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1、概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5概述川崎?。↘awasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。概述該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報(bào)道(1974年用英文首次報(bào)告了50個(gè)病例)，因此國際上稱之為川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphad
2、enitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)概述自首次報(bào)告30余年來世界各地均有報(bào)道，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。。概述＊1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo);發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;概述KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對象，KD在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：
3、日本、韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報(bào)道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢。概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5病因及發(fā)病機(jī)制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關(guān):a.感染:各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。b.免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。c.遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群
4、發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%。病因及發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為：本病發(fā)病機(jī)理是易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5病理基本病理變化：全身性血管炎，累及主動脈及其分支。以冠脈為例：I期：約1～9天冠脈壁上的小營養(yǎng)血管炎性細(xì)胞侵潤。Ⅱ期：約12～25天冠脈主要分支全層血管炎。彈力纖維和肌層斷裂；瘤樣擴(kuò)張、血栓栓塞。此期心血管壁病理損傷正值高峰。病理Ⅲ期：約28～31天血管炎癥逐漸消退，但血栓和肉芽形成，內(nèi)膜增厚，可致冠脈阻塞。Ⅵ期：長達(dá)數(shù)月～數(shù)年。心內(nèi)膜心肌纖維化，阻塞血管可
5、能再通。概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見（男:女約2-3:1）臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病情輕重相差很大臨床表現(xiàn)發(fā)熱眼結(jié)膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)100%患者>39℃熱程10-14天.至少>5天少數(shù)病人≥3周或<10天可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).（一）發(fā)熱臨床表現(xiàn)89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。（二）眼結(jié)膜炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病后24-48小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)9-12天與
6、眼充血時(shí)間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂（三）口腔黏膜病變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑（四）四肢變化臨床表現(xiàn)急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫臨床表現(xiàn)恢復(fù)期：指趾端脫屑臨床表現(xiàn)發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布，持續(xù)5-7天卡介苗接種處紅斑硬結(jié)（五）多型性皮疹臨床表現(xiàn)多形性紅色皮疹臨床表現(xiàn)卡介苗接種處紅斑硬結(jié)臨床表現(xiàn)70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約10天頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上，多單側(cè)發(fā)生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診
7、為“腮腺炎”（六）頸部淋巴結(jié)腫大其它臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng):1/3-1/4急性期泌尿系統(tǒng):1/3急性期骨骼肌肉系統(tǒng):1/3急性期及亞急性期中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%急性期心血管系統(tǒng)：1/2急性期及亞急性期多器官侵犯其它臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉，偶有惡心肝細(xì)胞侵犯：10-20%輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高膽囊腫痛：10%（一）消化系統(tǒng)其它臨床表現(xiàn)蛋白尿非特異性尿道炎無菌性膿尿（二）泌尿系統(tǒng)其它臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷其它臨床表現(xiàn)心肌炎：<
