11肺間質(zhì)性疾病.ppt

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1、肺間質(zhì)性疾病特發(fā)性肺纖維化主要癥狀：干咳和勞力性氣促體檢：80%的病例雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音，20%～50%有杵狀指（趾）。晚期出現(xiàn)發(fā)紺等呼吸衰竭和肺心病的表現(xiàn)。輔助檢查：HRCT有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，如肺內(nèi)呈現(xiàn)不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，伴有囊性小氣腔形成肺泡蛋白質(zhì)沉積癥癥狀：活動后氣促，以后進(jìn)展至休息時亦感氣促，咳白色或黃色痰X線：HRCT可顯示病灶與周圍正常組織形成鮮明對照的“地圖狀”改變，小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚形成多角形態(tài)的“鋪路石”或“碎石路樣”。支氣管肺泡灌洗物特點：（牛奶狀、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色陽性）藥

2、物性彌漫性肺間質(zhì)纖維化藥物包括胺碘酮及抗腫瘤藥物或細(xì)胞毒藥物（甲氨蝶呤、白消安、博來霉素等）六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪、苯妥英鈉（大侖?。?、呋喃妥因等。慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎病理改變：肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管內(nèi)有成熟嗜酸性粒細(xì)胞為主的白細(xì)胞浸潤，伴有少量淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞?？尚纬伞笆人嵝阅撃[”。胸部X線片：顯示非段或葉性分布的片狀陰影，常為雙側(cè)外帶分布（“肺水腫反轉(zhuǎn)”表現(xiàn)），陰影可呈游走性。肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。血清中抗腎小球基底膜(GBM)抗體及抗中

3、性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)滴度升高臨床特點——咯血、呼吸困難、急進(jìn)性腎衰竭特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。多見于兒童(1～2歲起病)，成人少見。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)可見含有紅細(xì)胞及含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌漫性纖維化。胸部X線示兩肺門或中、下野內(nèi)帶磨玻璃影、散在小結(jié)節(jié)陰影或網(wǎng)狀陰影。外源性過敏性肺泡炎急性期以肺泡炎和間質(zhì)性肺炎為特征胸部X線片顯示雙中、下肺野彌散性、細(xì)小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質(zhì)纖維化，伴“蜂窩肺”改變。