù)卵巢功能的藥物復(fù)方口服避孕藥（
7、OCPs）促性腺釋放激素（GnRH）及其衍生物——戈那瑞林2、硫唑嘌呤（AZA)：1~2mg/kg/d口服常用于SLE、LN的維持治療肝毒性、骨髓抑制NIHRegimen潑尼松0.8-1.0mg/kg/d逐漸減量CTX0.75-1.0g/m2體表面積(每月一次×6次）維持：CTX0.75-1.0g/m2體表面積(三月一次至緩解后一年）或AZA2mg/kg/dLupus,2007;16(3):212-216Euro-LupusRegimen潑尼松0.8-1.0mg/kg/d逐漸減量CTX500mg/次（每二周一次×6次）繼以AZA2mg/kg/d
8、維持隨訪6年與大劑量CTX沖擊組比較，進(jìn)展至ESRD或肌酐翻倍的比例無差異Lupus,2007;16(3):212-216進(jìn)展至終末期腎病的可能性:L
