臨床醫(yī)學(xué)論文空腸惡性間質(zhì)瘤1例

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1、臨床醫(yī)學(xué)論文■空腸惡性間質(zhì)瘤1例胃腸道間質(zhì)瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是最常見的胃腸道間葉性腫瘤'可發(fā)生于從食管到肛門的整個(gè)消化道'也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及后腹膜〔1〕。目前硏究發(fā)現(xiàn)，原癌基因c-kit突變是GIST形成的重要分子因素，c-kit的表達(dá)產(chǎn)物CD117（一種皿酪氨酸激酶生長激素受體）在GIST中有極高的敏感性和特異性，但不能作為判斷良惡性的指標(biāo)〔2〕。手術(shù)切除是GIST的常規(guī)治療方法，對(duì)于表現(xiàn)為惡性或手術(shù)無法全部切除的患者，術(shù)后輔予酪氨酸激酶抑制劑，亦有明顯效果〔3〕。1臨床資料患者女,47歲。因“黑便3月余'入院

2、。既往無特殊。查體：生命體征穩(wěn)定,輕中度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺未見異常；腹平軟，左下腹壓痛（+），反跳痛（士），肝脾肋下未及，肝區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音（?），腸鳴音稍活躍。雙下肢無明顯水腫。輔助檢查：血紅蛋口89g/L；糞常規(guī)加隱血試驗(yàn)（?）；血沉（ESR）33mm/h；腫瘤標(biāo)記物CEA、CA125、CA153、CA199均在正常范圍內(nèi)。胃鏡示：（1）慢性淺表性胃炎；（2）慢性出血性胃炎；⑶胃粘膜貧血相。結(jié)腸鏡示：全結(jié)腸光滑，未見出血及潰瘍。腹部B超示：（1）肝囊腫（多發(fā)）；（2）膽囊息肉。腹部CT示:（1）肝右葉見多個(gè)類圓形低密度灶，境界尙清，無

3、明顯強(qiáng)化，考慮肝臟多發(fā)性小囊腫；（2）右中下腹腔內(nèi)右腎下方偏前見一大小不規(guī)則的軟組織密度影，其內(nèi)見小片吏低密度區(qū)，加入造影劑后邊緣明顯強(qiáng)化'其內(nèi)低密度灶無明顯強(qiáng)化'延遲后呈低密度'考慮為腫瘤性病變，多來源于腸系膜。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)距空腸Treitz韌帶約20cm處一6cmx6cm大小腫瘤性病變，未見明顯轉(zhuǎn)移灶及腫大淋巴結(jié)，未見明顯腹水,行空腸部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示：空腸惡性間質(zhì)瘤。免疫組化示：瘤細(xì)胞CD117(+),CD34(+/?),S?100(?),SMA(肌動(dòng)蛋白)陰性?；颊咝g(shù)后一般情況尙可。2討論2.1臨床表現(xiàn)GIST常發(fā)生于中老年人，40歲以前少見。其中發(fā)生于胃

4、最多見，約60%?70%；其次為小腸，約25%?35%；結(jié)腸及直腸較少見，約5%；發(fā)生于食管罕見，約2%以下；另外約有5%發(fā)生于胃腸道外，如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及后腹膜等。其臨床癥狀以消化道出血和腹痛最為多見，分別占26%和14%；約10%的患者可以在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腹部包塊；表現(xiàn)為腸梗阻的不足3%；惡性者還可以出現(xiàn)腫瘤浸潤表現(xiàn)及體重下降。約半數(shù)GIST為惡性表現(xiàn)，同時(shí)近半數(shù)惡性GIST患者在手術(shù)吋已有轉(zhuǎn)移，其中以肝轉(zhuǎn)移?最多見，約65%；腹膜轉(zhuǎn)移約20%，淋巴結(jié)、骨、肺轉(zhuǎn)移少見〔1〕。2.2診斷GIST的術(shù)前確診非常困難：常規(guī)胃鏡、消化道鈔1餐造影檢出率有限。發(fā)生于胃、十二指腸的病變

5、雖然可以通過內(nèi)鏡下取病理活檢，但GIST多為粘膜下病變，常規(guī)內(nèi)鏡下病檢取材表淺，難以確診；國外有報(bào)道，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢(EUS-FNAB)可提高GIST診斷率〔4〕。對(duì)于發(fā)生于空腸和回腸的病變，雖然近年有使用推進(jìn)式小腸鏡的報(bào)道，但其操作技術(shù)要求高，檢查時(shí)間長，且僅能到達(dá)Trcitz韌帶下15?160cm處，難以窺見全部小腸，患者痛苦大，并發(fā)癥發(fā)牛率高而應(yīng)用有限。相比之下，膠囊內(nèi)鏡較推進(jìn)式小腸鏡有更高的檢山率，且具有操作簡便，無創(chuàng)性，無明顯副作用，受檢者耐受性好等優(yōu)點(diǎn)，但也有其不足的方面：如價(jià)格昂貴，不能取病檢，圖像清晰度有限等〔5〕。GIST在B超下多表現(xiàn)為臨近胃腸道

6、的均勻低密度灶喑B分患者可見中央部位的壞死；但對(duì)于一些表現(xiàn)為巨大包塊的患者，難以在一個(gè)視野下顯示腫瘤，因而難以明確其與周圍臟器的關(guān)系。CT對(duì)GIST定位準(zhǔn)確，對(duì)良惡性有一定診斷價(jià)値，但無明顯特異性表現(xiàn)。選擇性腹腔動(dòng)脈造影，因其能很好的顯示腫瘤血管，對(duì)有無出血患者均為一種重要的檢查手段〔6〕。病理診斷臨床上診斷GIST主要根據(jù)病理檢查，根據(jù)肉眼檢查，常規(guī)組織學(xué)檢查及免疫組化進(jìn)行綜合分析判斷。絕大多數(shù)GIST（90%?95%）均表達(dá)CD117,另60%?70%的GIST表達(dá)CD34，常與CD117、SMA和S-100聯(lián)合使用有利于GIST與胃腸道間葉腫瘤進(jìn)行鑒別（見表1）〔2〕。G

7、IST良惡性有時(shí)難以判斷，大多數(shù)硏究認(rèn)為與腫瘤、部位、核分裂活性，腫瘤壞死及組織學(xué)特點(diǎn)等冇關(guān)：（1）腫瘤直徑〉5cm；（2）細(xì)胞分裂像（MitoticIndex）〉5個(gè)/50HPF；（3）腫瘤出現(xiàn)壞死；（4）周圍組織器官浸潤（包括粘膜或漿膜）；（5）細(xì)胞增値指數(shù)（ProliferationIndex）>10%°具備上述特征不足4條者，惡性程度較低，預(yù)后相對(duì)較好；具備上述特征4條以上‘或伴有淋巴結(jié)侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，惡性程度高'預(yù)后差。另外，通過大量臨床病例發(fā)現(xiàn)，胃GIST在惡性程度及預(yù)后均優(yōu)于