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《探討肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、探討肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療進(jìn)展摘要:肺動(dòng)脈高壓過(guò)去被認(rèn)為是一種罕見病并且只能在專門的醫(yī)學(xué)中心得到診斷和治療。隨著超聲心動(dòng)圖的廣泛應(yīng)用,在早產(chǎn)兒、慢性肺疾病的患者、結(jié)締組織病患者、術(shù)前和術(shù)后的心臟病患者中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率較前增高?,F(xiàn)在我們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的病理進(jìn)展有了更深入的認(rèn)識(shí)并可以用一系列的肺血管擴(kuò)張藥物來(lái)延緩這種致命情況的出現(xiàn)。本綜述主要討論肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈高壓相類似的情況。肺動(dòng)脈高壓及肺血管疾病的生理機(jī)制已經(jīng)得到闡述。本文將綜述肺動(dòng)脈高壓的組織病理學(xué)過(guò)程及各種診斷T具和治療的進(jìn)展。關(guān)鍵詞:肺動(dòng)
2、脈高壓;先天性心臟?。环窝h(huán)血管阻力;肺血管擴(kuò)張劑一、肺動(dòng)脈高壓定義及發(fā)病原因肺動(dòng)脈高壓(PulmonaryArteryHypertension,PAH)是肺高血壓(Pulmonaryhypertension,PH)的類型之一。肺高血壓的其它類型包括:左心疾病所致肺高壓;肺部疾病和/或低氧所致肺高壓;慢性血栓栓塞性肺高壓;原因不明和/或多種因素所致肺高壓(如血液病,系統(tǒng)性疾病,代謝性疾病及腫瘤性阻塞、纖維縱膈炎等)。肺高血壓(PH)診斷標(biāo)準(zhǔn)是:在靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓^25mmHg0肺
3、動(dòng)脈高壓(PAII)指在靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓^25mmHg,同時(shí)肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)^15mmHgo肺動(dòng)脈高壓包括以下幾類:特發(fā)型肺動(dòng)脈高壓;可遺傳性肺動(dòng)脈高壓;藥物和毒物所致肺動(dòng)脈高圧;疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(結(jié)締組織病,HIV感染,門脈高壓,先天性心臟病,血吸蟲病,慢性溶血性貧血);新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓;肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤病。既往所謂的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和家族性肺動(dòng)脈高壓被特發(fā)型肺動(dòng)脈高壓和可遺傳性肺動(dòng)脈高壓所代替。二、肺動(dòng)脈高壓的診斷2009年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)
4、基金會(huì)建議肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓>25mmHg,運(yùn)動(dòng)時(shí)>30mmHg,肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)、左房壓(LAP)、左室舒張末期壓力(LVEDP)^15mmHg并且肺阻力>3個(gè)wood單位。在PAII的診斷標(biāo)準(zhǔn)中應(yīng)增加PVR升高的指標(biāo),特別是左心充盈壓止常時(shí),不應(yīng)單純依據(jù)平均肺動(dòng)脈壓5PAP)升高診斷PAHo肺血管阻力(pulmonaryvascularresistance,PVR)是更有說(shuō)服力的PAH診斷指標(biāo),因?yàn)樗从沉丝绶螇毫μ荻群托妮敵隽康挠绊?,而且PVR僅在毛細(xì)血管前
5、肺循環(huán)血管阻塞時(shí)升高,可用于鑒別被動(dòng)PH(niPAP升高,PVR正常)和肺動(dòng)脈病變引起的PH(mPAP升高,PVR升高)。PAH患者PVR和mPAP均會(huì)升高,但在瓣膜病或左室病變患者中,PVR也會(huì)升高(某些患者除存在被動(dòng)PH夕卜,還存在肺動(dòng)脈病變)。因此,排除了肺疾病、血栓栓塞性疾病、左室疾病或瓣膜病后,診斷PAH耍求mPAP>25mmHg,PVR>3個(gè)伍徳(Wood)單位。有創(chuàng)性血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估對(duì)正確診斷PAH是必須的。在高血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)下,如未糾止的先夭性心臟病、鐮狀細(xì)胞病及門脈高壓等疾病的某些階
6、段,患者可能出現(xiàn)mPAP升高,因心輸出量大,PVR反而正常,但組織學(xué)上存在肺動(dòng)脈病變。三、肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓的治療主要是緩解癥狀,提高病人生活質(zhì)量,延長(zhǎng)患者壽命。一般治療:飲食,鍛煉,適當(dāng)?shù)念A(yù)防接種和避免懷孕。對(duì)所有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)患者推薦使用華法林抗凝治療。利尿劑適用于右室壓力負(fù)荷過(guò)重伴有癥狀的患者。推薦氧療使患者氧飽和度在90%以上。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性(定義為MPAP至少降低lOmmHg,絕對(duì)值降至40mmHg以下,不伴冇心輸出量降低。這一嚴(yán)格
7、定義雖然可能把少數(shù)長(zhǎng)期口服CCB治療有效的患者錯(cuò)誤歸類,但能鑒別出最不可能從口服CCB治療中受益者,因而有最高的安全性)應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的診療中心進(jìn)行,目的是篩查出符合長(zhǎng)期服用鈣通道阻滯劑治療的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)患者,有明顯右心衰或者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者以及左心充盈壓顯著升高的患者除外。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的患者在服用鈣通道阻滯劑治療的過(guò)程中應(yīng)該密切觀察這種治療的安全性和有效性。與先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓非手術(shù)患者其治療與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)患者相類似。對(duì)于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者,
8、治療病因很重要。有研究表明早期修復(fù)手術(shù)有利于降低房間隔缺損、室間隔缺損、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損患者術(shù)后肺血管并發(fā)癥。對(duì)于各種左向右分流型先天性心臟病患兒引起的高動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓在患兒3-12月時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)可避免不可逆性肺血管病變。兒童肺高壓(PH):新生兒持續(xù)性肺高壓(PH)是一種綜合征,其特點(diǎn)是肺血管阻力增加,右向左分流以及嚴(yán)重低氧血癥。選擇治療包括吸入N0治療以及體外膜肺氧合(ECMO)治療。心臟手術(shù)重建后右室衰竭合并可逆性肺動(dòng)脈高壓可選擇ECMO治療。對(duì)于