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1、短腸綜合征大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱shortbowelsyndrome別名短腸綜合癥類別消化科/腸道疾病/小腸疾病ICD號K63.8概述短腸綜合征(shortbowelsyndrome)是指廣泛小腸切除(包括部分結(jié)腸切除)術(shù)后，殘留的功能性腸管不能維持病人營養(yǎng)需要的吸收不良綜合征。臨床以嚴重腹瀉、體重減輕、進行性營養(yǎng)不良和水、電解質(zhì)代謝紊亂為特征，影響機體發(fā)育，致死率較高。目前主要采用營養(yǎng)支持和小腸移植治療方法，但療效不能肯定，病人生存質(zhì)量仍取決于剩余的小腸長度及其功能狀態(tài)。流行病學腸管切除多少可引起短腸綜合征，尚無固定
2、標準。正常小腸的長度受多種因素影響，如測量時腸管處于收縮或松弛狀態(tài)、在手術(shù)中測量或尸檢時測量、測量的部位等均致結(jié)果各異。目前沒有相關(guān)流行病學內(nèi)容。病因1.成人導致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉(zhuǎn)導致大范圍小腸切除(75%或更多)。導致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡、長期存在充血性心力衰竭、動脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長期利尿劑的應用，高凝狀態(tài)，口服避孕藥；病態(tài)性肥胖患者空回腸短路手術(shù)也可發(fā)生短腸綜合征癥狀；短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)性
3、腫瘤，放射性腸病變；極少見情況有：病因醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。2.兒童兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因為小腸閉鎖，中腸旋轉(zhuǎn)不良導致的小腸異位固定或異常扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生于子宮內(nèi)或出生后任何時間；新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認為是新生兒短腸綜合征的主要原因。另外，出生后較少見的因素有先天性巨結(jié)腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或Crohn病也可導致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。發(fā)病機制小腸廣泛切除后，其消化道功
4、能會發(fā)生一系列的病理生理改變，導致機體產(chǎn)生以營養(yǎng)吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位；是否保留回盲瓣；殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態(tài)；剩余小腸、大腸的代償適應能力等。1.切除腸管的范圍切除的小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)的吸收面積也丟失越多(無論是主動吸收還是被動彌散吸收均減少)。小腸的長度有著明顯的個體差異(365～700cm)，殘留腸段的長度以及功能狀態(tài)遠較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術(shù)后短腸綜合征的發(fā)生率及死亡率的高低。發(fā)病機制有報道認為在沒有腸外
5、營養(yǎng)支持的情況下，殘留的空腸長度不足30cm，就很難存活，但現(xiàn)在越來越多的報道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存；因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營養(yǎng)，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難。目前認為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應有50～70cm并保留完整結(jié)腸，甚至有人認為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結(jié)腸，經(jīng)代償后可依賴腸道維持機體所需營養(yǎng)。結(jié)腸切除者則殘留腸管應有110～150cm；而具有腸道黏膜病變的病人如Crohn病，則需要殘留更多的腸管。發(fā)病機制2.切除腸管的部位切除小腸的部位
6、對術(shù)后代謝的影響也很重要。蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪及大多數(shù)水溶性維生素、微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關(guān)系，特別是在十二指腸及空腸。當切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場所，切除該段小腸會導致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進一步加重腸內(nèi)容運輸、吸收障礙。回腸是吸收結(jié)合型膽鹽及內(nèi)因子結(jié)合性維生素B12的特定場合，切除后造成的代謝紊亂明顯重于空腸，切除100cm回腸將導致膽鹽吸收減少，未吸收的膽鹽進入結(jié)腸，導致膽鹽性腹瀉，膽鹽的腸-肝循環(huán)減少，肝臟通過增加膽鹽合成
7、補償膽鹽的丟失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪瀉可較緩和(脂肪＜20g/d)；但如更廣泛地切除回腸(＞100cm)，將導致嚴重的膽鹽代謝紊亂，而肝代償性合成膽鹽的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成嚴重的脂肪瀉(脂肪＞20g/d)(表2)。發(fā)病機制發(fā)病機制大腸是吸收水份和電解質(zhì)的重要部位，此外尚吸收一定的營養(yǎng)物質(zhì)如短鏈脂肪酸。當大范圍小腸切除術(shù)并行結(jié)腸部分、大部分切除術(shù)后，將會產(chǎn)生嚴重的水、鈉、鉀丟失。3.保留回盲瓣的情況當部分或全部結(jié)腸切除術(shù)時，切除回盲瓣將導致代謝紊亂。切除回盲瓣將導致小腸內(nèi)容物的停留時間縮短，影響殘
8、余小腸內(nèi)細菌的繁殖和膽鹽的分解，從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收，進入結(jié)腸的膽鹽增加。由于小腸內(nèi)細菌增多，維生素B12被部分代謝，進一步減少了其吸收。發(fā)病機制因此，如能保留回盲瓣，即使殘留的小腸段短一些，病人也常能耐受。4.殘留腸管和其他消化器官的狀態(tài)小腸切除術(shù)后，殘留腸管的功能對于病人的生存及健康質(zhì)量至關(guān)重要。例
