播散性黃瘤伴尿崩癥醫(yī)學(xué)ppt

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1、播散性黃瘤伴尿崩癥英文名稱xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus別名播散性黃瘤伴尿崩類別皮膚科/營(yíng)養(yǎng)及代謝障礙性皮膚病ICD號(hào)E90*概述播散性黃瘤伴尿崩癥(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮膚黏膜播散性黃瘤伴發(fā)尿崩癥，二者特異性的結(jié)合。很少見，主要發(fā)生于幼兒和青少年。男女之比為2∶1，遺傳方式不明。流行病學(xué)主要發(fā)生于幼兒和青少年。男女之比為2∶1，遺傳方式不明。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。病因本病是一種正常

2、血脂性黃瘤病，偶有繼發(fā)性高脂血癥(膽固醇水平升高)發(fā)生。約50%病例伴發(fā)尿崩癥。發(fā)病機(jī)制尿崩癥的發(fā)生可能系硬腦膜上的結(jié)節(jié)黃瘤，壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致。一些學(xué)者把本病歸于組織細(xì)胞增生癥病組，但其不存在組織細(xì)胞增生。目前電鏡下沒(méi)在組織樣細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)朗格罕斯顆粒。S-100和OKT6抗體染色呈陰性。很有趣的是新發(fā)丘疹呈現(xiàn)單一形態(tài)的組織細(xì)胞增生，隨后皮損呈多形態(tài)的炎性肉芽腫，大量含脂質(zhì)和黃瘤細(xì)胞和含脂蛋白的Touton巨細(xì)胞。臨床表現(xiàn)臨床上有3大特征性癥狀：1.播散性皮膚丘疹性黃瘤皮損為半球形丘疹和結(jié)節(jié)狀，呈

3、暗黃色或棕黃色，它可長(zhǎng)到豌豆大小或更大。主要對(duì)稱性分布于雙瞼，頸部?jī)蓚?cè)及關(guān)節(jié)屈側(cè)部，皮損可融合成疣狀，變成紅色或棕色。2.黏膜黃瘤皮損多發(fā)，幾乎每個(gè)病例都可發(fā)生，主要見于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可見于支氣管甚或細(xì)支氣管，黃瘤甚至可發(fā)生于結(jié)合膜和扁桃體。也有腦黃瘤的報(bào)告。3.尿崩癥約50%病人存在尿崩癥，部分原因是對(duì)抗利尿激素的反應(yīng)。臨床表現(xiàn)尿比重有時(shí)相對(duì)較高，這種情況并不常見。脂蛋白代謝正常，甘油三酯和膽固醇水平趨于正常，但疾病過(guò)程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、腦、呼吸道、心臟、腎臟、肝臟、

4、胰腺、淋巴結(jié)、子宮及肌肉等器官均可受累。并發(fā)癥目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：最初皮損是單一形態(tài)的組織細(xì)胞增多癥狀，隨后發(fā)展成炎性肉芽腫伴大量的白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，最后形成富含脂質(zhì)和脂蛋白的大小黃瘤細(xì)胞、Touton型巨細(xì)胞。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷結(jié)節(jié)性黃瘤的其他型別必須排除，如青少年黃色肉芽腫、丘疹性黃瘤及伴黃瘤樣損害的組織細(xì)胞增生癥X。治療根據(jù)癥狀而定，皮膚黏膜結(jié)節(jié)能通過(guò)切除、電外科或液氮而去

5、掉，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行系統(tǒng)治療。尿崩癥應(yīng)同時(shí)予以抗利尿激素或安妥明治療，它們據(jù)稱能刺激ADH分泌。預(yù)后本病進(jìn)展緩慢，在黏膜和腦受累的病例，預(yù)后不確定，如果臨床表現(xiàn)以皮膚黃瘤為主，則預(yù)后良好。皮損自發(fā)消退和尿崩癥均可發(fā)生。預(yù)防目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生