最新川崎病(幻燈片課件)教學講義PPT.ppt

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1、川崎病(幻燈片課件)概述1962年日本醫(yī)生川崎富作首先報道一種原因未被認識的熱性發(fā)疹性疾病。川崎先生進行了多年的觀察，從61~66年6年的研究，在1967年報告50例，詳細論述其臨床表現(xiàn)，轟動日本醫(yī)學界，以后就以該醫(yī)生的名字命名為“川崎病”。在1970年日本成立了一個專門研究MCLS的協(xié)會收集了7000余例的大量病例，從流行病學，病因、病理、臨床、預后、治療等進行了廣泛的研究。最初該病僅在日本發(fā)現(xiàn)，認為可能是一個地方病，到1974年美國夏威夷地區(qū)由Melish等報導9例，從而打破了該病僅局限于日本國

2、土范圍的看法，以后南朝鮮、希臘，加拿大等先后報道?，F(xiàn)世界各地均有報道。我國從1975年~1977年開始認識這種病，1979年北京、上海、四川、河南首先在中華兒科雜志上報道該病，從而引起全國兒科界的重視。宜昌市發(fā)現(xiàn)此病是在1978年左右，我院1982年發(fā)現(xiàn)第一例。當然現(xiàn)在此病已是兒科比較常見的一種病。病理本病病理活檢不論皮膚、淋巴結(jié)，還是心臟均表現(xiàn)全身廣泛的毛細血管及動脈炎癥。尤其是冠狀動脈，可擴張形成動脈瘤，血栓形成，心肌梗塞等。川崎病的病理分期I期：約1-9天，小動脈周圍炎II期：約12-25天，

3、冠狀動脈及其主要分支全層血管炎III期：約28-31天，動脈炎癥消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生IV期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，瘢痕形成，阻塞的動脈可能再通臨床表現(xiàn)(一般表現(xiàn))本病80%發(fā)病于5歲以內(nèi)兒童，以嬰幼兒多見；男多于女，男:女為1.5:1；四季皆可發(fā)病，一般為自限性；病程多為6~8周。主要表現(xiàn)（一）1．發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，常為不規(guī)則發(fā)熱，體溫達38~40℃以上，也可呈稽留熱或弛張熱，一般持續(xù)1~3周。2．皮疹多為麻疹樣斑丘疹、蕁麻疹樣皮疹及猩紅熱樣皮疹。無水皰及結(jié)痂。皮疹以軀干最多，

4、常在發(fā)熱同時或發(fā)熱后不久出現(xiàn)。3．球結(jié)膜充血　雙眼球結(jié)膜充血，無膿性分泌物或流淚，多于起病后3~4天出現(xiàn)，熱退后消失。a主要表現(xiàn)（二）4．手足表現(xiàn)　在急性發(fā)熱早期，手足呈堅實性腫脹，掌趾及指趾端潮紅，體溫漸降時手足硬腫及紅斑亦隨之消退，同時在指趾末端沿指甲與皮膚交界處出現(xiàn)膜樣脫屑。該癥狀為本病特征性表現(xiàn)。5．唇及口腔表現(xiàn)　雙唇干燥皸裂、出血或結(jié)痂。口腔粘膜及咽部彌漫充血。舌乳頭突起，呈楊梅舌。6．淋巴結(jié)腫大　單側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大，有時枕后、耳后淋巴結(jié)亦可受累。質(zhì)硬不發(fā)熱、不化膿。病初出現(xiàn)，熱退后消

5、失。其他表現(xiàn)（一）1．心血管癥狀和體征　患兒可因冠狀動脈炎伴動脈瘤及血栓形成而引起猝死。伴冠狀動脈病變者，心電圖可呈缺血甚至心肌梗死表現(xiàn)，R波和T波下降是預測冠狀動脈病變的主要線索。冠狀動脈造影或二維超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)30%~50%病例伴有冠狀動脈擴張，其中15％~20％可發(fā)展為冠狀動脈瘤。心臟損害常于發(fā)病后1~6周出現(xiàn)。個別可遲至數(shù)月甚至數(shù)年才發(fā)生。其他表現(xiàn)（二）2．泌尿、消化道癥狀　腎臟損傷可出現(xiàn)蛋白尿，尿沉渣中白細胞增多。消化系統(tǒng)出現(xiàn)腹痛、腹瀉、嘔吐，少數(shù)患兒可出現(xiàn)肝腫大，黃疸、GPT增高等。3

6、．少見癥狀　偶有肺部感染、無菌性腦膜炎、關(guān)節(jié)痛等。臨床表現(xiàn)：不典型川崎病1.1987年，Snobe和Kawasaki首次提出該診斷建議：典型川崎病診斷標準中只符合4項或3項，但病程中經(jīng)超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤；2.目前，多數(shù)傾向于：有難以解釋的發(fā)熱，實驗室檢查支持，不能達到全部典型川崎病診斷標準者。實驗室檢查周圍血白細胞增高，中性粒細胞增高，核左移，輕度貧血。早期血小板正常，以后升高。發(fā)熱期血沉明顯增快，CRP增高。血培養(yǎng)往往陰性。部分患兒SGOT、SGPT增高。ASO正常。CD4+T

7、細胞增多,CD8+T細胞減少,恢復期IgA和IgM增高,總補體及C3正?；蚪档汀NF-α明顯增高者，常提示冠狀動脈明顯受累。診斷與鑒別診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡出現(xiàn)主要表現(xiàn)6條中包括發(fā)熱（持續(xù)5天以上，抗生素治療無效）在內(nèi)的5項即可診斷本病。但如臨床檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤或擴張，則4條主要表現(xiàn)陽性也可診斷。本病需注意與敗血癥、猩紅熱、化膿性淋巴結(jié)炎，幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎等鑒別。治療（1）(一)阿司匹林由于冠狀動脈血栓為導致死亡的主要原因，故通常首選阿司匹林用于抑制血小板功能，防止血栓形成。用量3

8、0~50mg/（kg·d），熱退3天后逐漸減量，約2周左右減至3~5mg/（kg·d），療程6-8周。對有冠狀動脈病變者應延長用藥時間，直至冠脈恢復正常。加用維生素E20~30mg/（kg·d）或潘生丁3~5mg/（kg·d）直至病變消失為止。治療（2）（二)IVIG早期（發(fā)病10天內(nèi)）應用可減少冠狀動脈病變的發(fā)生，縮短發(fā)熱時間。用量1~2g/kg于8~12小時輸入，效果不好可重復用1~2次。（三）其他應注意對癥及全身支持療法，抗生素僅用于控制繼發(fā)感染。有心肌損害者應