腎病綜合征樊立強(qiáng)ppt課件

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1、腎病綜合征樊立強(qiáng)概述:1.大量蛋白尿:〉3.5g/24h2.低蛋白血癥:〈30g/L3.高脂血癥4.浮腫腎的位置:collections文本文本文本標(biāo)題:標(biāo)題:標(biāo)題:病因:1.細(xì)菌:鏈球菌梅毒支原體麻風(fēng)collections文本文本標(biāo)題:標(biāo)題:標(biāo)題:Contactwebitexxxxxx@xxx.comcompanyname謝謝觀賞病因:2.病毒:乙肝丙肝巨細(xì)胞病毒EB病毒牛痘艾滋病毒病因3.寄生蟲瘧原蟲:弓形蟲?。翰∫颍?.藥物:汞海洛因非甾體抗炎藥等5.毒素過(guò)敏原免疫接種6.新生物實(shí)體瘤7.系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎8

2、.家族遺傳性疾病及代謝性疾病糖尿病甲低甲亢先天性腎綜家族性腎綜9.其他發(fā)病機(jī)制:1.大量蛋白尿?yàn)槟I小球性蛋白尿,提示腎小球?yàn)V過(guò)膜受損。腎小球?yàn)V過(guò)屏障:發(fā)病機(jī)制:1.大量蛋白尿?yàn)槟I小球性蛋白尿,提示腎小球?yàn)V過(guò)膜受損。發(fā)病機(jī)制:濾過(guò)膜構(gòu)造(由管內(nèi)到管外):第一層:內(nèi)皮細(xì)胞含涎蛋白第二層:基底膜含硫酸類肝素第三層:上皮細(xì)胞含涎蛋白以上構(gòu)成機(jī)械,電荷屏障,受損后涎蛋白,硫酸類肝素減少或消失,不能阻止含負(fù)電荷的的血漿蛋白濾過(guò),出現(xiàn)大量蛋白尿。發(fā)病機(jī)制:2.低蛋白血癥是蛋白尿的結(jié)果。發(fā)病機(jī)制:3.水腫跨毛細(xì)血管膠體滲透壓梯度(血漿膠體滲透壓與組織間隙的液體

3、平衡)維持著血管內(nèi)的液體與組織間隙的液體平衡。發(fā)病機(jī)制:4.高脂血癥(1)高膽固醇,載脂蛋白B血癥肝臟合成增多;清除減少。(2)高甘油三酯血癥代謝消弱。臨床表現(xiàn):1.大量蛋白尿成人≧3.5g/d;兒童≧50mg/(kg·d)。尿中大量蛋白質(zhì),使尿液表面張力升高而產(chǎn)生泡沫,形成泡沫尿。臨床表現(xiàn):2.低蛋白血癥以低白蛋白血癥為主,還包括激素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(如維生素D結(jié)合蛋白),轉(zhuǎn)鐵蛋白,和凝血抑制因子等血漿蛋白。血漿白蛋白﹤30g/L。臨床表現(xiàn):3.水腫水,鈉潴留主要引起組織間液增多,組織間液傾向積聚于組織疏松部位。臨床表現(xiàn):4.高脂血癥特點(diǎn)為血漿中幾乎

4、所有血脂和脂蛋白成分均增高。臨床表現(xiàn):5.并發(fā)癥(1)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。(2)急性腎衰血容不足,間質(zhì)水腫,蛋白管型阻塞腎小管,腎小管缺血性損傷等。臨床表現(xiàn):5.并發(fā)癥(3)血栓及栓塞深靜脈及腎靜脈形成多見(jiàn)。(4)感染往往是緩解期患者病情復(fù)發(fā)的主要原因之一,還可造成免疫抑制劑治療效果不佳甚至抵抗。診斷及鑒別診斷:1.大量蛋白尿?yàn)槟I小球性蛋白尿,提示腎小球?yàn)V過(guò)膜受損。2.低蛋白血癥3.高脂血癥、水腫1、2必須具備,同時(shí)應(yīng)注意:(1)明確病因,排除繼發(fā)因素;(2)確定病理類型以指導(dǎo)治療,評(píng)估預(yù)后;(3)判斷有無(wú)并發(fā)癥。原發(fā)與繼發(fā)的鑒別。治療:目的為糾正

5、腎綜,防并發(fā)癥,保腎,延緩腎功能惡化進(jìn)展,而非單純利尿消腫和減蛋白。1、一般治療注意休息,避免勞累和感染,飲食以易消化、清淡、優(yōu)質(zhì)蛋白并保證熱量供應(yīng)不少于30~35kcal/(kg.d),不主張高蛋白飲食,除非血白蛋白〈20g/L,尿蛋白〉10g/d,可考慮短期高蛋白飲食。對(duì)有慢性腎功能不全者可考慮低蛋白飲食(0.6~0.8g/kg.d)同時(shí)加用a-酮酸或必須氨基酸。非嚴(yán)重水腫不用嚴(yán)格限鹽。治療:2.病因治療:祛除病因?yàn)榛A(chǔ)(如感染、藥物、腫瘤等),同時(shí)應(yīng)用以糖皮質(zhì)激素為主的或同時(shí)應(yīng)用其他免疫抑制劑。腎綜激素治療原則為:首始量足、減量要慢、維持

6、要長(zhǎng)。潑尼松1mg/kg.d足量治療8周(FSGS更長(zhǎng))后,每1~2周減原劑量的5%~10%或5~10mg,以最小有效劑量10~15mg維持至少6~12個(gè)月,總療程1~2年。治療:3、對(duì)癥治療:(1)大量蛋白尿以保護(hù)腎功能為目的,不能以消蛋白而損傷腎功能為代價(jià)。免疫抑制劑是治療蛋白尿的主要手段,應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥,并排除繼發(fā)因素引起的蛋白尿的可能(糖尿病腎病和腫瘤等)。如無(wú)針對(duì)潛在疾病的特異性治療(如多發(fā)性骨髓瘤的化療),應(yīng)降低腎小球內(nèi)壓,從而減少尿蛋白的排泄達(dá)到延緩疾病進(jìn)展的目的,ACEI、ARB,注意血肌酐和血鉀。治療:(2)、低蛋白血癥治療

7、蛋白尿、飲食、促肝臟合成蛋白(黃芪、當(dāng)歸),不主張輸注血漿、白蛋白。(3)、水腫①限鹽無(wú)嚴(yán)重水腫不主張限鹽;②利尿劑應(yīng)用時(shí)應(yīng)判斷有無(wú)有效血容量不足(心率、血壓、尿量、脈搏、血紅蛋白、血清鈉濃度等),下列有助評(píng)估:a、GFR大于正常50%,血白蛋白〉20g/L伴高血壓,多有血容量增多;b、GFR低于正常75%,急性發(fā)作的MCD或嚴(yán)重的低蛋白血癥(〈10g/L)通常有充盈不足性水腫;水腫糾正應(yīng)緩慢。輕度可用噻嗪類,中、重度可用袢利尿劑,可與噻嗪類聯(lián)合應(yīng)用,注意電解質(zhì)和擴(kuò)容等情況。治療:呋塞米靜脈給藥明顯療效強(qiáng)于口服。腎綜單次呋塞米的最大劑量口服應(yīng)小

8、于240mg,靜脈小于120mg合并急性腎衰是可至500mg,口服是靜脈劑量的2倍。布美他尼的等效劑量是呋塞米的1/40,相對(duì)少引起低鉀血癥。呋塞米建

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