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1、新生兒紅細(xì)胞增多癥PPT課件病因及發(fā)病機(jī)理1.經(jīng)胎盤灌注過多:①母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者為母親紅細(xì)胞進(jìn)入胎兒血循環(huán)，后者為單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者為紅細(xì)胞增多癥。②晚結(jié)扎臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達(dá)72～107ml，其中51％～78％是在生后1分鐘內(nèi)輸入，79％～82％在生后5分鐘內(nèi)輸入，余量可在生后10分鐘內(nèi)輸入。結(jié)果引起新生兒紅細(xì)胞增多。③夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒。2.胎盤功能不全見于小于胎齡兒、低出生體重兒及母親妊娠毒血癥等，這類疾病常引起胎兒宮內(nèi)缺氧，促使紅細(xì)胞生成素分泌增加
2、，引起胎兒造血旺盛。①神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、煩躁不安、抽搐、肌張力低下。②呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、心臟擴(kuò)大、肺動脈高壓、心力衰竭、水腫。③消化系統(tǒng)：吐奶、腹脹、腹瀉、肝大、黃疽、NEC等。④血液系統(tǒng)；血小板減少、消化道出血、DIC。⑤泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、少尿、無尿、急性腎衰竭等。⑥代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒。⑦其他：指端壞死，腦、冠狀動脈及大網(wǎng)膜等血管的栓塞等。實(shí)驗(yàn)室檢查①紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的測定。②疑有母親與胎兒間輸血時(shí)可測定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測定胎兒
3、血紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡后，其HbF的含量可低于正常兒。③測血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預(yù)后及治療效果。④血糖、血鈣測定均低于正常，血清間接膽紅素增高。⑤有出血傾向時(shí)應(yīng)測血小板計(jì)數(shù)及凝血因子。⑥有條件可測紅細(xì)胞生成素等。X線檢查：胸部X線攝片，在一些病例可見心臟擴(kuò)大，肺血管紋理增加及充氣過度、肺門浸潤等。診 斷新生兒出生時(shí)面色過于紅潤或呈深紅色；巨大兒、小于胎齡兒或雙胎兒，一個(gè)面色蒼白，另一個(gè)呈深紅色；有宮內(nèi)窘迫者；新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者，均應(yīng)進(jìn)行檢查。若Hb>220
4、g/L，紅細(xì)胞壓積>0.65，則診斷可成立。治療無癥狀者不需治療。有呼吸困難，心力衰竭及神經(jīng)癥狀時(shí)，應(yīng)及早治療。將紅細(xì)胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全范圍。常用方法：①部分交換輸血，即將血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過多紅細(xì)胞等量的高粘度血液?；蛘甙椎鞍子蒙睇}水稀釋成4％的濃度從臍動脈或臍靜脈輸入。輸入量=血容量×(現(xiàn)測紅細(xì)胞壓積－預(yù)期紅細(xì)胞壓積)÷現(xiàn)測紅細(xì)胞壓積(預(yù)期紅細(xì)胞壓積以0.60為宜，血容量可按每公斤體重90ml計(jì)算)?！立谟行墓δ芩ソ哒?，應(yīng)給予洋地黃類藥物。血容量增多者，可采用靜脈放血10％，此方法只能
5、減輕心臟負(fù)荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。③低血糖、低血鈣、高膽紅素血癥或酸中毒時(shí)應(yīng)給予相應(yīng)治療。診斷試驗(yàn)評價(jià)指標(biāo) （diagnostictest）16診斷試驗(yàn)的評價(jià)指標(biāo)基本指標(biāo)靈敏度、特異度預(yù)測值陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值綜合評價(jià)指標(biāo)總符合率、陽性似然比、陰性似然比差異性檢驗(yàn)配對卡方檢驗(yàn)、Kappa系數(shù)17診斷試驗(yàn)評價(jià)的基本指標(biāo)靈敏度（Sensitivity，Se）是試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)有病的人的能力，即實(shí)際診斷為有病的病例中，診斷試驗(yàn)結(jié)果為陽性例數(shù)的比例。計(jì)算公式：Se=a/(a+c)又稱真陽性率將實(shí)際有病的人正確判斷為患者的能力1
6、8診斷試驗(yàn)的評價(jià)基本指標(biāo)特異度（Specificity，Sp）是甄別出沒有病的人的能力，即實(shí)際無病的例數(shù)中，診斷試驗(yàn)結(jié)果為陰性的比例計(jì)算公式：Sp=d/(b+d)又稱真陰性率將實(shí)際無病的人正確判斷為非患者的能力19診斷試驗(yàn)評價(jià)的預(yù)測值陽性預(yù)測值(positivepredictivevalue,+PV)如果診斷試驗(yàn)結(jié)果是陽性病人真正有病的可能性。計(jì)算公式：+PV＝a/(a+b)反映診斷指標(biāo)陽性時(shí)患者患某病的概率。20診斷試驗(yàn)的綜合評價(jià)指標(biāo)陰性預(yù)測值(negativepredictivevalue,－PV)如果試驗(yàn)結(jié)果是陰性，病人
7、真正無病的概率計(jì)算公式：－PV＝d/(c+d)反映診斷結(jié)果陰性時(shí)受試者不會患某病的概率21診斷試驗(yàn)的綜合評價(jià)指標(biāo)總符合率（?）計(jì)算公式：?=(a+d)/(a+b+c+d)表示觀察值與標(biāo)準(zhǔn)值或真實(shí)值符合的程度22診斷試驗(yàn)的綜合評價(jià)指標(biāo)陽性似然比(positivelikelihoodratio，PLR)指真陽性率與假陽性率之比，說明病人中出現(xiàn)某種檢驗(yàn)結(jié)果陽性的概率是非病人的多少倍，即一項(xiàng)試驗(yàn)按某已定標(biāo)準(zhǔn)判斷某病人結(jié)果為陽性計(jì)算公式：PLR=Se/(1－Sp)表明陽性時(shí)患病與未患病機(jī)會的比值，比值愈大患病概率愈大23診斷試驗(yàn)的綜合評
8、價(jià)指標(biāo)陰性似然比(negativelikelihoodratio，NLR)指假陰性率與真陰性率之比，說明病人中出現(xiàn)某種檢測結(jié)果陰性的概率是非病人的多少倍計(jì)算公式：NLR=（1-Se）/Sp表明陰性時(shí)不患病與患病機(jī)會的比值比值愈小患病概率愈大24診斷試驗(yàn)的綜合評價(jià)指標(biāo)受試者工作
