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1、短腸綜合征英文名稱shortbowelsyndrome別名短腸綜合癥類別消化科/腸道疾病/小腸疾病ICD號(hào)K63.8概述短腸綜合征(shortbowelsyndrome)是指廣泛小腸切除(包括部分結(jié)腸切除)術(shù)后，殘留的功能性腸管不能維持病人營養(yǎng)需要的吸收不良綜合征。臨床以嚴(yán)重腹瀉、體重減輕、進(jìn)行性營養(yǎng)不良和水、電解質(zhì)代謝紊亂為特征，影響機(jī)體發(fā)育，致死率較高。目前主要采用營養(yǎng)支持和小腸移植治療方法，但療效不能肯定，病人生存質(zhì)量仍取決于剩余的小腸長度及其功能狀態(tài)。流行病學(xué)腸管切除多少可引起短腸綜合征，尚無固定標(biāo)準(zhǔn)。正常
2、小腸的長度受多種因素影響，如測量時(shí)腸管處于收縮或松弛狀態(tài)、在手術(shù)中測量或尸檢時(shí)測量、測量的部位等均致結(jié)果各異。目前沒有相關(guān)流行病學(xué)內(nèi)容。病因1.成人導(dǎo)致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致大范圍小腸切除(75%或更多)。導(dǎo)致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡、長期存在充血性心力衰竭、動(dòng)脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長期利尿劑的應(yīng)用，高凝狀態(tài)，口服避孕藥；病態(tài)性肥胖患者空回腸短路手術(shù)也可發(fā)生短腸綜合征癥狀；短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤
3、，放射性腸病變；極少見情況有：病因醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。2.兒童兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因?yàn)樾∧c閉鎖，中腸旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的小腸異位固定或異常扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生于子宮內(nèi)或出生后任何時(shí)間；新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認(rèn)為是新生兒短腸綜合征的主要原因。另外，出生后較少見的因素有先天性巨結(jié)腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或Crohn病也可導(dǎo)致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。發(fā)病機(jī)制小腸廣泛切除后，其消化道
4、功能會(huì)發(fā)生一系列的病理生理改變，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生以營養(yǎng)吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴(yán)重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位；是否保留回盲瓣；殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態(tài)；剩余小腸、大腸的代償適應(yīng)能力等。1.切除腸管的范圍切除的小腸范圍越廣，對(duì)營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)的吸收面積也丟失越多(無論是主動(dòng)吸收還是被動(dòng)彌散吸收均減少)。小腸的長度有著明顯的個(gè)體差異(365～700cm)，殘留腸段的長度以及功能狀態(tài)遠(yuǎn)較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術(shù)后短腸綜合征的發(fā)生率及死亡率的高低。發(fā)病機(jī)制有報(bào)道認(rèn)為在
5、沒有腸外營養(yǎng)支持的情況下，殘留的空腸長度不足30cm，就很難存活，但現(xiàn)在越來越多的報(bào)道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存；因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營養(yǎng)，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難。目前認(rèn)為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應(yīng)有50～70cm并保留完整結(jié)腸，甚至有人認(rèn)為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結(jié)腸，經(jīng)代償后可依賴腸道維持機(jī)體所需營養(yǎng)。結(jié)腸切除者則殘留腸管應(yīng)有110～150cm；而具有腸道黏膜病變的病人如Crohn病，則需要?dú)埩舾嗟哪c管。發(fā)病機(jī)制2.切除腸管的部位
6、切除小腸的部位對(duì)術(shù)后代謝的影響也很重要。蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪及大多數(shù)水溶性維生素、微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關(guān)系，特別是在十二指腸及空腸。當(dāng)切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場所，切除該段小腸會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進(jìn)一步加重腸內(nèi)容運(yùn)輸、吸收障礙?；啬c是吸收結(jié)合型膽鹽及內(nèi)因子結(jié)合性維生素B12的特定場合，切除后造成的代謝紊亂明顯重于空腸，切除100cm回腸將導(dǎo)致膽鹽吸收減少，未吸收的膽鹽進(jìn)入結(jié)腸，導(dǎo)致膽鹽性腹瀉，膽鹽的腸-肝循環(huán)減少，
7、肝臟通過增加膽鹽合成補(bǔ)償膽鹽的丟失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪瀉可較緩和(脂肪＜20g/d)；但如更廣泛地切除回腸(＞100cm)，將導(dǎo)致嚴(yán)重的膽鹽代謝紊亂，而肝代償性合成膽鹽的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成嚴(yán)重的脂肪瀉(脂肪＞20g/d)(表2)。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制大腸是吸收水份和電解質(zhì)的重要部位，此外尚吸收一定的營養(yǎng)物質(zhì)如短鏈脂肪酸。當(dāng)大范圍小腸切除術(shù)并行結(jié)腸部分、大部分切除術(shù)后，將會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的水、鈉、鉀丟失。3.保留回盲瓣的情況當(dāng)部分或全部結(jié)腸切除術(shù)時(shí)，切除回盲瓣將導(dǎo)致代謝紊亂。切除回盲瓣將導(dǎo)致小腸內(nèi)
8、容物的停留時(shí)間縮短，影響殘余小腸內(nèi)細(xì)菌的繁殖和膽鹽的分解，從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收，進(jìn)入結(jié)腸的膽鹽增加。由于小腸內(nèi)細(xì)菌增多，維生素B12被部分代謝，進(jìn)一步減少了其吸收。發(fā)病機(jī)制因此，如能保留回盲瓣，即使殘留的小腸段短一些，病人也常能耐受。4.殘留腸管和其他消化器官的狀態(tài)小腸切除術(shù)后，殘留腸管的功能對(duì)于病人的生存及健康質(zhì)量至關(guān)重要。例如，病人由于Cr
