最新耳鼻咽喉科學(xué)解剖圖解 PPT課件ppt課件.ppt

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1、耳鼻咽喉科學(xué)解剖圖解PPT課件鼻部解剖鼻中隔鼻竇位置額狀位咽喉部解剖甲狀軟骨耳部解剖鼓室外側(cè)壁（右側(cè)）鼓室內(nèi)側(cè)壁（右側(cè)）聽(tīng)小骨咽鼓管謝謝！腦顏面血管瘤病腦顏面血管瘤?。╡ncephalotrigeminalangiomatosis)，又稱(chēng)為三叉神經(jīng)血管瘤、面部和軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber綜合征。為先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常，此綜合征少見(jiàn)，主要為一側(cè)大腦半球頂枕區(qū)軟腦膜血管瘤，以靜脈性血管瘤為主。單側(cè)多見(jiàn)，較少累及雙側(cè)。并有同側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色血管瘤，常伴有患側(cè)大腦發(fā)育不良或皮質(zhì)萎縮及鈣化。腦顏面血管瘤病病理改變SWS顱內(nèi)病理改變基礎(chǔ)是覆蓋大腦皮層的軟腦膜血管瘤，基于軟

2、腦膜的解剖特點(diǎn)，顱內(nèi)其他病理改變都是軟腦膜血管瘤的結(jié)果。軟腦膜血管瘤由薄壁靜脈型血管組成，易發(fā)生血管壁纖維化和淤血，使鈣質(zhì)沉積發(fā)生皮層鈣化和缺氧，進(jìn)一步引起膠質(zhì)增生，導(dǎo)致受累半球腦組織萎縮?；紓?cè)腦室脈絡(luò)叢發(fā)生的異常改變，在病理上與面部和軟腦膜血管瘤同屬血管瘤范疇，因腦淺靜脈的引流受到軟腦膜血管瘤的影響，血流經(jīng)側(cè)支分流到深靜脈，故病變還常伴有室管膜下靜脈、腦室周?chē)o脈和髓質(zhì)靜脈的擴(kuò)張，甚至伴發(fā)靜脈血管瘤。腦顏面血管瘤病臨床表現(xiàn)1、頜面部血管瘤：出生時(shí)既有，最常見(jiàn)于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)，亦可見(jiàn)于唇舌及其他皮膚。血管瘤高于皮膚呈紫紅色。位于顱內(nèi)血管瘤同側(cè)。2、癲癇發(fā)作：主要臨床表現(xiàn)，大約90%的病

3、人有此癥狀，可為單純部分性發(fā)作活全身強(qiáng)－陣攣性大發(fā)作。3、智能減退：50%有智能減退或精神狀態(tài)。4、精神障礙：軟腦血管瘤的對(duì)側(cè)常有偏癱、偏身感覺(jué)障礙，與同側(cè)偏盲等局部定位體征，，大約三分之二的患者會(huì)有此癥狀。腦顏面血管瘤病CT表現(xiàn)1、大腦半球的萎縮：通常發(fā)病于頜面部血管瘤同側(cè)，以頂枕區(qū)或額頂區(qū)最常見(jiàn)，局部腦溝明顯加深、加寬、蛛網(wǎng)膜下隙擴(kuò)大，伴側(cè)裂池及縱裂池?cái)U(kuò)大，腦萎縮范圍超過(guò)了軟腦膜血管瘤病及皮質(zhì)鈣化范圍。2、腦回狀鈣化：為該病特征性表現(xiàn)，CT可早期發(fā)現(xiàn)，即局限性腦萎縮的皮質(zhì)下見(jiàn)花紋狀鈣化影，輪廓似腦回。3、相應(yīng)位置顱板增厚。4、增強(qiáng)檢查：鈣化灶周?chē)梢?jiàn)明顯強(qiáng)化，但如鈣化較多，增強(qiáng)現(xiàn)象往往

