VitD-缺乏癥.ppt

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1、維生素D缺乏癥（vitaminDdeficiency)授課人：章小雷概述鈣磷代謝失常骨骼發(fā)育障礙，重者畸形＜２歲嬰幼兒常見外源性→維生素Ｄ←內(nèi)源性(膽骨化醇）←7脫氫膽(食物)↓骨醇肝臟(羥化生成25-OHD)（皮膚）↓↑腎臟(羥化生成1,25(OH)2D）紫外線照射↓1,25－(OH)2D(有生理功能)↓(血循環(huán))腸、骨、腎(靶器官)〔維生素Ｄ的來源與代謝〕〔1,25－(OH)2D生理的功能〕1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收2.促進(jìn)舊骨脫鈣，促進(jìn)成骨作用3.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收〔甲狀旁腺素(PTH)的功能〕1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷吸收2

2、.促進(jìn)舊骨脫鈣，抑制成骨作用3.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制磷吸收〔維生素Ｄ缺乏癥的發(fā)病機(jī)理〕維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常骨重吸收增加手足抽搐癥血鈣正?；蚱湍I小管重吸收磷減少低血磷鈣磷乘積降低骨鈣化受阻佝僂病以骨骼發(fā)育障礙為主——佝僂病以神經(jīng)、肌肉興奮性為主——手足抽搐癥第一節(jié)維生素Ｄ缺乏性佝僂病(ricketsofvitamanDdeficiency)〔病因〕(一)日光照射不足(二)維生素Ｄ攝入不足1.食品中含量低2.鈣磷比例不當(dāng)(三)生長(zhǎng)過快(四)疾病及

3、藥物影響病理及血生化改變1、血生化改變血鈣　血磷　鈣磷乘積AKP25-（OH）D稍低或正?！?30↑↓（正常30～40）2、骨鈣化受阻——骨骼畸形成骨細(xì)胞不能鈣化↓骨樣組織堆積骨干骨質(zhì)稀疏顱骨骨化障礙↓↓↓方顱、受拉、壓作用顱骨軟化肋串珠、↓（乒乓顱）手鐲、肋膈溝、雞胸、腳鐲等漏斗胸、o/x形腿、脊柱側(cè)彎等臨〔臨床表現(xiàn)〕一、神經(jīng)精神癥狀：多汗（枕禿）、夜驚、煩躁二、骨骼表現(xiàn)：1、骨骼畸形、2、骨骼X線三、肌肉松弛改變1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩2、腹肌張力↓→腹膨?。ㄍ芨梗┧摹⑵渌Z言發(fā)育遲緩、免疫力低下Next骨骼畸形頭部顱骨軟化（3-6月）、

4、囟門晚閉方顱（﹥7月）、出牙延遲胸部±1歲肋串珠、雞胸肋膈溝（郝氏溝）、漏斗胸四手、腳鐲（﹥6月）肢下肢畸形（﹥1歲）輕重O或X形腿﹤3cm﹥3cm脊柱骨盆脊柱后突、側(cè)彎（﹥6月）扁平骨盆1、backback2、骨骼X線改變：臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，杯口狀改變骨垢與干垢端的距離加大骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變薄back〔診斷〕神經(jīng)精神癥狀根據(jù)：骨骼畸形骨X線改變血生化改變結(jié)合：年齡、病史包括：分期、分度維生素D缺乏性佝僂病分期分期項(xiàng)目神經(jīng)精神癥狀骨骼畸形血生化骨X線初期（早期）明顯輕/無Ca正?；蜉p↓P↓Ca×P30-40AKP↑不明顯

5、激期（活動(dòng)期）明顯明顯Ca↓P↓↓Ca×P﹤30AKP↑明顯好轉(zhuǎn)/消失恢復(fù)期存在逐漸正常好轉(zhuǎn)→正常后遺癥期無不同程度畸形正常正常佝僂病活動(dòng)期分度輕度：以神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)，骨、血生化、X線改變輕/不明顯中度：明顯的骨骼改變、典型的血生化及X線改變重度：嚴(yán)重骨骼畸形、伴隨運(yùn)動(dòng)障礙；血生化、X線改變更嚴(yán)重；全身癥狀明顯〔鑒別診斷〕自習(xí)〔治療〕補(bǔ)充維生素Ｄ活動(dòng)期：2000-4000Iu口服,一個(gè)月后口服預(yù)防量重癥：vitD20-30萬Iu肌注，３個(gè)月后口服預(yù)防量〔預(yù)防〕1、補(bǔ)充維生素Ｄ：＊足月兒：生后２周開始至2歲劑量：400Iu/d＊

6、早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎:生后1周開始至2歲劑量：800Iu/d,3月后該為400Iu/d2、多戶外活動(dòng)，及時(shí)添加輔食第二節(jié)維生素Ｄ缺乏性手足搐搦癥(tetanyofvitamandeficiency)〔病因、機(jī)理〕〔發(fā)病誘因〕1、春夏季陽光↑→骨鈣化↑→血鈣暫時(shí)↓VitＤ治療之初2、＜1500g的早產(chǎn)兒，貯存鈣不足，合并呼吸障礙、顱內(nèi)出血→血鈣↓3、含磷過高的奶制品→高磷、低鈣血癥4、長(zhǎng)期腹瀉→鈣吸收障礙→血鈣↓〔臨床表現(xiàn)〕（一）、典型發(fā)作1.驚厥－最常見無發(fā)熱、全身性，抽前抽后情況好2.手足搐搦－見于較大的嬰幼兒手呈"助產(chǎn)士"手

7、，足呈"芭蕾舞樣"3.喉痙攣－嬰兒多見吸氣性呼吸困難，重者窒息.（二）、隱匿型無癥狀隱性體征：（少用）1、Chvostek征（面神經(jīng)征）2、腓反射3、Trousseau征〔診斷〕臨床表現(xiàn)+病史+實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)+誘因血總鈣：﹤1.75mmol/L離子鈣：﹤1.0mmol/L〔鑒別診斷〕1、低血糖空腹發(fā)生、蒼白、汗多，血糖值低，注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn)2、癲癇有既往史，腦電圖有癲癇波形3、顱內(nèi)疾病〔治療〕原則：止痙、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素Ｄ(一)緊急處理1.止痙：安定0.1～0.3mg/kg/次iv慢或魯米那鈉5～8mg/kg/次im或iv2.吸氧3.補(bǔ)鈣

8、：10％葡萄糖酸鈣5～10ml加10％葡萄糖10～20ml靜滴、q.d連續(xù)使用３～５天后改口服鈣劑(二)補(bǔ)充維生素Ｄ(同前vitD缺乏性佝僂病)復(fù)習(xí)思考題1.一9月佝僂病患兒可見到的骨骼畸形有哪些？2.佝僂病患兒血清堿性