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1、巴德吉亞利綜合征講義主要介紹內(nèi)容一、歷史回顧二、病因三、分型和分期四、病理與病理生理五、臨床表現(xiàn)六、診斷七、治療八、預(yù)后一、歷史回顧定義的演變1845和1899年，英國(guó)內(nèi)科醫(yī)師GeorgeBudd和奧地利病理醫(yī)師HansChiari分別敘了由肝靜脈阻塞引起的門脈高壓癥，因而由肝靜脈阻塞引起本病者被稱為布加綜合征。1906年，Yamagiwa報(bào)導(dǎo)6例肝靜脈阻塞病變，其中3例伴有肝后段下腔靜脈阻塞性病變。1911年，Pleasants報(bào)導(dǎo)的18例及其文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的314例下腔靜脈阻塞中，分別有6例（33.3%）和6
2、2例（21.3%）屬于上述病變。1947年，Thompson復(fù)習(xí)的95例中，有20%涉及肝后段下腔靜脈病變。1963年，Kimmra治療的6例均由肝后段下腔靜脈阻塞所引起。在其文獻(xiàn)匯集的89例中，84%伴下腔靜脈疾病。1989年，汪忠鎬報(bào)導(dǎo)的250例中伴下腔靜脈病變者239例，達(dá)96%。本病定義進(jìn)一步擴(kuò)大，凡是存在肝靜脈流出道障礙的疾病均被包括在布加綜合征的范疇之內(nèi)（由心功能不全引起者除外）。歐美報(bào)導(dǎo)的病例中，絕大部分由肝靜脈阻塞引起；我國(guó)、日本、印度、韓國(guó)與南非所報(bào)導(dǎo)者則大部分由涉及肝靜脈開(kāi)口以上段下腔靜
3、脈阻塞性病變所致，且下腔靜脈隔膜或蹼性病變占大多數(shù)。也被稱為亞非型布加綜合征。國(guó)內(nèi)歷史1981年以前，我國(guó)僅有41例報(bào)導(dǎo)。至1988年在濟(jì)南召開(kāi)的首屆國(guó)際布加綜合征研討會(huì)上，我國(guó)25所醫(yī)院報(bào)導(dǎo)了566例。汪忠鎬87年報(bào)導(dǎo)數(shù)為50例，89年為100例，94年為430例，2004年已為兩千多例（如右圖）。本病在我國(guó)并不罕見(jiàn)，且發(fā)現(xiàn)山東、河南和安徽北部為明顯的高發(fā)區(qū)。治療的發(fā)展歷史1958年，Umeda首先以大網(wǎng)膜胸骨后固定治療因下腔靜脈阻塞引起的布加綜合征。1962年Erlik以門腔側(cè)側(cè)吻合治療由肝靜脈血栓形成
4、所致的病變；同年，Kimura以經(jīng)心房破膜術(shù)治療下腔靜脈隔膜。1963年Ohara首先應(yīng)用了前徑腔房轉(zhuǎn)流術(shù)。1964年Yamamoto應(yīng)用奇腔靜脈轉(zhuǎn)流法。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定術(shù)治療本病。1974年，Equchi首先應(yīng)用了球囊擴(kuò)張法。1976年P(guān)utnam首先以肝移植治療布加綜合征。1978年Victor采用后徑腔房轉(zhuǎn)流法。同年，Cameron應(yīng)用腸房轉(zhuǎn)流術(shù)。1983年Senning創(chuàng)用經(jīng)下腔靜脈后冠部肝切除和肝房吻合術(shù)治療本病。1986年Franco采用過(guò)門房轉(zhuǎn)流術(shù)。國(guó)內(nèi)的治療發(fā)展史198
5、1年首先完成經(jīng)右房破膜和擴(kuò)張術(shù)。1982年腔房轉(zhuǎn)流。1983年腸房轉(zhuǎn)流和腸腔房轉(zhuǎn)流以及球囊擴(kuò)張術(shù)。1985年脾房轉(zhuǎn)流。1986年經(jīng)側(cè)徑的根治切除術(shù)。1989年以腸頸轉(zhuǎn)流成功搶救了危重病人。1991年開(kāi)始用支架置放術(shù)、手指破膜加支架放置術(shù)和下腔靜脈支架加二期腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)治療本病。2000年起，為重癥病人采用腸腔房胸骨后頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)取得出乎想象的好結(jié)果。二、病因1.先天性因素2.高凝和高粘狀態(tài)3.毒素4.腔內(nèi)非血栓性阻塞5.外源性壓迫6.血管壁病變7.橫膈因素與腹部創(chuàng)傷8.其他和病因不明的先天性因素：主要指的是
6、下腔靜脈隔膜，其可能原因包括下腔靜靜內(nèi)Eustachian瓣的發(fā)育異常下腔靜脈發(fā)育異常胚胎發(fā)育中如疊塊不整可引起連接異常靜脈導(dǎo)管閉鎖過(guò)程中經(jīng)左肝靜脈而使病變伸展至下腔靜脈，此過(guò)程類似于膽道、肛門和陰道閉鎖。下腔靜脈隔膜上常有開(kāi)孔，支持了發(fā)育過(guò)程中的篩狀瓣膜隔膜學(xué)說(shuō)。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之間。膜狀梗阻在我國(guó)、印度、日本、韓國(guó)、尼泊爾和南非多見(jiàn)。2.高凝和高粘狀態(tài)除先天性病例外，本病患者與高凝和高粘滯度狀態(tài)有明顯關(guān)系，包括：口服避孕劑血小板增多癥妊娠、產(chǎn)后骨髓增生性疾病陣發(fā)生夜間血紅蛋白尿抗凝血因子Ⅲ減少
7、異型的凝血酶原遺傳因子G20210A的突變紅斑性狼瘡、骨髓移植、白塞綜合征、非特異性血管炎C蛋白、S蛋白和磷脂代謝異常、抗心磷脂抗體綜合征等。3.毒素內(nèi)源性疾病包括潰瘍性結(jié)腸炎、潰瘍病、局限性回結(jié)腸炎、盆腔膿腫、克隆病、傷寒、猩紅熱、丹毒等，均曾被認(rèn)為與本病有一定的關(guān)系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物鹼，飲用此類茶，可引起小肝靜脈閉塞，此癥在牙買加、印度和埃及均有報(bào)導(dǎo)。硫唑嘌呤、砷、6-硫鳥(niǎo)嘌呤也可引起肝靜脈血栓形成。4.腔內(nèi)非血栓性阻塞下腔靜脈內(nèi)皮細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉
8、瘤和轉(zhuǎn)移性鱗癌、肺癌、腎癌等。肝移植時(shí)腔靜脈吻合不當(dāng)或扭轉(zhuǎn)、靜脈插管時(shí)折斷于肝靜脈的導(dǎo)管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔靜脈的膽石致病者均有報(bào)導(dǎo)。5.外源性壓迫肝內(nèi)病變包括阿米巴膿腫、肝癌、肝硬化、血吸蟲(chóng)病、結(jié)核病、包囊蟲(chóng)病、肉瘤病、梅毒樹(shù)膠腫和多囊肝等。腹膜后腫物、胰腺腫物及腫大的肝臟包括由布加綜合征本身引起的由肥大的尾狀葉以及胃癌、腎癌、腎上腺腫瘤的壓迫。6.血管壁病變風(fēng)濕及過(guò)敏性血管炎全身性膠原性血管病特發(fā)性
