原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療進(jìn)展

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1、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷與治療進(jìn)展原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPH定義為：臨床無(wú)法明確病因的一種可引起肺動(dòng)脈血壓增高并因肺血管自身病變而使右心至肺循環(huán)的阻力增加的肺血管疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：在靜息狀態(tài)下，平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg，而在運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓≥30mmHg肺毛細(xì)血管嵌壓正常(12-15mmHg)；缺乏繼發(fā)病因如結(jié)締組織病、肝病、分流性先天性心臟。病理特點(diǎn)：PPH只單獨(dú)累及400～1000μm的肌型肺小動(dòng)脈。流行病學(xué)資料NIH的資料估計(jì)，在美國(guó)發(fā)病率大約為每年1～2／百萬(wàn)。在美國(guó)每年新診斷的PPH患者為500

2、～1000人。女性多于男性，大約比例為3～4：1，但在兒童患者中，男女比例沒(méi)有差異。在服用食欲抑制劑人群中，PPH的發(fā)病率比普通人群要高25～50倍。PPH可以累及各個(gè)年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時(shí)的平均年齡36歲，青年患者為多。目前沒(méi)有發(fā)現(xiàn)人種對(duì)PPH發(fā)病的影響。國(guó)內(nèi)阜外心血確診最年輕的一例PPH患者為9歲。流行病學(xué)資料目前認(rèn)為PPH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情展快，如無(wú)正確治療，很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時(shí)間為2～3年，且國(guó)內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢(shì)。PPH的初診

3、誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對(duì)PPH的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)，沒(méi)有掌握PPH的規(guī)范化治療所致。WHO關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)1.肺動(dòng)脈高壓1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2家族性肺動(dòng)脈高壓1.3相關(guān)因素所致(a)膠原性血管病(b)分流性先天性心內(nèi)畸形(c)門(mén)靜脈高壓(d)HIV感染(e)藥物／毒性物質(zhì)：(1)食欲抑制劑；(2)其他(f)新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(g)其他WHO關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)2．肺靜脈或肺毛細(xì)血管病變引起的肺動(dòng)脈高壓2.1.肺靜脈閉塞病2.2.肺毛細(xì)血管瘤2.3.新生兒持續(xù)

4、性肺動(dòng)脈高壓3.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓3.1.主要累及左房或左室的心臟疾病3.2.左心瓣膜病WHO關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)4．與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓4.1慢性阻塞性肺疾病4．2間質(zhì)性肺疾病4．3睡眠呼吸障礙4．4肺泡低通氣綜合征4．5慢性高原病·4．6肺泡—毛細(xì)血管發(fā)育不良WHO關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)5．慢性血栓或栓塞性肺動(dòng)脈高壓5．1血栓栓塞近端肺動(dòng)脈5．2血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈5.3肺血栓性肺栓塞（腫瘤，蟲(chóng)卵和／或寄生蟲(chóng)，外源性物質(zhì)）6．直接侵犯肺血管床而引起的肺動(dòng)脈高壓6．1免疫性疾病(a)血

5、吸蟲(chóng)病(b)結(jié)節(jié)病(c)其他6．2肺毛細(xì)血管瘤診斷與鑒別診斷目前確診PPH主要還是依靠傳統(tǒng)方法，根據(jù)前文所述NIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈高壓以后，必須測(cè)定患者的肺毛細(xì)血管嵌壓，只有所測(cè)肺毛細(xì)血管嵌壓屬正常范圍，并排除所有已知繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因后，才能確診為PPH。因肺動(dòng)脈高壓較易識(shí)別，PPH的診斷難點(diǎn)及其關(guān)鍵之處為排除其他繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及獲取患者的肺毛細(xì)血管嵌壓。要正確診斷PPH，首先必須熟悉可引起肺動(dòng)脈高壓的各種疾病的病理生理及臨床特點(diǎn)，然后從病史采集、體格檢查方面細(xì)致捕捉診斷線(xiàn)索，然后合理安排實(shí)驗(yàn)室

6、檢查，一一排除，并進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，測(cè)取肺毛細(xì)血管嵌壓。而確立PPH的診斷。診斷與鑒別診斷1．病史(1)一般情況：PPH病人多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲，女性與男性比為2～3：1，兒童也不少見(jiàn)且在兒童之間男女比例相當(dāng)。(2)主訴：病人多因氣短或不明原因暈厥就診，咯血、乏力、胸痛。(3)現(xiàn)病史：PPH病人早期無(wú)任何癥狀，從出現(xiàn)癥狀到確診平均需2年時(shí)間，一旦出現(xiàn)癥狀而就診時(shí)肺動(dòng)脈平均壓多已>45mmHg，多數(shù)病人已有右心肥厚或右心衰竭，需指出胸痛是右心缺血所致，性質(zhì)同心絞痛，其機(jī)制為右心肥厚引起冠脈供

7、血不足，這也是PPH病人右心衰竭重要機(jī)制。雷諾現(xiàn)象發(fā)生率約10％，如出現(xiàn)則提示預(yù)后不佳。有的病人出現(xiàn)聲音嘶啞，系肺動(dòng)脈擴(kuò)張擠壓左側(cè)喉返神經(jīng)所致，此征并不多見(jiàn)，咯血也是PPH病人主訴之一，主要是肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂所致。應(yīng)警惕小量消化道不易覺(jué)察的出血是晚期PPH病人貧血的重要原因，宜監(jiān)測(cè)大便潛血。另外應(yīng)詳細(xì)記錄病人有無(wú)各種皮疹、紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等病史，是排除膠原性血管疾病的重要依據(jù)。診斷與鑒別診斷(4)既往史：①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺綜合征高壓；②心臟雜音史：尤其是青少年病人應(yīng)仔細(xì)詢(xún)

8、問(wèn)出生時(shí)有無(wú)心臟雜音提示先天性心臟病。③風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎史：須注意臨床上啞型二尖瓣狹窄(有狹窄無(wú)雜音)并不少見(jiàn)，常規(guī)體檢往往這部分病人關(guān)節(jié)炎病史常陽(yáng)性。④避孕藥接觸史：提示患者可能有慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。⑤減肥藥接觸史：在服用食欲抑制劑等減肥藥的人群中，PPH發(fā)病率顯著升高，可能與此類(lèi)藥物損害肺動(dòng)脈內(nèi)皮有關(guān)。診斷與鑒別診斷(5)個(gè)人史：應(yīng)重點(diǎn)詢(xún)問(wèn)有無(wú)吸毒、不潔性交及同性戀史等HIV感染高危因素。還需注意有無(wú)與有毒油類(lèi)接觸史，因?yàn)槭?/p>