原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案

《原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案（2018年版）一、診斷（一）疾病診斷西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參考世界衛(wèi)生組織（WHO）2016年原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)加次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷原發(fā)性血小板增多癥。主要標(biāo)準(zhǔn)：1.血小板計數(shù)≥450×109/L；2.骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，不伴粒系、紅系顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少增多（1級）；3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；4.

2、有JAK2、CALR或MPL基因突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。（二）證候診斷參考《血液科專病中醫(yī)臨床診治》（葛志紅主編，人民衛(wèi)生出版社2013年出版）[2]。1.肝郁脾虛夾瘀證起病隱匿，輕者可見易疲勞、乏力、四肢困倦，頭痛眩暈，視朦，肢體麻木，痹痛，或燒灼感，脅下脹悶不適，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈弦細(xì)澀，或沉弦滑。2.肝郁血熱夾瘀證眩暈頭痛，面紅目赤，胸脅脹滿或脅痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齒衄，皮膚紫斑，便血（黑便），大便秘結(jié)，小便黃赤，舌紅暗，苔少，脈弦數(shù)，或弦滑數(shù)。3.脾腎兩虛夾瘀證頭痛眩暈，體倦

3、乏力，氣短懶言，胸悶心悸，脅下積塊，腰膝酸軟，畏寒肢冷，便溏，小便清長，夜尿頻多，手足麻痹，肢體瘀脹，或潰爛壞疽，口淡，納呆，舌淡胖、暗或有瘀點，苔白滑，脈沉細(xì)虛，或沉細(xì)澀。4.肝腎陰虛夾瘀證頭痛頭暈，視朦，耳鳴，肢體麻痹不仁，肢體瘀脹，或半身不遂，口眼歪斜，言語不利，脅下積塊，五心煩熱，口干咽燥，失眠多夢，潮熱盜汗，或皮下紫癜，牙齦出血，鼻衄，舌暗紅或光紅少苔，瘀斑，脈弦細(xì)澀數(shù)。二、治療方法（二）辨證論治1.肝郁脾虛夾瘀證治法：疏肝解郁，健脾化瘀。推薦方藥：逍遙散合活絡(luò)效靈丹加減。柴胡、當(dāng)歸、茯苓、白芍、白術(shù)、甘草、丹參

4、、乳香、沒藥?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。2.肝郁血熱夾瘀證治法：疏肝解郁，涼血化瘀。推薦方藥：丹梔逍遙散合犀角地角湯加減。白術(shù)、柴胡、當(dāng)歸、茯苓、甘草、牡丹皮、山梔、芍藥、犀角（水牛角代）、生地?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。3.脾腎兩虛夾瘀證治法：溫腎健脾，化瘀消癥。推薦方藥：附桂理中湯合補陽還五湯加減。人參、炒白術(shù)、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黃芪、赤芍、地龍、川芎、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。4.肝腎陰虛夾瘀證治法：滋養(yǎng)肝腎，化瘀消癥。推薦方藥：知柏地黃丸合桃紅

5、四物湯加減。知母、黃柏、熟地、山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、當(dāng)歸、川芎、白芍、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。（二）其他中醫(yī)特色療法1.非藥物療法根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇針灸、推拿。適當(dāng)運動康復(fù)，可采用散步、慢跑、太極拳、八段錦、靜坐吐納等養(yǎng)生法。2.中藥敷貼脾腫大者，可以運用青黛或雙柏散、雙柏油膏外敷。（三）西藥治療可參考《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》[3]。中危組患者可選用羥基脲；高危組患者可選用或聯(lián)用干擾素或阿拉格雷；同時預(yù)防性使用抗血小板聚積劑；有特異性克隆標(biāo)志：JAK

6、2V617F，CARL，MPL或克隆標(biāo)志的表達(dá)，選用靶向藥物治療。（四）護(hù)理調(diào)攝要點1.起居調(diào)攝加強防護(hù)，避免接觸有毒有害物質(zhì)；適度運動，及時補水，避免血栓事件。2.飲食調(diào)理適宜清淡，合理營養(yǎng)食品，忌用辛辣、燥熱動血之品，宜戒煙、酒。3.情志調(diào)理保持心情舒暢，避免情緒刺激；正確認(rèn)識疾病，必要時進(jìn)行心理輔導(dǎo)。三療效評價（一）疾病療效參考《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》[3]擬定。原發(fā)性血小板增多癥療效標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)定義完全緩解（CR）已下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥

7、12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAFTSS積分下降≥10分）；②外周血細(xì)胞計數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，無幼粒幼紅血象；③無疾病進(jìn)展，無任何出血和血栓事件；④骨髓組織學(xué)緩解，巨核細(xì)胞高度增生消失，無＞1級的網(wǎng)狀纖維（歐洲分級標(biāo)準(zhǔn)）部分緩解（PR）以下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（≥12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAFTSS積分下降≥10分）②外周血細(xì)胞計數(shù)持續(xù)（≥12周）緩解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，無

8、幼粒幼紅血象；③無疾病進(jìn)展，無任何出血或血栓事件；④無骨髓組織學(xué)緩解，有巨核細(xì)胞高度增生無效（NR）療效沒有達(dá)到PR疾病進(jìn)展（PD）演進(jìn)為原發(fā)性血小板增多癥后骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或急性白血病注：MPN-SAFTSS：骨髓增殖性腫瘤總癥狀評估量表（二）證候療效參考《中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則（20