成人先天性膽總管囊腫16例臨床分析

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1、成人先天性月II?總管囊腫16例臨床分析【關(guān)鍵詞】膽總管囊腫；診斷；肝管空腸Roux??Y吻合術(shù)膽總管囊腫是膽管的先天性膽管舉發(fā)育不良所致，多見于嬰幼兒，成人約占15%?20%,臨床表現(xiàn)多不典型，診治有一定特殊性。我科2000?2006年共收治成人先天性膽總管喪腫患者16例，現(xiàn)報告如下。1資料和方法1.1一般資料木組16例，男4例，女12例。年齡19?63歲，平均年齡27歲。臨床表現(xiàn):所有病例均有右上腹疼痛，5例有黃疸，4例有腹部腫塊，腹痛、黃疸和腹部包塊兼有者2例，6例合并膽管炎，3例有慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石，8例伴有囊腫內(nèi)結(jié)石，3例有胰腺炎。16例入

2、院前均無手術(shù)史。1.2術(shù)前主要輔助檢杏本組16例均行B超檢杏，獲得確診，CT檢查確診12例，漏診4例，5例經(jīng)內(nèi)鏡逆行月夷膽管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)檢查，獲得確診，其屮3例提示膽胰共同通道，平均通道長2.2cm(1.5?3.0cm)。8例行磁共振胰膽管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP),獲得確診。1.3病理分型與病理所見根據(jù)1977年Todani提出的分型法［1］,膽總管囊腫共分5型，本組屬I型(肝外膽管梭

3、形囊性擴張或稱膽總管囊性擴張癥)10例(62.5%),II型(肝外膽管憩室)1例(6.25%),IV??A型(肝內(nèi)和肝外膽管多發(fā)性囊腫)3例(18.75%),IV?郵B型(多發(fā)肝外膽管囊腫)1例(6.25%),V型(Caroli病,肝內(nèi)膽管多發(fā)囊腫)1例(6.25%)。全部標本光鏡下所見囊壁呈典型的慢性炎癥改變及纖維組織增牛，大部分有黏膜內(nèi)襯上皮脫落。1.4手術(shù)方式本組16例患者均行手術(shù)治療，其中急診手術(shù)2例，因梗阻性膽管炎先行膽總管切開引流肩二期行囊腫切除及肝總管空腸Roux?卿Y吻合術(shù)，1例II型患者行單純囊腫切除及膽總管成形術(shù)，1例Caroli病

4、伴多發(fā)性結(jié)石行川:左葉切除及右肝管空腸Roux??Y吻合術(shù)，3例行囊腫切除及肝總管十二指腸吻合術(shù)，其余9例均行囊腫切除及肝總管空腸Roux?郵Y吻合術(shù)。2結(jié)果本組術(shù)后無死亡病例，術(shù)后并發(fā)膽漏1例、膽管炎2例、切口感染2例，經(jīng)非手術(shù)治愈。16例屮隨訪13例，失訪3例，隨訪率81%,隨訪5?60個月，平均隨訪26個月。3例偶有膽管炎發(fā)作，1例肝總管十二指腸吻合術(shù)后患者有持續(xù)性逆行性返流，其余患者工作、生活基本正常。隨訪結(jié)果優(yōu)9例，良3例，差1例，隨訪療效判斷標準［2］：優(yōu)指術(shù)后癥狀消失，無膽管炎或有上腹隱痛，無黃疸和髙熱；良指術(shù)后癥狀明顯改善，有時發(fā)生輕度

5、膽管炎,無黃疸和高熱；差指術(shù)后仍發(fā)生膽管炎，伴高熱、黃疸或休克或頻發(fā)性膽管炎影響工作。3討論3.1病因及分型木病以女性患者多見［3］,按Todani1977年修訂的Alonso??lej方法分型：I型為肝外膽管擴張,最常見；II型為膽外膽管憩室;III型為膽總管末端囊腫;IVa型為肝內(nèi)外膽管多發(fā)性擴張，IVb型為肝外膽管多發(fā)性擴張；V型為肝內(nèi)膽管擴張。本病病因尚不明確，1969年Babitt提出”胰膽管合流異?！暗母拍?，即解剖學(xué)上膽管和胰管在十二指腸壁外提前匯合，Oddi&rsqu();s括約肌無法有效控制合流而產(chǎn)生膽一胰逆流。”胰膽管合流異?！北徽J為

6、是I型和IV型的發(fā)病機制以及合并膽管癌、膽囊痂的危險因素［4］。II型和III型可能與胚胎發(fā)育過程屮膽管過度增殖、空泡化有關(guān)，或為膽總管壁上神經(jīng)節(jié)細胞減少和缺乏所致［5］。3.2診斷腹痛、黃疸、腹部腫塊是本病的3個基本癥狀，臨床上稱其為“三聯(lián)征“，是診斷本病的依據(jù)，但-?般3利

7、癥狀并不同時具有，往往只有1種或2種癥狀。本組中有2例具有典型癥狀，僅占12.5%,所右病例均仃腹痛，但癥狀特異性不強，而H腹部腫塊的部位、界限和性質(zhì)也缺少特點，因而單靠臨床表現(xiàn)來進行診斷比較困難。確診需結(jié)合影像學(xué)檢查。B超具有操作方便、確診率高等優(yōu)點，應(yīng)作為首選；CT效果肯定

8、，是二維月J!道圖像；MRCP安全、無創(chuàng)H能多方位、多角度顯示膽道的立體構(gòu)型，但費川昂貴；ERCP和經(jīng)皮肝穿胰膽管成像因其有潛在的出血、恥汁漏等風(fēng)險，近年已少用。3.3治療膽總管囊腫一經(jīng)診斷即需施行手術(shù)治療，治療本病的手術(shù)方式較多，但止確的手術(shù)方式?jīng)Q定了手術(shù)效果：①囊腫外引流術(shù)：是一?種急救手術(shù)。適用于病情危重、繼發(fā)嚴重感染、囊腫破裂及伴肝功能有嚴重損害或全身情況不良的患者。先作為一期手術(shù)，待情況好轉(zhuǎn)(3個月)后再行二期囊腫切除、川:總管空腸吻合；②囊腫局部切除和囊腫內(nèi)引流術(shù)：由于其術(shù)后療效很差，再手術(shù)率和囊腫癌變率很高[6],并且能加速囊腫癌變的發(fā)生

9、而基木被廢除；③H前囊腫切除、膽道重建術(shù)的應(yīng)用佼多，其中囊腫切除、肝總管空腸Roux??Y吻合