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1、間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）一、定義二、臨床分類三、臨床表現(xiàn)四、影像學(xué)檢查肺功能纖支鏡開胸肺活檢（OLB）八、幾種原因未明類ILDILD是一組以肺間質(zhì)彌漫性滲出、浸潤和纖維化為主要病變的的疾病。其病因諸多，發(fā)病機制、病理改變、自然演變過程、治療方法和預(yù)后均有不同。但其臨床表現(xiàn)、X線改變及肺損害的特點類似，而且臨床上病理學(xué)診斷有時會較困難。因此，ILD并非獨立疾病，而是不同種類疾病群構(gòu)成的臨床－病理實體的總稱。一、定義二、臨床分類從病因分為原因已明與原因未明兩類。已知病因類約占全部ILD的35%。其中以
2、職業(yè)性接觸為常見。見表1表1已知病因的ILD吸入無機粉塵：SiO2、石棉滑石、鋁、銻、煤吸入有機粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、蘑菇工人肺、飼鴿者肺吸入氣體：O2、NO2、SO2、氯氣吸入氣溶膠：脂肪、油類、甲苯吸入煙霧：鋅、銅、錳、鐵、鎂等氧化物吸入蒸氣：汞、松香等放射性損傷毒物接觸：百草枯感染性因子：病毒、細菌、真菌、寄生蟲、軍團菌。藥物：抗腫瘤藥：博萊毒素、氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺抗生素類：磺胺類、青霉素、紅霉素心血管藥：已胺碘呋酮其他：青霉胺、別嘌呤醇表2原因未明類ILD特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 結(jié)節(jié)病 閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP)急性間質(zhì)
3、性肺炎（AIP）膠原血管病肺表現(xiàn) 組織細胞增多癥X肺腎綜合癥 特發(fā)性含鐵血黃沉著癥慢性嗜酸性肺炎淋巴細胞增生性疾病：免疫母細胞淋巴結(jié)病淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎伴有肺血管炎的ILD：Wegener肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫Churg-Strauss綜合癥遺傳性疾?。?家族性肺間質(zhì)纖維化伴有肺氣道疾病的ILD：支氣管中心型肉芽腫病支氣管肺曲菌病肺泡蛋白沉著癥伴有肝病的ILD：慢性活動性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化伴有腸病的ILD：潰瘍性結(jié)腸炎克隆病成人呼吸窘迫綜合癥恢復(fù)期從病理分：1、肉芽腫性間質(zhì)性肺疾?。孩俳Y(jié)節(jié)?。虎诟腥拘?；③外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎；④其他
4、肉芽腫性疾病，如肉芽腫性血管炎。2、非炎癥性非腫瘤性疾?。孩俾蚤g質(zhì)性肺水腫；②肺泡蛋白沉著癥；③原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；④尿毒癥。3、非特異性炎癥：①普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）——以淋巴單核細胞為主；②脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）；③伴閉塞性細支氣管炎普通型間質(zhì)性肺炎（DIP）④淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）；⑤巨細胞性間質(zhì)性肺炎（GIP）；⑥嗜酸細胞性間質(zhì)性肺炎；⑦伴有支氣管擴張的慢性間質(zhì)性肺炎（BECIP）；⑧外源性刺激性煙霧、液體以及其它毒性氣體刺激性慢性間質(zhì)性肺炎；⑨彌漫性肺泡損傷（DAD）或ARDS以及相關(guān)疾病的急性、亞急性及慢性
5、期；⑩纖維化性肺泡炎以及有關(guān)疾??；⑾血管炎性（壞死性小血管炎及淋巴細胞性小血管炎）。4、無機粉塵的吸入性職業(yè)病。5、增生及腫瘤性病變：①郎罕細胞增生或組織細胞增生癥；②原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)變；③彌漫性肺淋巴血管平滑肌增生癥；④彌漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原發(fā)性肺血管細支氣管內(nèi)腫瘤。6、肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺（末期肺）三、臨床表現(xiàn)癥狀①漸進性勞力性氣促（最常見的首診癥狀） ②干咳，喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸性細胞性肺炎患者。體征①呼吸頻率增快； ②雙下肺捻發(fā)音或濕羅音（但結(jié)節(jié)病多無濕羅音或捻發(fā)音） ③杵狀指（趾）（主要見于
6、IPF和肺癌引起的ILD）四、影像學(xué)檢查：胸部學(xué)X線表現(xiàn)：常規(guī)胸片中ILD改變可分為4種：①磨砂玻璃樣改變；②網(wǎng)格狀影；③結(jié)節(jié)或小片狀影；④蜂窩肺 這些改變可以混合存在，常伴肺容積減少。10%有癥狀的ILD患者胸片可以正常。 胸部X線檢查時，若同時發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜等病變時，則可便鑒別診斷的范圍進一步縮小。例如：①合并肺門淋巴結(jié)腫大者：見于肺結(jié)節(jié)病；矽肺病(淋巴結(jié)呈蛋殼樣鈣化，則更為矽肺病的特征)；Kaposi肉瘤,對于HIV感染則需考慮Kaposi肉瘤。 ②合并氣胸：嗜酸性肉芽腫病（組織細胞病-X） ③合并胸腔積液：充血性心力衰竭和Kaposi
7、肉瘤CT：對ILD的診斷有獨特的價值作用：①早期診斷；②病灶定位；③引導(dǎo)肺活檢；④動態(tài)隨訪。HRCT表現(xiàn)：彌漫性網(wǎng)格或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，亦可呈密度增深的模糊陰影（磨砂玻璃樣陰影），提示活動性肺泡炎。肺功能：限制性通氣功能障礙：FVC↓，TLC減少。換氣功能：彌散功能↓（DLCO↓）動脈血氧分壓降低：PaO2↓，PaCO2潴留罕見。六纖支鏡目的：①排除其它非ILD疾病 ②行BAL和TBLB結(jié)節(jié)病：BALF中細胞總數(shù)增高，主要是活化的T淋巴細胞增生，尤以CD4增高，所以CD4/CD8比例升高（大于3.5）。外源性變應(yīng)性肺泡炎（EAA）：細胞總數(shù)增多，主
8、要是T淋巴細胞增高，但以CD8增加為主，因而CD4/CD8比值下降，常小于1。IPF：中性粒細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞增高，但沒有一定規(guī)律。 若淋巴細胞增高者，對皮
