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1、臀肌攣縮癥(彈響髖)病因臀肌內(nèi)反復(fù)藥物注射引起肌肉瘢痕化,是絕大多數(shù)病例的病因(馬承宣等)先天性少見個(gè)別可能與運(yùn)動(dòng)有關(guān)病理臀大肌、闊筋膜張肌部分纖維及筋膜纖維化變性攣縮髂脛束增厚髂脛束深面與股骨大粗隆間滑囊炎少數(shù)病例臀中肌甚至臀小肌也纖維化變性攣縮臨床表現(xiàn)二、步態(tài)異常外八字步態(tài)，跑步時(shí)明顯，上臺(tái)階時(shí)身體左右晃動(dòng)幅度大跛行：雙下肢明顯不等長時(shí)臨床表現(xiàn)三、髖內(nèi)收受限站立時(shí)雙膝并攏困難坐位時(shí)雙膝分開或不能架二郎腿側(cè)臥睡眠不適下蹲時(shí)雙膝分開下蹲時(shí)雙膝分開臨床表現(xiàn)四、髖屈曲受限下腰雙手不能觸地有的患者不能做仰臥起
2、坐動(dòng)作屈髖受限臨床表現(xiàn)五、下肢假性不等長若雙側(cè)臀肌攣縮程度不同可出現(xiàn)站立位一側(cè)足跟不能著地，伴脊柱側(cè)彎坐位雙膝前后不一致臥位雙側(cè)足跟不等高，但下肢骨測量等長坐位雙膝不等長X線表現(xiàn)雙髖正位X片見髖外旋表現(xiàn)，小粗隆明顯可見治療一、手術(shù)適應(yīng)癥一般青少年、對(duì)日常生活和體育運(yùn)動(dòng)無明顯影響可不做手術(shù)彈響、疼痛明顯，日常生活感覺不便，體育運(yùn)動(dòng)受礙可手術(shù)運(yùn)動(dòng)員患者，一旦其訓(xùn)練或動(dòng)作質(zhì)量受到影響，應(yīng)考慮手術(shù)治療二、手術(shù)方法局麻下髂脛束“Z”形松解延長術(shù)，適應(yīng)于大多數(shù)攣縮僅限于臀大肌和闊筋膜張肌，彈響明顯者少數(shù)攣縮累及臀中
3、肌、臀小肌甚至關(guān)節(jié)囊者，應(yīng)在腰麻或硬膜外麻醉下松解攣縮輕、彈響明顯者也可在關(guān)節(jié)鏡下松解治療三、手術(shù)注意事項(xiàng)局麻藥中不宜加用腎上腺素，以防術(shù)中血管收縮未能發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)，以致術(shù)后大出血關(guān)閉傷口前必須檢查髖彈響是否消失，髖內(nèi)收內(nèi)旋是否明顯改善傷口創(chuàng)面充分止血，放置負(fù)壓引流治療術(shù)后康復(fù)下肢不需固定，3日內(nèi)臥床休息，盡量不下地24－48小時(shí)拔引流術(shù)后3日可扶拐負(fù)重行走，術(shù)后2周練習(xí)髖內(nèi)收術(shù)后1月逐步恢復(fù)訓(xùn)練并發(fā)癥的預(yù)防與處理傷口大出血－局麻藥中不加腎上腺素，防止小動(dòng)脈損傷傷口積血積液－充分止血，放置引流滑囊炎－不宜
4、過早練習(xí)和訓(xùn)練坐骨神經(jīng)損傷－銳性操作時(shí)必須先確認(rèn)組織松解不充分－結(jié)束手術(shù)前必須反復(fù)檢查Ober征術(shù)后川登伯格征陰性術(shù)后隨訪：初次體驗(yàn)架二郎腿的自在術(shù)后隨訪藝術(shù)體操運(yùn)動(dòng)員，自由的下蹲動(dòng)作和優(yōu)美的下肢內(nèi)收舞步端粒位置效應(yīng)對(duì)疾病的影響端粒的位置效應(yīng)體外實(shí)驗(yàn)顯示，端粒能夠通過位置效應(yīng)TPE影響基因的表達(dá)，沉默附近的基因?，F(xiàn)在研究人員也發(fā)現(xiàn)，端粒也能夠沉默距離較遠(yuǎn)的基因，且這種影響會(huì)隨著端粒的縮短而逐步消失，F(xiàn)SHD的致病基因就會(huì)受此影響。FSHD?你知道嗎？面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥FSHD是一種遺傳性肌肉疾病，其致
