原發(fā)性肺動脈高壓的診斷與治療進展

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1、原發(fā)性肺動脈高壓的診斷與治療進展原發(fā)性肺動脈高壓PPH定義為：臨床無法明確病因的一種可引起肺動脈血壓增高并因肺血管自身病變而使右心至肺循環(huán)的阻力增加的肺血管疾病。診斷標準：在靜息狀態(tài)下，平均肺動脈壓≥25mmHg，而在運動狀態(tài)下平均肺動脈壓≥30mmHg肺毛細血管嵌壓正常(12-15mmHg)；缺乏繼發(fā)病因如結(jié)締組織病、肝病、分流性先天性心臟。病理特點：PPH只單獨累及400～1000μm的肌型肺小動脈。流行病學資料NIH的資料估計，在美國發(fā)病率大約為每年1～2／百萬。在美國每年新診斷的PPH患者為500～1000人。女性多于男性，大約比例為3～4：1，但在兒童患者中，男女比例沒有差異。

2、在服用食欲抑制劑人群中，PPH的發(fā)病率比普通人群要高25～50倍。PPH可以累及各個年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時的平均年齡36歲，青年患者為多。目前沒有發(fā)現(xiàn)人種對PPH發(fā)病的影響。國內(nèi)阜外心血確診最年輕的一例PPH患者為9歲。流行病學資料目前認為PPH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情展快，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2～3年，且國內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢。PPH的初診誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對PPH的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，沒有掌握PPH的規(guī)范化治療所致。WHO關于肺動脈高壓的分類1.肺動脈高壓1.1特

3、發(fā)性肺動脈高壓1.2家族性肺動脈高壓1.3相關因素所致(a)膠原性血管病(b)分流性先天性心內(nèi)畸形(c)門靜脈高壓(d)HIV感染(e)藥物／毒性物質(zhì)：(1)食欲抑制劑；(2)其他(f)新生兒持續(xù)肺動脈高壓(g)其他WHO關于肺動脈高壓的分類2．肺靜脈或肺毛細血管病變引起的肺動脈高壓2.1.肺靜脈閉塞病2.2.肺毛細血管瘤2.3.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓3.左心疾病相關性肺動脈高壓3.1.主要累及左房或左室的心臟疾病3.2.左心瓣膜病WHO關于肺動脈高壓的分類4．與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關的肺動脈高壓4.1慢性阻塞性肺疾病4．2間質(zhì)性肺疾病4．3睡眠呼吸障礙4．4肺泡低通氣綜合征4．5慢性高

4、原病·4．6肺泡—毛細血管發(fā)育不良WHO關于肺動脈高壓的分類5．慢性血栓或栓塞性肺動脈高壓5．1血栓栓塞近端肺動脈5．2血栓栓塞遠端肺動脈5.3肺血栓性肺栓塞（腫瘤，蟲卵和／或寄生蟲，外源性物質(zhì)）6．直接侵犯肺血管床而引起的肺動脈高壓6．1免疫性疾病(a)血吸蟲病(b)結(jié)節(jié)病(c)其他6．2肺毛細血管瘤診斷與鑒別診斷目前確診PPH主要還是依靠傳統(tǒng)方法，根據(jù)前文所述NIH的診斷標準為肺動脈高壓以后，必須測定患者的肺毛細血管嵌壓，只有所測肺毛細血管嵌壓屬正常范圍，并排除所有已知繼發(fā)性肺動脈高壓的病因后，才能確診為PPH。因肺動脈高壓較易識別，PPH的診斷難點及其關鍵之處為排除其他繼發(fā)性肺動脈

5、高壓及獲取患者的肺毛細血管嵌壓。要正確診斷PPH，首先必須熟悉可引起肺動脈高壓的各種疾病的病理生理及臨床特點，然后從病史采集、體格檢查方面細致捕捉診斷線索，然后合理安排實驗室檢查，一一排除，并進行右心導管檢查，測取肺毛細血管嵌壓。而確立PPH的診斷。診斷與鑒別診斷1．病史(1)一般情況：PPH病人多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲，女性與男性比為2～3：1，兒童也不少見且在兒童之間男女比例相當。(2)主訴：病人多因氣短或不明原因暈厥就診，咯血、乏力、胸痛。(3)現(xiàn)病史：PPH病人早期無任何癥狀，從出現(xiàn)癥狀到確診平均需2年時間，一旦出現(xiàn)癥狀而就診時肺動脈平均壓多已>45mmHg，多數(shù)病人

6、已有右心肥厚或右心衰竭，需指出胸痛是右心缺血所致，性質(zhì)同心絞痛，其機制為右心肥厚引起冠脈供血不足，這也是PPH病人右心衰竭重要機制。雷諾現(xiàn)象發(fā)生率約10％，如出現(xiàn)則提示預后不佳。有的病人出現(xiàn)聲音嘶啞，系肺動脈擴張擠壓左側(cè)喉返神經(jīng)所致，此征并不多見，咯血也是PPH病人主訴之一，主要是肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。應警惕小量消化道不易覺察的出血是晚期PPH病人貧血的重要原因，宜監(jiān)測大便潛血。另外應詳細記錄病人有無各種皮疹、紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節(jié)痛等病史，是排除膠原性血管疾病的重要依據(jù)。診斷與鑒別診斷(4)既往史：①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺綜合征高壓；②心臟雜音史：尤其是青少年病人應

7、仔細詢問出生時有無心臟雜音提示先天性心臟病。③風濕性關節(jié)炎史：須注意臨床上啞型二尖瓣狹窄(有狹窄無雜音)并不少見，常規(guī)體檢往往這部分病人關節(jié)炎病史常陽性。④避孕藥接觸史：提示患者可能有慢性栓塞性肺動脈高壓。⑤減肥藥接觸史：在服用食欲抑制劑等減肥藥的人群中，PPH發(fā)病率顯著升高，可能與此類藥物損害肺動脈內(nèi)皮有關。診斷與鑒別診斷(5)個人史：應重點詢問有無吸毒、不潔性交及同性戀史等HIV感染高危因素。還需注意有無與有毒油類接觸史，因為食