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1、慢性假性腸梗阻1一、概述慢性假性腸梗阻（CIP）是由于腸道肌肉神經(jīng)病變引起的腸道運(yùn)動功能障礙性疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或持續(xù)存在的腸梗阻，而無腸道機(jī)械性梗阻的證據(jù)。2二、發(fā)病原因1.原發(fā)性慢性假性腸梗阻，又稱慢性特發(fā)性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關(guān)，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之為家族性內(nèi)臟肌病或遺傳性空腸內(nèi)臟肌病。根據(jù)腸壁的病變情況可分為以下3種：3(1)肌病性假性腸梗阻(內(nèi)臟肌病)：病變主要在腸壁平滑肌，可分家族性或散發(fā)
2、性。其主要病理變化是腸壁環(huán)行肌或縱行肌的退行性變，以后者為甚。有時肌肉完全萎縮，并被膠原代替。4(2)神經(jīng)病性假性腸梗阻(內(nèi)臟神經(jīng)病)：病變主要在腸壁肌肉間神經(jīng)叢的神經(jīng)，可為散發(fā)性或家族性。1969年Dyer等報道發(fā)現(xiàn)其病理變化主要發(fā)生在腸壁肌間神經(jīng)叢，表現(xiàn)為神經(jīng)元和神經(jīng)元突起的退行性變和腫脹，有些病例尚有神經(jīng)系統(tǒng)的其他部分受累。5(3)乙酰膽堿受體功能缺陷性假性腸梗阻：無肌肉或神經(jīng)的器質(zhì)性異常發(fā)現(xiàn)，但生理試驗(yàn)測定有腸運(yùn)動功能的異常。1981年Bannister等報道1例假性腸梗阻，經(jīng)組織切片檢查未發(fā)現(xiàn)有肌肉或神經(jīng)疾病
3、的組織學(xué)變化，認(rèn)為該病例的發(fā)生可能與腸平滑肌的毒蕈堿乙酰膽堿受體功能的缺陷有關(guān)。62.繼發(fā)性慢性假性腸梗阻多繼發(fā)于其他疾病或因?yàn)E用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關(guān)的疾病和藥物有：7(1)小腸平滑肌疾?。孩倌z原血管性疾?。河财げ?、進(jìn)行性全身性硬化癥、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、全身性紅斑狼瘡;②浸潤性肌肉疾?。旱矸蹣幼?③原發(fā)性肌肉疾?。簭?qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良;④其他：蠟樣色素沉著癥、非熱帶口腔炎腹瀉。(2)內(nèi)分泌疾病：①甲狀腺功能減退;②糖尿病;③嗜鉻細(xì)胞瘤。8(3)神經(jīng)性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失調(diào)、Hir
4、shsprung病、精神病、小腸神經(jīng)節(jié)病。(4)藥物性原因：①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒;②藥物副作用：酚噻嗪類、三環(huán)抗抑郁藥、抗帕金森病藥、神經(jīng)節(jié)阻滯劑、氯壓定。(5)電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈣、低血鎂、尿毒癥。(6)其他：空回腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、惡性腫瘤。9其中以系統(tǒng)性硬化癥致慢性假性腸梗阻為多見，其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環(huán)行肌的病變?yōu)樯?淀粉樣變性可見腸壁肌層內(nèi)有大量淀粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質(zhì);糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經(jīng)叢常無明顯改變。10三、發(fā)病機(jī)制1.基因突變腸神
5、經(jīng)元來源于胚胎發(fā)育中的后腦迷走神經(jīng)嵴，迷走神經(jīng)嵴細(xì)胞通過口-尾途徑移生于胃腸道或在腰骶部水平經(jīng)尾-口途徑移行至后腸腔，然后轉(zhuǎn)化為成神經(jīng)細(xì)胞或成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，定居于胃腸道進(jìn)而分化成熟為腸神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞。在此過程中有許多生物大分子參與其信號傳導(dǎo)，編碼這些分子的特定基因突變導(dǎo)致腸神經(jīng)元正確移行和分化障礙可能導(dǎo)致CIP。112.Cajal細(xì)胞（ICC）缺失及功能異常ICC位于消化道縱行和環(huán)行平滑肌之間，是一種兼有成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞特性的間質(zhì)細(xì)胞，與兩層平滑肌均形成緊密的縫隙連接，是消化道慢波的起步點(diǎn)，也稱腸起搏細(xì)胞。I
6、CC表達(dá)CD17+（c-kit）和CD34+抗原，其中c-kit是ICC特異性的免疫組織化學(xué)染色標(biāo)志物。12Jain等發(fā)現(xiàn)，6例原發(fā)性CIP患者ckit+ICC全部缺失，而正常對照組、其他非17例非原發(fā)性CIP腸道動力疾病組患者，ICC的數(shù)目和分布均正常。Streutker等報道，38例小腸或大腸CIP的患者中有10例CD17+（c-kit）和CD34+的ICC和CD34+纖維原細(xì)胞缺失或大量減少，而對照組12例Crohn和結(jié)直腸腫瘤的患者未發(fā)現(xiàn)異常，故ICC的正確移行和分化障礙可能導(dǎo)致CIP。133.平滑肌細(xì)胞的自身
7、免疫部分肌病型假性腸梗阻可能由腸平滑肌細(xì)胞的自身免疫引起，在病史中可觀察到紅細(xì)胞沉降率輕度增快，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗DNA、抗平滑肌抗體滴度增高。腸全層活檢示T淋巴細(xì)胞性肌炎，環(huán)形肌層更為顯著，肌動蛋白α免疫標(biāo)記的平滑肌細(xì)胞減少甚至消失。腸平滑肌細(xì)胞可能像抗原提呈細(xì)胞那樣激活T細(xì)胞，參與炎性反應(yīng)，繼而導(dǎo)致自身破壞。144.繼發(fā)性CIP的發(fā)病機(jī)制腦干部位腫瘤、帕金森病、顱內(nèi)感染等導(dǎo)致胃腸中樞器質(zhì)性損傷或功能異常，脊髓病變及腹膜后腫瘤壓迫迷走神經(jīng)、盆神經(jīng)、糖尿病并發(fā)末梢神經(jīng)病變，副癌綜合征、病毒感染造成腸神經(jīng)元破壞，均
8、可使胃腸道運(yùn)動功能障礙，引起CIP。15系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、淀粉樣變性、皮肌炎與多發(fā)性肌炎等引起腸道平滑肌結(jié)構(gòu)和功能損害而引起CIP。體內(nèi)某些激素水平異常、電解質(zhì)紊亂，如嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量兒茶酚胺、甲狀旁腺功減退等導(dǎo)致低鈣血癥等使腸道平滑肌興奮性和收縮性下降，腸道運(yùn)動功能障礙而發(fā)生CIP。16四、病理生理和病理改變1、假性腸梗
