資源描述：
《空腸惡性間質(zhì)瘤1例》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學術(shù)論文-天天文庫。
1、空腸惡性間質(zhì)瘤1例 1臨床資料患者女,47歲。因“黑便3月余"入院。既往無特殊。查體：生命體征穩(wěn)定,輕中度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺未見異常；腹平軟，左下腹壓痛(+)，反跳痛(±)，肝脾肋下未及,肝區(qū)無叩痛，移動性濁音(-)，腸鳴音稍活躍。雙下肢無明顯水腫。輔助檢查:血紅蛋白89g/L；糞常規(guī)加隱血試驗（-）；血沉(ESR)33mm/h；腫瘤標記物CEA、CA125、CA153、CA199均在正常范圍內(nèi)。胃鏡示：(1)慢性淺表性胃炎；(2)慢性出血性胃炎；(3)胃粘膜貧血相。結(jié)
2、腸鏡示：全結(jié)腸光滑,未見出血及潰瘍。腹部B超示：(1)肝囊腫(多發(fā))；(2)膽囊息肉。腹部CT示：(1)肝右葉見多個類圓形低密度灶,境界尚清，無明顯強化，考慮肝臟多發(fā)性小囊腫；(2)右中下腹腔內(nèi)右腎下方偏前見一大小不規(guī)則的軟組織密度影，其內(nèi)見小片更低密度區(qū)，加入造影劑后邊緣明顯強化，其內(nèi)低密度灶無明顯強化，延遲后呈低密度，考慮為腫瘤性病變，多于腸系膜。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)距空腸Treitz韌帶約20cm處一6cm×6cm大小腫瘤性病變，未見明顯轉(zhuǎn)移灶及腫大淋巴結(jié)，未見明顯腹水，行空腸部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示
3、：空腸惡性間質(zhì)瘤。免疫組化示：瘤細胞CD117(+),CD34(+/-),S-100(-),SMA(肌動蛋白)陰性?；颊咝g(shù)后一般情況尚可?！ ?討論 2.1臨床表現(xiàn) GIST常發(fā)生于中老年人，40歲以前少見。其中發(fā)生于胃最多見，約60%～70%；其次為小腸，約25%～35%；結(jié)腸及直腸較少見，約5%；發(fā)生于食管罕見，約2%以下；另外約有5%發(fā)生于胃腸道外，如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及后腹膜等。其臨床癥狀以消化道出血和腹痛最為多見，分別占26%和14%；約10%的患者可以在體檢時發(fā)現(xiàn)腹部包塊；表現(xiàn)為腸梗阻的不足
4、3%；惡性者還可以出現(xiàn)腫瘤浸潤表現(xiàn)及體重下降。約半數(shù)GIST為惡性表現(xiàn)，同時近半數(shù)惡性GIST患者在手術(shù)時已有轉(zhuǎn)移，其中以肝轉(zhuǎn)移最多見，約65%；腹膜轉(zhuǎn)移約20%，淋巴結(jié)、骨、肺轉(zhuǎn)移少見［１］?！ ?.2診斷 GIST的術(shù)前確診非常困難：常規(guī)胃鏡、消化道鋇餐造影檢出率有限。發(fā)生于胃、十二指腸的病變雖然可以通過內(nèi)鏡下取病理活檢，但GIST多為粘膜下病變，常規(guī)內(nèi)鏡下病檢取材表淺，難以確診；國外有報道，超聲內(nèi)鏡引導下細針穿刺活檢(EUS-FNAB)可提高GIST診斷率［4］。對于發(fā)生于空腸和回腸的病變，雖然近年
5、有使用推進式小腸鏡的報道，但其操作技術(shù)要求高，檢查時間長，且僅能到達Treitz韌帶下15～160cm處，難以窺見全部小腸，患者痛苦大，并發(fā)癥發(fā)生率高而應用有限。相比之下，膠囊內(nèi)鏡較推進式小腸鏡有更高的檢出率，且具有操作簡便，無創(chuàng)性，無明顯副作用，受檢者耐受性好等優(yōu)點，但也有其不足的方面：如價格昂貴，不能取病檢，圖像清晰度有限等［5］。GIST在B超下多表現(xiàn)為臨近胃腸道的均勻低密度灶，部分患者可見中央部位的壞死；但對于一些表現(xiàn)為巨大包塊的患者，難以在一個視野下顯示腫瘤，因而難以明確其與周圍臟器的關(guān)系。CT對
6、GIST定位準確，對良惡性有一定診斷價值，但無明顯特異性表現(xiàn)。選擇性腹腔動脈造影，因其能很好的顯示腫瘤血管，對有無出血患者均為一種重要的檢查手段［6］?！ 〔±碓\斷 臨床上診斷GIST主要根據(jù)病理檢查，根據(jù)肉眼檢查，常規(guī)組織學檢查及免疫組化進行綜合分析判斷。絕大多數(shù)GIST（90%～95%）均表達CD117,另60%～70%的GIST表達CD34，常與CD117、SMA和S-100聯(lián)合使用有利于GIST與胃腸道間葉腫瘤進行鑒別（見表1）［２］。GIST良惡性有時難以判斷，大多數(shù)研究認為與腫瘤、部位、核分裂
7、活性，腫瘤壞死及組織學特點等有關(guān)：(1)腫瘤直徑>5cm；(2)細胞分裂像（MitoticIndex）>5個/50HPF；(3)腫瘤出現(xiàn)壞死；(4)周圍組織器官浸潤（包括粘膜或漿膜）；(5)細胞增值指數(shù)（ProliferationIndex）>10%。具備上述特征不足4條者，惡性程度較低，預后相對較好；具備上述特征4條以上，或伴有淋巴結(jié)侵犯或遠處轉(zhuǎn)移者，惡性程度高，預后差。另外，通過大量臨床病例發(fā)現(xiàn)，胃GIST在惡性程度及預后均優(yōu)于小腸GIST［１］。表1胃腸道間葉性腫瘤免疫組化分型（略）
8、 2.3治療 目前，GIST的治療仍以外科手術(shù)切除為主，術(shù)中盡量切除全部病灶組織，但由于其很少侵犯淋巴結(jié)，故一般不做區(qū)域淋巴結(jié)清掃［１］。對于表現(xiàn)為惡性者或術(shù)中無法切除者，其術(shù)后是否進行放化療在過去存有爭議；但近幾年隨著GIST發(fā)生機制的逐漸明確，對于這類患者，術(shù)后進行特異性靶向輔助治療是GIST治療發(fā)展上的一個里程碑。格列衛(wèi)（Gleevec,Glivic，Imatinibmesylate）是一種小分子選擇性
