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1、川崎病_圖文概述急性發(fā)熱、出疹性疾病，日本人川崎富作1967年首先報(bào)道ThenumberofpatientswithKawasakidiseaseandincidencerateinJapan,bycalendaryear.JEpidemiol2010;20(4):302-307病因不明確可能與多種感染及其免疫反應(yīng)有關(guān)很少見于6個(gè)月以下的兒童，提示可能有胎傳的保護(hù)性抗體有地方性、流行性和季節(jié)的變化，主要發(fā)生于兒童家庭接觸幾乎不會(huì)導(dǎo)致傳染周圍血中有一系列免疫學(xué)紊亂的表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制①微生物毒素類超抗原致病機(jī)制②細(xì)菌熱休克蛋白65模擬宿主自身抗原致病作
2、用③T細(xì)胞活化與細(xì)胞因子級(jí)聯(lián)放大效應(yīng)在血管炎性損傷中的作用病理變化急性非特異性全身性血管炎早期為小血管、微血管周圍炎癥，如冠狀動(dòng)脈小分支，逐漸向中等動(dòng)脈發(fā)展，可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤和血栓形成，甚至肉芽腫；晚期一般性的炎癥消失，代之以中等動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、疤痕形成，導(dǎo)致梗阻、動(dòng)脈瘤病變。尤其以冠狀動(dòng)脈易受影響。病理變化過(guò)程示意圖1～2周2～4周4～7周（>7周）臨床表現(xiàn)發(fā)熱高熱，抗生素治療無(wú)效，持續(xù)5天以上球結(jié)膜充血沒(méi)有膿性分泌物皮膚表現(xiàn)多形性皮疹，沒(méi)有水皰和結(jié)痂手足癥狀早期硬性水腫、掌跖紅斑、恢復(fù)期膜樣脫皮口唇表現(xiàn)唇潮紅皸裂、楊梅舌頸淋巴結(jié)腫大沒(méi)有紅、熱、
3、痛的表現(xiàn)，不化膿，一過(guò)性臨床表現(xiàn)口唇潮紅皸裂臨床表現(xiàn)楊梅舌臨床表現(xiàn)球結(jié)膜充血臨床表現(xiàn)多形性皮疹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕、肺部異常陰影消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，SGPT↑神經(jīng)系統(tǒng)：驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢痛、腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多血液系統(tǒng)：WBC↑、PLT↑、ESR↑、C-RP↑、α2球旦白↑關(guān)節(jié)：疼痛、腫脹并發(fā)癥心臟病變冠狀動(dòng)脈瘤或者狹窄2～4周心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎心律失常心肌梗塞并發(fā)癥冠狀A(yù)病變：冠狀A(yù)擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第三天即可
4、出現(xiàn)，多數(shù)于3—6月內(nèi)消退，最早發(fā)病第六天即可測(cè)得冠狀A(yù)瘤，第2—3周檢出率最高，第8周之后很少出現(xiàn)新的病變。 大多數(shù)冠狀A(yù)瘤呈自限性經(jīng)過(guò)，多數(shù)于1—2年內(nèi)自行消退并發(fā)癥并發(fā)癥與冠狀A(yù)瘤相關(guān)的危險(xiǎn)因素：發(fā)病年齡在一歲以內(nèi)，男孩持續(xù)發(fā)熱超過(guò)14天，貧血白細(xì)胞總數(shù)在30x109/L以上血沉超過(guò)100mm/hC反應(yīng)蛋白明顯升高血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者并發(fā)癥膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。大多自然痊愈，偶見并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈并發(fā)
5、癥神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無(wú)菌性腦脊髓膜炎，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，急性腦病和高熱驚厥等，由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好，其中無(wú)菌性腦脊髓膜炎最常見（25%）多發(fā)生于病初2周內(nèi)。 腦脊液淋巴細(xì)胞輕度升高，糖、氯化物正常，蛋白質(zhì)初絕大多數(shù)正常并發(fā)癥其他并發(fā)癥:肺血管炎，偶有發(fā)生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣見WBC↑及輕度蛋白尿，虹膜睫狀體炎較少見。2%發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、骼動(dòng)脈多見，偶見指趾壞疽輔助檢查血液檢查WBC↑,PMN↑,可伴核左移；輕度貧血，2~3周血小板增多；ESR增快；CRP↑,ALT/AST輕度增高。免疫學(xué)檢查IgG
6、、IgM、IgA、IgE增高；CH50和C3可增高ASO、RF、ANA均為陰性心電圖非特異性ST-T改變；心梗時(shí)ST抬高、T波倒置和病理Q波。輔助檢查胸片：肺部紋理增多、模糊，或有片狀陰影；心臟增大出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎、腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50—70/mm3輔助檢查超聲心動(dòng)圖一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：a)正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張。b)輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。c)中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內(nèi)徑為4～7mm。d)重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。輔助檢查為診斷川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)
7、脈病變最為安全和準(zhǔn)確的方法。巨瘤發(fā)生率為5%，預(yù)后不良。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關(guān)。 ～3歲2.5mm～9歲＜3mm～14歲＜3.5mm冠狀A(yù)內(nèi)徑與主A根部?jī)?nèi)徑之比值不受年齡影響，各年齡組均＜0.3。超聲心動(dòng)圖有一定的局限性，對(duì)于遠(yuǎn)離開口處的末端動(dòng)脈無(wú)法探測(cè)輔助檢查冠脈造影最有價(jià)值，但是應(yīng)用困難對(duì)于多發(fā)冠脈瘤、或有心肌缺血改變者，可行造影指導(dǎo)治療診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴一下5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中的4項(xiàng)者，排除其他疾病后，可以診斷為KD1、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜樣脫皮2、多形性紅斑3、眼球結(jié)合膜充血，非化膿性4、
8、唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，楊梅舌5、頸部淋巴結(jié)腫大注：如果表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但超聲檢查提示冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷為KD鑒別診斷猩紅熱相同點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹
