sle講稿-最新ha

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1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院免疫風(fēng)濕科韓玉祥1定義是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，血清中出現(xiàn)多種自身抗體，其中抗核抗體和抗ds-DNA抗體最為特異。育齡期女性多見。臨床上可以造成全身多個系統(tǒng)和臟器損傷。腎功能衰竭、感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是主要死亡原因。2病因與發(fā)病機制一、遺傳①同卵孿生同患SLE高達約40%，異卵孿生同患SLE為3%②患者家族中患SLE高達13%③不同人種發(fā)病率不同④SLE易感基因（HLA-DR2,-DR3）發(fā)生

2、頻率高于正常人⑤SLE患者家庭患自身免疫病有聚集現(xiàn)象，15-20%SLE患者無癥狀親屬血中有自身抗體3病因與發(fā)病機制二、環(huán)境日光紫外線照射可使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，有很強的抗原性，可刺激機體產(chǎn)生大量自身抗體。日光過敏見于40%狼瘡患者。食物芹菜、無花果有潛在增強光過敏作用過敏感染4病因與發(fā)病機制藥物①誘發(fā)SLE的藥物：青霉素族，鏈霉素，磺胺，四環(huán)素，灰黃霉素，青霉胺，氯丙嗪，保泰松，心得安，利血平，甲基多巴，避孕藥。一但發(fā)生，停藥不能阻止病情發(fā)展②誘發(fā)SLE樣綜合征的藥物：肼苯達嗪，苯妥英鈉，普魯卡因酰胺，

3、異煙肼?？沙霈F(xiàn)SLE樣癥狀和ANA（+），停藥后癥狀和ANA（+）可自行消失，稱藥物性狼瘡5病因與發(fā)病機制三、雌激素①SLE多發(fā)于育齡婦女，育齡婦女與同齡男性之比為9：1②女性在非性腺活動期（<13，>55歲）SLE發(fā)病率↓↓；③SLE患者體內(nèi)雌酮羥基化產(chǎn)物↑④妊娠可誘發(fā)或加重本?、萦煤萍に氐谋茉兴幙墒筍LE復(fù)發(fā)或加重⑥在新西蘭鼠狼瘡模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠在成熟前切除睪丸或給予雌激素可加重6病因與發(fā)病機制不明確遺傳+環(huán)境+雌激素→自身免疫反應(yīng)7病因與發(fā)病機制抗原引起人體T、B細胞活化，產(chǎn)生大量致病性自身抗體（

4、抗ds-DNA抗體，抗血小板抗體，抗SSA抗體，抗磷脂抗體等）和致病性免疫復(fù)合物，造成大量組織器官的損傷。8病理基本病理改變①結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性②結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫③壞死性血管炎受損器官的特征性病理改變①蘇木紫小體細胞核變性為嗜酸性團塊②“洋蔥皮樣”病變，動脈周圍有顯著的向心性纖維增生③疣狀心內(nèi)膜炎9臨床表現(xiàn)一、全身癥狀發(fā)熱90%,低熱或中度熱乏力體重減輕10臨床表現(xiàn)二、皮膚與粘膜病變1.蝶形紅斑2.盤狀紅斑3.紅斑見于手掌的大小魚際、指端及指（趾）甲周，系血管炎表現(xiàn)4.口腔潰瘍30%5.脫發(fā)活動期40

5、%6.雷諾現(xiàn)象7.網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮損8.光過敏40%1112131415161718192021臨床表現(xiàn)三、關(guān)節(jié)和肌肉病變1.關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎80%患者有關(guān)節(jié)受累。關(guān)節(jié)痛為多關(guān)節(jié)性、非對稱性及陣發(fā)性，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形2.無菌性壞死長期用腎上腺皮質(zhì)激素者5-8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無菌性壞死；未用激素者可能由小血管炎或脂肪栓塞所致3.肌痛和肌炎40%患者有肌痛，5%有肌炎22臨床表現(xiàn)四、漿膜1.胸膜炎1/3，單或雙側(cè)，少量至中等量，急性期中性粒細胞占優(yōu)勢，以后淋巴細胞占優(yōu)勢。胸水中可查到狼瘡細胞，ANA↑

6、,C3、C4↓2.心包炎30%3.腹膜炎較少見2324臨床表現(xiàn)五、狼瘡性腎炎①輕型腎炎②腎病綜合征常見③急性腎炎④慢性腎炎常見⑤尿毒癥⑥腎小管酸中毒25臨床表現(xiàn)六、心臟心肌炎：10%累及心肌，表現(xiàn)為心動過速、心衰或心臟擴大、P-R間期延長心內(nèi)膜炎：多無臨床表現(xiàn)七、肺急性狼瘡性肺炎10%，發(fā)熱、干咳、胸片示雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤陰影肺間質(zhì)纖維化肺泡出血,呼吸肌功能失調(diào),肺不張,肺栓塞等繼發(fā)性細菌性肺炎肺TB26臨床表現(xiàn)八、消化系統(tǒng)急性腹膜炎，胰腺炎，胃腸炎，胃腸道出血，壞死，腸梗阻輕度肝腫大10%，轉(zhuǎn)氨酶↑40%，黃疸少見2

7、7臨床表現(xiàn)九、神經(jīng)系統(tǒng)精神障礙40%，如躁動、幻覺、妄想癲癇發(fā)作15%偏頭痛，偏癱，蛛腔出血外周神經(jīng)病變腦脊液中蛋白↑、白細胞↑、壓力↑出現(xiàn)CNS損傷說明病情活動、重、預(yù)后不良28臨床表現(xiàn)十、血液系統(tǒng)貧血，60%，10%有Coombs’試驗陽性的自身免疫性溶貧血小板減少20%－50%，血小板減少性紫癜可為首發(fā)表現(xiàn)白細胞減少淋巴結(jié)腫大20%脾大15%29臨床表現(xiàn)十一、眼眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出等?？梢杂绊懸暳?，嚴重者可以致盲。十二、繼發(fā)性干燥綜合征多見于抗SS-A，抗SS-B抗體（+）者30輔助檢查一、一般檢查貧血

8、，10%有溶貧，Coomb試驗（+）WBC↓血小板↓ESR↑反映病情活動31輔助檢查二、免疫學(xué)檢查（一）抗核抗體譜1．抗核抗體（ANA）陽性率95%，是SLE的標準篩選試驗。特異性差，約65%，也見于其他結(jié)締組織病，≥1：80有意義2.抗dsDNA抗體陽性率70%，特異性95%，是SLE特異抗體，抗體效價隨病情緩解而↓,（+）者常