4、被掩蓋，如有同側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢的血管瘤病時(shí)，增強(qiáng)后，可顯示脈絡(luò)膜從血管瘤明顯強(qiáng)化。腦顏面血管瘤病MRI表現(xiàn)MRI顯示病側(cè)大腦半球沿腦回、腦溝走形的曲線(xiàn)樣低信號(hào)應(yīng)及帶狀低信號(hào)影，較CT顯示線(xiàn)樣鈣化明顯增多，其中部分代表鈣化，并合成經(jīng)脈血栓形成時(shí)T1WI，T2WI均呈團(tuán)狀高信號(hào)影，周?chē)?jiàn)血管流空影，MRI對(duì)病變范圍的顯示較CT精確。本病常合并同側(cè)腦室擴(kuò)大，脈絡(luò)膜叢增大CT平掃不易顯示側(cè)室脈絡(luò)叢和腦深靜脈的異常MRI可顯示出來(lái)，增強(qiáng)MRI顯示明顯強(qiáng)化。腦顏面血管瘤病患兒臨床上有癲癇病史，面部三叉神經(jīng)分布區(qū)具有紫紅色血管瘤。CT平掃見(jiàn)左側(cè)大腦半球沿皮質(zhì)表面呈腦回狀鈣化，患側(cè)大腦發(fā)育不良，皮質(zhì)萎縮，蛛

5、網(wǎng)膜下隙明顯增寬；顱板增厚腦顏面血管瘤病患者，男，3歲，反復(fù)癲癇，面部有血管痣CT平掃示左側(cè)額顳頂葉弧帶狀鈣化密度影T1WI示左側(cè)顱板下多發(fā)斑片狀高信號(hào)影患者，男，12歲，頭痛，癲癇發(fā)作1天。左額葉、枕葉、左側(cè)側(cè)腦室枕角多發(fā)性高密度病灶。皮質(zhì)下呈現(xiàn)特征性軌道樣鈣化，病變累及左側(cè)額葉、頂葉和枕葉，并伴有大腦皮質(zhì)和左側(cè)額葉重度萎縮。鑒別診斷：SWS臨床與影像學(xué)表現(xiàn)典型時(shí)診斷不難。腦內(nèi)不典型鈣化需與有癲癇發(fā)作史臺(tái)并顱內(nèi)鈣化的疾病如甲狀旁腺機(jī)能減退、少突膠質(zhì)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等疾病鑒別。腦顏面血管瘤病鑒別診斷：甲狀旁腺機(jī)能減退臨床主要表現(xiàn)為手足抽搐，癲癇發(fā)作．生化檢查血清鈣降低、血清磷增高，其特征性C

6、T表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核對(duì)稱(chēng)性鈣化，內(nèi)囊不受累，雙側(cè)大腦皮下或皮髓交界處對(duì)稱(chēng)性多發(fā)的大小不等的片狀、彎曲形、條索狀鈣化。腦顏面血管瘤病鑒別診斷：SWS鈣化不典型時(shí)需與少突膠質(zhì)瘤鑒別，后者無(wú)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤，顱內(nèi)有局部輕度占位效應(yīng)，無(wú)病側(cè)局限性腑萎縮及無(wú)病側(cè)顱骨局限性增厚可鑒別。腦顏面血管瘤病鑒別診斷：結(jié)節(jié)性硬化癥是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，可出現(xiàn)腦、皮膚、周?chē)窠?jīng)、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。影像表現(xiàn)為室管膜下腦室邊緣及大腦皮層表面多個(gè)結(jié)節(jié)狀稍低或等密度病灶，部分結(jié)節(jié)可顯示高密度鈣化，為雙側(cè)多發(fā)性，增強(qiáng)呈普遍增強(qiáng)，結(jié)節(jié)更清晰

7、，可發(fā)現(xiàn)平掃不能顯示的結(jié)節(jié)。皮層和小腦的結(jié)節(jié)有確診意義。腦顏面血管瘤病