臨床檢驗免疫學(xué)免疫缺陷病

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1、第六章免疫缺陷病檢測（immunodeficiencydiseases,IDD）中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院李登清本章目錄概要一、免疫缺陷病的分類二、免疫缺陷病的共同臨床特征三、免疫缺陷病的主要病因四、原發(fā)性免疫缺陷病五、獲得性或繼發(fā)性免疫缺陷病六、免疫缺陷病的實驗診斷七、免疫缺陷病的治療原則八、案例存在問題與發(fā)展趨勢[提要]1．免疫缺陷病的定義和分類2．免疫缺陷病以易感染，并有自身免疫病，惡性腫瘤，癥狀多樣為特點。3．免疫缺陷病的主要病因。4．PIDD中有XLA（Bruton型）、選擇性IgA缺陷、DiGeroge綜合征、T細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷SCID、中性粒細胞缺乏癥、慢性肉芽腫等常見病

2、征，這些病征的主要臨床特征和免疫學(xué)特征。5．HIV的基因結(jié)構(gòu)有3個結(jié)構(gòu)基因和6個調(diào)節(jié)基因，還有2個LTR（5ˊ和3ˊ）6．AIDS的主要發(fā)病機制及HIV復(fù)制的主要過程。7．T細胞和B細胞免疫缺陷病的主要免疫學(xué)檢驗。8．AIDS的免疫學(xué)特征及免疫學(xué)檢驗。[KEYPOINT]1.DefinitionandClassificationofImmunodeficiencydiseases2.Immunodeficiencydiseaseshavethecharacteristicofeasytogetinfected,AID,malignancyanddiversiformsympto

3、m3.ThemaincauseofIDD4.PIDDhastypicaldiagnosticssuchasXLS(BrutonType),SelectiveIgADeficiency,SyndromeofDiGeroge,SignalTransductionDeficiencyofTCell,SCID,congenitalneutrophilia,ChronicGranuloma,andtheirmainclinicalfeatureandimmunologiccharacteristic5.HIVgenehasthreestructuralgenes,sixregulator

4、ygenesandtwoLTR(5'and3')6.MainpathogenesyofAIDSandreplicativeprocessofHIV7.FundamentalImmunologictestsofTCellandBCellDeficiency8.ImmunologiccharacteristicandtestsofAIDS第一節(jié)概述定義：是由遺傳或其他原因造成免疫系統(tǒng)先天發(fā)育障礙或后天損傷而致的免疫功能不全稱為免疫缺陷，由此而引起的各種臨床綜合征稱為免疫缺陷病。臨床特點為：反復(fù)、嚴重、持續(xù)感染，繼發(fā)自身免疫病和腫瘤。一、免疫缺陷病的分類按病因分原發(fā)性免疫缺陷?。≒r

5、imaryimmunodeficiencydiseases,PIDD）繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿econdayimmunodeficiencydiseases,SIDD）按損傷的免疫成分分5類B細胞免疫缺陷（抗體）、（50%）T細胞免疫缺陷（細胞）、（18%）聯(lián)合細胞免疫缺陷（B、T）、（20%）吞噬細胞免疫缺陷（10%）補體免疫缺陷（2%）二、免疫缺陷病的特點IDD的共同臨床特點：1、反復(fù)、嚴重、難治性感染1）體液免疫、吞噬細胞、補體缺陷患者：易細菌感染，尤以化膿菌感染。2）細胞免疫缺陷患者：易病毒、真菌、原蟲等胞內(nèi)菌感染。3）病原體感染也可影響特異性和非特異性免疫功能，如HIV感

6、染→AIDS。免疫缺陷病感染特點免疫缺陷病類型病原體類別感染類型體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷以化膿性球菌感染為主，補體缺陷時也常見腦膜炎鏈球菌和淋球菌感染敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎、全身性肉芽腫等細胞免疫缺陷細胞內(nèi)寄生病原體感染為主重癥病毒感染、真菌感染、布氏菌病、結(jié)核病聯(lián)合免疫缺陷以化膿菌為主，有時合并胞內(nèi)寄生病原體感染全身重癥細菌及病毒感染、頑固性腹瀉或膿皮病2、易繼發(fā)自身免疫病3、易繼發(fā)惡性腫瘤4、臨床癥狀、病理損傷多樣PIDD與SIDD不同點：PIDD：1.常由于遺傳因素或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不良2.常發(fā)生在小兒，發(fā)病年齡越小，病情越重。3.治療效果差。S

7、IDD：1.為后天因素,繼發(fā)因素2.可發(fā)生在各個年齡階段的患者。3.可針對病因治療，治療效果好。三、常見發(fā)病原因1．遺傳基因異常：①性染色體隱性遺傳（XL）②常染色體隱性遺傳（AR）2．中樞免疫器官發(fā)育障礙：可因遺傳缺陷所致3．免疫細胞內(nèi)在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脫氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G6P-D（葡萄糖6磷酸脫氫酶）的缺乏4．免疫細胞間調(diào)控機制異常：調(diào)控機制異常，如輔助不足或抑制過剩均可導(dǎo)致免疫缺陷。5．繼發(fā)性免疫缺陷：常因感染、物理、化學(xué)等因素而引起。四、I