5、病基因DUX4的表達(dá)靠近端粒，在正常情況下是沉默的。研究顯示，隨著端粒的縮短，DUX4的表達(dá)逐漸上升，正因?yàn)槿绱薋SHD發(fā)病時(shí)間較晚。此外，離端粒較遠(yuǎn)的另一個(gè)基因FRG2，也受到端粒長度的影響。對(duì)端粒位置效應(yīng)的研究"這出乎人的意料"德克薩斯大學(xué)達(dá)拉斯西南醫(yī)學(xué)中心的GuidoStadler因?yàn)樵诖饲暗难芯匡@示，端粒只沉默附近的基因（距離幾kb）。而達(dá)克薩斯大學(xué)達(dá)拉斯西南醫(yī)學(xué)中心的GuidoStadler及其同事的初步證據(jù)表明，端粒也能夠影響染色體上1000kb遠(yuǎn)的基因，且這一效果隨著端?？s短而逐漸消失"我
6、們認(rèn)為DUX4和FRG2只是冰山一角，”他說?！斑@項(xiàng)研究將有助于人們進(jìn)一步理解，端?？s短對(duì)人體的生物學(xué)影響?！倍肆Ｒ蛩ダ隙s短，許多基因會(huì)趁此機(jī)會(huì)逐漸活躍起來，而這其中的機(jī)制對(duì)于老年病研究來說很重要，F(xiàn)SHD患者的上半身肌肉會(huì)逐漸衰弱，研究人員用FSHD患者及其親屬的肌肉組織，在體外建立了細(xì)胞系。他們在這些細(xì)胞中操縱端粒的長度，發(fā)現(xiàn)端粒越短，DUX4活性就越強(qiáng)，其活性甚至可以增長十倍。研究人員指出，這就是致病DUX4攜帶者中FSHD癥狀遲發(fā)的原因研究還顯FRG2基因的活性，也會(huì)隨著端粒縮短而增加。說明在
7、衰老過程中，端粒的位置效應(yīng)能夠影響到染色體上的遠(yuǎn)距離基因。在已知FSHD突變的攜帶者中，只有少數(shù)人會(huì)真正患上這一疾病，這曾經(jīng)讓科學(xué)家們迷惑不已。而這項(xiàng)研究指出，這些不表現(xiàn)出癥狀的突變攜帶者，可能具有特別長的端粒，或者其端?？s短得比較慢。這一發(fā)現(xiàn)體現(xiàn)了FSHD的復(fù)雜性，而常規(guī)的基因致病模式無法解釋這種復(fù)雜性。目前，研究人員正在進(jìn)一步研究，端粒長度影響其他基因活性的機(jī)制，大多數(shù)FSHD研究者們認(rèn)為，DUX4激活是FSHD的主要病因。而這項(xiàng)研究顯示，F(xiàn)SHD中，端粒通過位置效應(yīng)引起了衰老相關(guān)的癥狀。研究展現(xiàn)了
8、衰老影響疾病進(jìn)程的機(jī)制，這對(duì)于FSHD研究者來說是概念上的重要轉(zhuǎn)變。未來，人們在進(jìn)行FSHD診斷時(shí)可以將端粒長度納入考量，或者通過影響端粒長度來控制疾病。當(dāng)然，研究人員也強(qiáng)調(diào)，在患者受益前還需要進(jìn)行許多工作，例如在體內(nèi)驗(yàn)證體外實(shí)驗(yàn)的結(jié)果。參考原文Telomeresmayregulatehumandiseasebyatleasttwoindependentmechanisms.First,replicativesenescenceoccurs
