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1、·214·用肝臟病雜志2014年1月第l7鲞自匿基’，Prae!叢型：!：!：!：·綜述·門脈性肺動脈高壓的診斷與治療進(jìn)展蔡均均綜述，韓濤審校【摘要】門脈性肺動脈高壓是伴或不伴晚期肝病患者在門靜脈高壓基礎(chǔ)上出現(xiàn)以肺動脈壓升高和肺血管阻力增加為特點的疾病。門脈性肺動脈高壓顯著增加患者病死率。目前尚無明確有效的治療藥物，肝移植是唯一有效的治療手段。本文重點介紹了門脈l性肺動脈高壓的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后情況。【關(guān)鍵詞】門脈性肺動脈高壓；肝硬化；診斷；治療Progressindiagnosisandtreatme
2、ntofpatientswithportopulmonaryhypertensionCa／Junjun，HartTao．DepartmentofHepatology，nanjinInstituteofHepatobiliaryDisease，CentralClinicalCollege，Ti耐inMedical知eTiin300170，China【Abstract】Portopulmonaryhypertension(PPHTN)isdefinedasthedevelopmentofpulmonaryarterialhyperte
3、nsionassoci—atedwithincreasedpulmonaryvascularresistancecomplicatingportalhypertension，withorwithoutadvancedliverdisease．ThepresenceofPPHTNmarkedlyincreasesmortality．Noefectivemedicaltherapiesarecurrentlyavailableandlivertransplantationistheonlyacceptedtreatmentatthet
4、ime．Thisreviewstressesontheepidemiology，pathophysiology，clinicalpresentation，diagnosis，treatmentandtheprognosisofPPHTN．【Keywords】Portopulmonaryhypertension；Livercirhosis；Diagnosis；TreatmentDO1：10．39696．issn．1672—5069．2014．02．029門脈性肺動脈高壓(Portopulmonaryhypertension，PPH—
5、少數(shù)患者肺動脈高壓癥狀先于門脈高壓出現(xiàn)，且門脈高壓持TN)是在門靜脈高壓基礎(chǔ)上出現(xiàn)以肺動脈壓升高，肺血管阻續(xù)時間越長，PPHTN發(fā)病風(fēng)險越大。國內(nèi)學(xué)者Chen等圈用多力增加而肺毛細(xì)血管楔壓正常為特點的疾病，目前被歸為肺普勒超聲心動檢測肺動脈收縮壓對100例肝硬化患者進(jìn)行動脈高壓的一個亞類lll。各種肝內(nèi)外原因均可引起PPHTN，篩查，其中10例診斷PPHTN，并證實相較未合并PPHTN如肝硬化、門靜脈栓塞、硬化性膽管炎、先天性肝外門腔分流者，PPHTN患者血紅蛋白水平顯著降低，是肝硬化并發(fā)肺動等。臨床PPHTN較肝肺綜合征相對少見
6、，既往多不受重視，脈高壓的獨(dú)立危險因素。研究還發(fā)現(xiàn)門靜脈栓塞及自身免疫早期發(fā)現(xiàn)率低，容易漏診，治療相對困難，確診后未經(jīng)治療的性肝病、HCV感染可能在PPHTN的發(fā)展中起重要作用l。此患者平均生存期15個月，預(yù)后較差。因此，有必要進(jìn)一步提外，白發(fā)性門體分流如脾腎分流，食管胃底靜脈曲張在巾重高對PPHTN的認(rèn)識。度PPHTN與輕度或肝硬化未合并PPHTN者之間的發(fā)病率1流行病學(xué)是相同的，然而重度自發(fā)性門體分流更常見于中重度PPH—有關(guān)PPHTN的流行病學(xué)因研究人群和方法不同而不一TN患者，其中90％的患者對血管擴(kuò)張劑前列環(huán)素等藥物治致
7、，其平均發(fā)病年齡為50歲，無性別差異。McDonnell等[31對療缺乏療效。PPHTN預(yù)后欠佳，盡管最初診斷時血流動力17901例年齡大于1歲未經(jīng)死因篩選的死者的尸檢研究發(fā)學(xué)參數(shù)優(yōu)于特發(fā)性(IPAH)及家1族性(FPAH)Ild~動脈高壓，然現(xiàn)，原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病率為0．13％，而在具有肝硬化而PPHTN全因住院率更高，1、2、5年生存率分別為70％、的死者中其發(fā)病率為0．73％。Tsiakalos等研究顯示在住院的67％、40％，顯著低于特發(fā)性及家族性肺動脈高壓的78％、肝硬化患者PPHTN發(fā)生率高達(dá)16％，其發(fā)病率與肝病
8、85％、64％，這可能是PPHTN對肺動脈高壓特異性治療療效Child—pugh及MELD評分無關(guān)，且肝硬化合并PPHTN者血不佳所致[81。漿ET一1水平及ET～1與ET一3兩者的比例顯著升高。患者一2發(fā)病機(jī)制般在門脈高壓確診后4～7年出現(xiàn)肺動脈
