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《高中生物《蛋白質(zhì)的合成與運(yùn)輸》素材1 中圖版必修1.doc》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、線粒體(mitochondrion)??線粒體是1850年發(fā)現(xiàn)的,1898年命名。線粒體由兩層膜包被,外膜平滑,內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴,兩層膜之間有腔,線粒體中央是基質(zhì)。基質(zhì)內(nèi)含有與三羧酸循環(huán)所需的全部酶類,內(nèi)膜上具有呼吸鏈酶系及ATP酶復(fù)合體。線粒體是細(xì)胞內(nèi)氧化磷酸化和形成ATP的主要場所,有細(xì)胞"動力工廠"(powerplant)之稱。另外,線粒體有自身的DNA和遺傳體系,但線粒體基因組的基因數(shù)量有限,因此,線粒體只是一種半自主性的細(xì)胞器。??線粒體的形狀多種多樣,一般呈線狀,也有粒狀或短線狀。線粒體的直徑一般在0.5～1
2、.0μm,在長度上變化很大,一般為1.5～3μm,長的可達(dá)10μm,人的成纖維細(xì)胞的線粒體則更長,可達(dá)40μm。不同組織在不同條件下有時會出現(xiàn)體積異常膨大的線粒體,稱為巨型線粒體(megamitochondria)??在多數(shù)細(xì)胞中,線粒體均勻分布在整個細(xì)胞質(zhì)中,但在某些些細(xì)胞中,線粒體的分布是不均一的,有時線粒體聚集在細(xì)胞質(zhì)的邊緣。在細(xì)胞質(zhì)中,線粒體常常集中在代謝活躍的區(qū)域,因為這些區(qū)域需要較多的ATP,如肌細(xì)胞的肌纖維中有很多線粒體。另外,在精細(xì)胞、鞭毛、纖毛和腎小管細(xì)胞的基部都是線粒體分布較多的地方。線粒體除了較多分布
3、在需要ATP的區(qū)域外,也較為集中的分布在有較多氧化反應(yīng)底物的區(qū)域,如脂肪滴,因為脂肪滴中有許多要被氧化的脂肪。形態(tài)與分布??線粒體一般呈粒狀或桿狀，但因生物種類和生理狀態(tài)而異，可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀。主要化學(xué)成分是蛋白質(zhì)和脂類，其中蛋白質(zhì)占線粒體干重的65-70%，脂類占25-30%。一般直徑0.5~1μm，長1.5~3.0μm，在胰臟外分泌細(xì)胞中可長達(dá)10~20μm，稱巨線粒體。數(shù)目一般數(shù)百到數(shù)千個，植物因有葉綠體的緣故，線粒體數(shù)目相對較少；肝細(xì)胞約1300個線粒體，占細(xì)胞體積的20%；單細(xì)胞鞭毛藻僅1
4、個，酵母細(xì)胞具有一個大型分支的線粒體，巨大變形中達(dá)50萬個；許多哺乳動物成熟的紅細(xì)胞中無線粒體。通常結(jié)合在維管上，分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。如在肝細(xì)胞中呈均勻分布，在腎細(xì)胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列，腸表皮細(xì)胞中呈兩極性分布，集中在頂端和基部，在精子中分布在鞭毛中區(qū)。線粒體在細(xì)胞質(zhì)中可以向功能旺盛的區(qū)域遷移，微管是其導(dǎo)軌，由馬達(dá)蛋白提供動力。超微結(jié)構(gòu)??線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉，包括外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)四個功能區(qū)隔。在肝細(xì)胞線粒體中各功能區(qū)隔蛋白質(zhì)的含量依次為：基質(zhì)67%，內(nèi)膜21%，外8%膜，膜間隙4%。??1、外
5、膜(outmembrane)含40%的脂類和60%的蛋白質(zhì)，具有孔蛋白（porin）構(gòu)成的親水通道，允許分子量為5KD以下的分子通過，1KD以下的分子可自由通過。標(biāo)志酶為單胺氧化酶。它是包圍在線粒體外面的一層單位膜結(jié)構(gòu)。厚6nm,平整光滑,上面有較大的孔蛋白,可允許相對分子質(zhì)量在5kDa左右的分子通過。外膜上還有一些合成脂的酶以及將脂轉(zhuǎn)變成可進(jìn)一步在基質(zhì)中代謝的酶。??2、內(nèi)膜（innermembrane）含100種以上的多肽，蛋白質(zhì)和脂類的比例高于3:1。心磷脂含量高（達(dá)20%）、缺乏膽固醇，類似于細(xì)菌。通透性很低，僅允
6、許不帶電荷的小分子物質(zhì)通過，大分子和離子8通過內(nèi)膜時需要特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度協(xié)同運(yùn)輸。線粒體氧化磷酸化的電子傳遞鏈位于內(nèi)膜，因此從能量轉(zhuǎn)換角度來說，內(nèi)膜起主要的作用。內(nèi)膜的標(biāo)志酶為細(xì)胞色素C氧化酶。它是位于外膜內(nèi)層的一層單位膜結(jié)構(gòu),厚約6nm。內(nèi)膜對物質(zhì)的通透性很低,只有不帶電的小分子物質(zhì)才能通過。內(nèi)膜向內(nèi)折褶形成許多嵴,大大增加了內(nèi)膜的表面積。內(nèi)膜含有三類功能性蛋白:①呼吸鏈中進(jìn)行氧化反應(yīng)的酶;②ATP合成酶復(fù)合物;③一些特殊的運(yùn)輸?shù)鞍?調(diào)節(jié)基質(zhì)中代謝代謝物的輸出和輸入。??3、膜間隙(int
7、ermembranespace)是內(nèi)外膜之間的腔隙，延伸至嵴的軸心部，腔隙寬約6-8nm。由于外膜具有大量親水孔道與細(xì)胞質(zhì)相通，因此膜間隙的pH值與細(xì)胞質(zhì)的相似。標(biāo)志酶為腺苷酸激酶。它是內(nèi)膜和嵴包圍著的線粒體內(nèi)部空間,含有很多蛋白質(zhì)和脂類,催化三羧酸循環(huán)中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類,也都存在于基質(zhì)中。此外,還含有線粒體DNA、線粒體核糖體、tRNAs、rRNAs以及線粒體基因表達(dá)的各種酶?；|(zhì)中的標(biāo)志酶是蘋果酸脫氫酶。??4、基質(zhì)（matrix）為內(nèi)膜和嵴包圍的空間。除糖酵解在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行外，其他的生物氧化過程都在線粒體中進(jìn)
8、行。催化三羧酸循環(huán)，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類均位于基質(zhì)中，其標(biāo)志酶為蘋果酸脫氫酶?；|(zhì)具有一套完整的轉(zhuǎn)錄和翻譯體系。包括線粒體DNA（mtDNA），70S型核糖體，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等?；|(zhì)中還含有纖維絲和電子密度很大的致密顆粒狀物質(zhì)，內(nèi)含Ca2+、Mg2+、Zn2+等離子
