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1、慢性假性腸梗阻一、概述慢性假性腸梗阻（CIP）是由于腸道肌肉神經(jīng)病變引起的腸道運(yùn)動功能障礙性疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或持續(xù)存在的腸梗阻，而無腸道機(jī)械性梗阻的證據(jù)。二、發(fā)病原因1.原發(fā)性慢性假性腸梗阻，又稱慢性特發(fā)性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關(guān)，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之為家族性內(nèi)臟肌病或遺傳性空腸內(nèi)臟肌病。根據(jù)腸壁的病變情況可分為以下3種：2.繼發(fā)性慢性假性腸梗阻多繼發(fā)于其他疾病或因?yàn)E用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關(guān)的疾病和藥物有：(1)小腸平滑肌疾?。孩倌z原血管
2、性疾?。河财げ ⑦M(jìn)行性全身性硬化癥、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、全身性紅斑狼瘡;②浸潤性肌肉疾?。旱矸蹣幼?③原發(fā)性肌肉疾?。簭?qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良;④其他：蠟樣色素沉著癥、非熱帶口腔炎腹瀉。(2)內(nèi)分泌疾?。孩偌谞钕俟δ軠p退;②糖尿病;③嗜鉻細(xì)胞瘤。(3)神經(jīng)性疾?。号两鹕 ⒓易逍宰灾餍怨δ苁д{(diào)、Hirshsprung病、精神病、小腸神經(jīng)節(jié)病。(4)藥物性原因：①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒;②藥物副作用：酚噻嗪類、三環(huán)抗抑郁藥、抗帕金森病藥、神經(jīng)節(jié)阻滯劑、氯壓定。(5)電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈣、低血鎂、尿毒癥。(6)其他：空回腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、
3、惡性腫瘤。其中以系統(tǒng)性硬化癥致慢性假性腸梗阻為多見，其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環(huán)行肌的病變?yōu)樯?淀粉樣變性可見腸壁肌層內(nèi)有大量淀粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質(zhì);糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經(jīng)叢常無明顯改變。三、發(fā)病機(jī)制1.基因突變腸神經(jīng)元來源于胚胎發(fā)育中的后腦迷走神經(jīng)嵴，迷走神經(jīng)嵴細(xì)胞通過口-尾途徑移生于胃腸道或在腰骶部水平經(jīng)尾-口途徑移行至后腸腔，然后轉(zhuǎn)化為成神經(jīng)細(xì)胞或成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，定居于胃腸道進(jìn)而分化成熟為腸神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞。在此過程中有許多生物大分子參與其信號傳導(dǎo)，編碼這些分子的特定基因突變導(dǎo)致腸神經(jīng)元正確移行和分化障礙可能導(dǎo)致
4、CIP。2.Cajal細(xì)胞（ICC）缺失及功能異常ICC位于消化道縱行和環(huán)行平滑肌之間，是一種兼有成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞特性的間質(zhì)細(xì)胞，與兩層平滑肌均形成緊密的縫隙連接，是消化道慢波的起步點(diǎn)，也稱腸起搏細(xì)胞。ICC表達(dá)CD17+（c-kit）和CD34+抗原，其中c-kit是ICC特異性的免疫組織化學(xué)染色標(biāo)志物。Jain等發(fā)現(xiàn)，6例原發(fā)性CIP患者ckit+ICC全部缺失，而正常對照組、其他非17例非原發(fā)性CIP腸道動力疾病組患者，ICC的數(shù)目和分布均正常。Streutker等報(bào)道，38例小腸或大腸CIP的患者中有10例CD17+（c-kit）和CD34+的ICC
5、和CD34+纖維原細(xì)胞缺失或大量減少，而對照組12例Crohn和結(jié)直腸腫瘤的患者未發(fā)現(xiàn)異常，故ICC的正確移行和分化障礙可能導(dǎo)致CIP。3.平滑肌細(xì)胞的自身免疫部分肌病型假性腸梗阻可能由腸平滑肌細(xì)胞的自身免疫引起，在病史中可觀察到紅細(xì)胞沉降率輕度增快，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗DNA、抗平滑肌抗體滴度增高。腸全層活檢示T淋巴細(xì)胞性肌炎，環(huán)形肌層更為顯著，肌動蛋白α免疫標(biāo)記的平滑肌細(xì)胞減少甚至消失。腸平滑肌細(xì)胞可能像抗原提呈細(xì)胞那樣激活T細(xì)胞，參與炎性反應(yīng)，繼而導(dǎo)致自身破壞。4.繼發(fā)性CIP的發(fā)病機(jī)制腦干部位腫瘤、帕金森病、顱內(nèi)感染等導(dǎo)致胃腸中樞器質(zhì)性損傷或功能異常，
6、脊髓病變及腹膜后腫瘤壓迫迷走神經(jīng)、盆神經(jīng)、糖尿病并發(fā)末梢神經(jīng)病變，副癌綜合征、病毒感染造成腸神經(jīng)元破壞，均可使胃腸道運(yùn)動功能障礙，引起CIP。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、淀粉樣變性、皮肌炎與多發(fā)性肌炎等引起腸道平滑肌結(jié)構(gòu)和功能損害而引起CIP。體內(nèi)某些激素水平異常、電解質(zhì)紊亂，如嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量兒茶酚胺、甲狀旁腺功減退等導(dǎo)致低鈣血癥等使腸道平滑肌興奮性和收縮性下降，腸道運(yùn)動功能障礙而發(fā)生CIP。四、病理生理和病理改變1、假性腸梗阻的運(yùn)動紊亂形式①平滑肌收縮力減弱；②平滑肌肌電節(jié)律失常；③出現(xiàn)逆蠕動；④括約肌張力異常。小腸假性腸梗阻由小腸動力低下或紊亂引起，表現(xiàn)為小腸
7、淤積、腸腔擴(kuò)張、吸收不良和腸腔內(nèi)細(xì)菌過度繁殖。早期便秘，繼而腹瀉。特發(fā)性或由進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病引起的小腸假性腸梗阻患者，慢波活動正常，但不能產(chǎn)生動作電位和收縮。結(jié)腸假性腸梗阻(又稱Ogilvie綜合征)由結(jié)腸動力異常引起，表現(xiàn)為明顯的結(jié)腸擴(kuò)張，便秘嚴(yán)重，腹脹和腹部膨隆突出，易引起結(jié)腸穿孔。進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病引起的結(jié)腸假性腸梗阻患者早期主要累及結(jié)腸的神經(jīng)傳遞，晚期腸道平滑肌普遍萎縮，缺乏反應(yīng)。2、假性腸梗阻的病理學(xué)變化肌源性假性腸梗阻患者通常有漸進(jìn)性平滑肌退化和纖維化，肌細(xì)胞空泡變性，伴嗜酸細(xì)胞碎片，病變除主要累及消化道外，還可累及膀胱和尿道等；神經(jīng)源性假性腸梗阻表
8、現(xiàn)為腸肌間
