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1、牛海綿狀腦病檢疫大全本病首次發(fā)現(xiàn)于蘇格蘭(1985)，以后愛爾蘭、丹麥、加拿大、瑞士、葡萄牙、法國和德國等也有發(fā)生。英國BSE的流行最嚴重，至1997年累計確診達168578例，涉及33000多個牛群。初步認為是牛吃食了污染綿羊癢病或牛海綿狀腦病的骨肉粉(高蛋白補充飼料)而發(fā)病的。同時還發(fā)現(xiàn)了一些懷疑由于吃食了病牛肉奶產(chǎn)品而被感染的人類海綿狀腦病(新型克-雅氏病)患者。歐盟國家以及美、亞、非洲等包括我國在內(nèi)的三十多個國家已先后禁止英國牛及其產(chǎn)品的進口。一、病原特點:本病病原為與癢病病毒相類似的一種朊病毒。一般認為，既是由感染性蛋白因子PrPsc引起。BSE朊病毒在
2、病牛體內(nèi)的分布以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最高，其次存在與脾臟或淋巴結(jié)等網(wǎng)狀淋巴系統(tǒng)的臟器，肌肉和血液中較少，糞便和尿中幾乎沒有。二、流行病學特點：主要發(fā)生于牛，各種牛都易感，但3-5歲牛易發(fā)，奶牛比肉牛易感，人也易感。傳染源——患癢病的綿羊、種牛及感染牛。傳播途徑——食入混有癢病病羊或病牛尸體加工成的骨肉粉（動物蛋白飼料）而經(jīng)消化道感染。據(jù)說也可垂直傳播。潛伏期——3-8年。BSE的平均潛伏期約為5年，發(fā)病牛齡多集中于3～5歲青壯年牛，2歲以下和10歲以上的牛很少發(fā)生。大多數(shù)肉用牛于2～3歲即被屠宰食用，故實際感染BSE的牛數(shù)應(yīng)遠多于臨診病例數(shù)。據(jù)估計1985-1995年有7
3、0多萬頭潛伏期BSE病牛進入人的食物鏈，這構(gòu)成了嚴重的公共衛(wèi)生問題。三、臨診檢疫要點：病程一般為14～180d，其臨診癥狀不盡相同，多數(shù)病例表現(xiàn)出中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。常見病牛煩躁不安，行為反常，對聲音和觸摸過分敏感。常由于恐懼、狂躁而表現(xiàn)出攻擊性，共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，常亂踢亂蹬以致摔倒。站立姿勢異常。少數(shù)病?？梢婎^部和肩部肌肉震顫。后期出現(xiàn)強直性痙攣，泌乳減少。病牛食欲正常，糞便堅硬，體溫偏高，呼吸頻率增加，最后常極度消瘦死亡。四、病理學檢疫要點：肉眼無可見病變。組織學檢查主要的病理變化是腦組織呈海綿樣外觀(腦組織的空泡化)。腦干灰質(zhì)發(fā)生雙側(cè)對稱性海綿狀變性，在神
4、經(jīng)纖維網(wǎng)和神經(jīng)細胞中含有數(shù)量不等的空泡，無任何炎癥反應(yīng)五、檢疫方法：根據(jù)特征的臨診癥狀和流行病學特征可以作出初檢。本病既無炎癥反應(yīng)，又不產(chǎn)生免疫應(yīng)答，難以進行血清學診斷。又沒有體外分離致病因子的方法。所以定性診斷目前以中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織病理學變化檢查為主。腦干兩側(cè)對稱性分布的固定空泡，特別是延髓孤束核和三叉神經(jīng)脊束核的空泡變化，診斷BSE的準確率高達99.6%。腦干神經(jīng)原及神經(jīng)纖維網(wǎng)空泡化具有證病性意義。確診需進行的實驗室診斷，還有動物感染試驗，PrPsc的免疫學檢測。六、檢疫后處理：為了控制本病，主要是撲殺和銷毀患牛；禁止在飼料中添加反芻動物蛋白(肉骨粉等)；嚴禁
5、病牛屠宰后供食用，禁止銷售病牛肉。近年來已有不少國家(包括我國)禁止從英國進口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等，以防止該病傳入國內(nèi)。我國尚未發(fā)現(xiàn)瘋牛病，但仍有從境外傳入的可能，為此，要加強口岸檢疫和郵檢工作，嚴禁攜帶和郵寄牛肉及其產(chǎn)品入境。建立瘋牛病監(jiān)測系統(tǒng)，對瘋牛病采取強制性檢疫和報告制度。庫魯病又稱震顫病，是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病原因子與癢病朊病毒一樣，在感染腦組織中能長期存在。人感染后潛伏期長約4～20a，主要癥狀是運動失調(diào)、震顫、步態(tài)不穩(wěn)、說話含糊不清、發(fā)音和吞咽困難，3～9個月內(nèi)死亡。神經(jīng)系統(tǒng)病變與癢病相同，中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)原空泡化
6、，星狀膠質(zhì)細胞增多，腦灰質(zhì)呈海綿狀，以小腦、橋腦和紋狀體最明顯。該病僅發(fā)生于大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞東部高地福爾人聚居地，1956年以來已記錄病例約2600個。其發(fā)生和傳播是食用死亡親屬腦組織所致。最初的庫魯病可能是食用克-雅氏病病人腦組織引起的，革除此陋習后，發(fā)病數(shù)迅速下降，現(xiàn)已接近消滅?？?雅氏病克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床表現(xiàn)為急性進行性癡呆，多在50歲以上的老年人發(fā)生。潛伏期長達數(shù)年至30a。癥狀：視覺模糊，言語不清，肌肉痙攣，坐立和行動困難，最后因大腦組織溶解而死。組織病理學檢查顯示神經(jīng)元缺損、神經(jīng)膠質(zhì)重度增生，腦實質(zhì)呈海綿
7、狀病變和淀粉樣斑塊形成等病變。本病為最常見的人朊病毒病，在世界上分布很廣，許多國家都有報告，一般發(fā)病率為百萬分之一。我國1989年首次報道本病病例，至1992年累計報告28例，實際病例數(shù)恐多于此數(shù)。新型克-雅氏病vCJD是一種新型的人朊病毒病，1994年首次發(fā)現(xiàn)于英國。至1997年已報道22例，主要發(fā)生在英國。vCJD于BSE發(fā)生和流行后約10a出現(xiàn)，且集中分布于英國，在時間和空間上與BSE一致。1996年英國公布一項專家研究報告，提出瘋牛病可能通過食物傳染人，使人患一種新變異型克-雅氏病，叫人海綿狀腦病，在歐洲引起極大恐慌。1997年英、美科學家經(jīng)實驗研究證明，
8、瘋牛病Pr
