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1、泌尿系統(tǒng)疾病Ⅱ(Diseasesofurinarysystem)病理學系楊磊（博士，副教授）Content泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能Structuresandfunctions腎小球腎炎Glomerulonephritis腎盂腎炎Pyelonephritis★1急性彌漫性增生性腎小球腎炎★2急進性(新月體性)腎小球腎炎★3膜性腎小球病★4微小病變性腎小球病5局灶性節(jié)段性腎小球硬化6膜增生性腎小球腎炎7系膜增生性腎小球腎炎8IgA腎病★9慢性腎小球腎炎Pathologicaltypesofprimaryglomer
2、ulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無癥狀性血尿或蛋白尿急進性腎炎綜合征三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型Nephroticsyndrome-三高一低!大量蛋白尿Albuminuria明顯水腫Edema高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）低蛋白血癥HypoalbuminemiaEtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:15歲以下兒童膜性腎小球?。憾喑扇艘娢⑿〔∽冃阅I小球病：兒童多見局灶性節(jié)段性
3、腎小球硬化：兒童多見膜增生性GN：兒童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:成人糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥（一）膜性腎小球?。∕embranousGlomerulopathy）是成人腎病綜合征最常見的病因特點：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物沉積，彌漫性毛細血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病慢性進行性，對皮質(zhì)激素不敏感，病程較長，多數(shù)反復發(fā)作Pathogenesis抗上皮細胞膜抗原形成免疫復合物沉積上皮下基底膜增厚包繞、損傷
4、慢性的原位免疫復合物沉積PathologicalchangesMacrography:大白腎Lightmicroscope:彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀I(lǐng)mmunofluorescence:基底膜表面可見IgG和C3顆粒熒光Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloops
5、arethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsaspr
6、ojectionsaroundthecapillaryloops.MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.（二）微小病變性腎小球病（Minimalchangeglomerulopathy）是兒
7、童腎病綜合征最常見的病因特點：病變特征為彌漫性上皮細胞足突消失光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常;腎小管上皮細胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好Pathogenesis發(fā)病機理現(xiàn)尚不清楚可能與T淋巴細胞功能異常有關(guān)T細胞產(chǎn)生的細胞因子或細胞因子樣物質(zhì)上皮細胞損傷足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變PathologicalchangesMacrography:大白腎，切面可見黃白色條紋Lightmicroscope:近曲小管上皮細胞
8、內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴Electronmicroscope:彌漫性臟層上皮細胞足突消失Immunofluorescence:無免疫球蛋白或補體沉積兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較膜性腎小球病微小病變性腎小球病好發(fā)人群成人兒童發(fā)病機制慢性免疫復合物T細胞功能異常大體大白腎大白腎、黃白色條紋光鏡基底膜增厚腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚上皮細胞足突消失免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無蛋白尿非選擇性選擇性病程較長、慢性進行性較短
