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《播散性黃瘤1例報(bào)告》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、播散性黃瘤1例報(bào)告賈曉玲賈彥如(山丙省晉中市傳染病醫(yī)院皮膚科030600)患者鄒××,男，9歲。主因眼瞼、頸部、腋下及軀干兩側(cè)對(duì)稱性起紅色皮疹1年，2004-7-8就診。起病緩，無(wú)明顯的誘因，雙側(cè)腋下起紅色小丘疹，無(wú)任何自覺(jué)癥狀，其后皮疹逐漸增多、增大，向周圍擴(kuò)散。眼瞼、頸部、肋間、上腹部、肩胛部和軀干倆側(cè)均出現(xiàn)米粒大小的丘疹來(lái)診。病程中，患兒精祌好，食欲佳，自訴1年前因尿頻、尿量增多而在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“尿崩癥”，經(jīng)治療痊愈。大小便正常。家族中無(wú)類似疾病，無(wú)傳染病及藥物過(guò)敏史。體格檢查體胖，智力發(fā)育正常，系統(tǒng)檢
2、查無(wú)陽(yáng)性體征。皮膚科情況：患兒上下眼險(xiǎn)、鼻翼兩側(cè)、口周、頸部、雙側(cè)腋下、肋間、上腹部、肩胛部和軀干倆側(cè)對(duì)稱性分布著米粒至綠豆大小的黃色或紅色丘疹和結(jié)節(jié)，成群聚積，互不融合。以眼瞼、雙側(cè)腋下和肋間為重。雙側(cè)腹股溝、陰囊、陰莖倆側(cè)和胭窩也宥類似的小丘疹，散在分布。粘膜未見(jiàn)損害。實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī):比重為1.005,PH值5,其他正常;血脂系列:總膽固醇(TC)4.44,甘油三酯(TG)2.44mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)1.62mg/dl,低密度脂蛋白(LDL)2.71,脂蛋白-αLPa(LPa)33,載脂蛋白A1(AP
3、OA)11.48,載脂蛋白BIOO(APOB)0.75,高密度/膽固醇(HC/TC)38.74。皮膚病理(軀干部皮疹)表皮未見(jiàn)病變，真皮有泡沫細(xì)胞和杜頓氏細(xì)胞及少許淋巴細(xì)胞、中性白細(xì)胞。診斷播散性黃瘤。討論1、診斷播散性黃瘤（XanthomaDisseminatum,XD）、存認(rèn)為［1］本病為—‘稀少的組織細(xì)胞增生性疾病，以廣泛的皮膚黃瘤伴尿崩癥，無(wú)系統(tǒng)性脂質(zhì)代謝障礙為蘇特征。病因不明，無(wú)遺傳特征。起病年齡在5?25歲之間，男性發(fā)病為女性的兩倍。有認(rèn)為［2】本病是一罕見(jiàn)的非組織細(xì)胞增生癥X伴發(fā)的黃瘤，是一種反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，脂質(zhì)的聚
4、集是繼發(fā)的。有認(rèn)為［3】本病是一個(gè)無(wú)脂質(zhì)代謝障礙性黃瘤，偶有血清膽固醇升高發(fā)生。在臨床上有3個(gè)主要特征:①播散性丘疹性皮膚黃瘤,為半球形丘疹、結(jié)節(jié)，呈黃色或桔黃色，好發(fā)于頸、腋窩、腹股溝等身體屈曲部位。②粘膜黃瘤，發(fā)生率高，幾乎每一患者均有，主要發(fā)生在U腔粘膜、咽后壁、喉部，甚至在支氣管及肺泡也可發(fā)生，亦可發(fā)生在結(jié)膜與扁桃腺。③尿崩癥，約50%的患者黃瘤細(xì)胞浸潤(rùn)第三腦室底部和漏斗部，導(dǎo)致下丘腦一垂體軸受累，從而導(dǎo)致繼發(fā)性的尿崩癥。組織病理表現(xiàn)，初期損害是單?一形態(tài)組織細(xì)胞，晚期為多形態(tài)組織細(xì)胞，并奮許多白細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，
5、接著可出現(xiàn)泡沫細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞。2、鑒別診斷臨床上主要和幼年黃色肉芽腫、多發(fā)性組織細(xì)胞瘤、郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥相鑒別。幼年黃色肉芽腫具有嬰幼兒起病，1?2歲自愈的特點(diǎn)；多發(fā)性組織細(xì)胞瘤能自然消退，皮損無(wú)成群融合傾向，病理上呈單一組織細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)多核巨細(xì)胞；郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥亦稱組織細(xì)胞增生癥X，播散性黃瘤主要要與Hand-Schuller-Christian病區(qū)別，Hand-Schuller-Christian病發(fā)病于兒童期，出現(xiàn)尿崩癥、顱骨缺損、眼球突出三聯(lián)征，組織病理上以組織細(xì)胞浸潤(rùn)及非特異性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主，無(wú)黃瘤
6、細(xì)胞。3、治療及預(yù)后Caputo［2］總結(jié)了XD的三種預(yù)后：①持久存在（最常見(jiàn)和最穩(wěn)定）；②自愈（罕見(jiàn)）；③進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)器官的功能障礙（罕見(jiàn)）。由于大量慢性皮損可能引起的局部毀形，機(jī)械阻塞導(dǎo)致的黏膜并發(fā)癥，以及可能出現(xiàn)的進(jìn)行性的器官功能異常，對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪是必要的。文獻(xiàn)曾報(bào)道多種治療方法，如系統(tǒng)砬用皮質(zhì)類固醇激素、降血脂藥、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、抗虐藥，以及皮損內(nèi)注射γ-干擾素，放療等，但均不能改變病程和預(yù)后。加壓素注射可控制伴發(fā)的尿崩癥。有礙美觀和功能的皮損可用冷凍、皮膚磨削、電烙和
7、手術(shù)治療[3]。參考文獻(xiàn)[1】趙辨.播散性黃瘤病，代謝、營(yíng)養(yǎng)障礙性皮膚病，臨床皮膚病學(xué)，2001，第三版，986.[2】杜華容，周乃賢等.播散性黃瘤病1例.臨床皮膚科雜志2003,32,(5)：286.[3】屠善慶，王清.播散性黃瘤病1例，皮膚病與性病，1995，17(4)37?38.[4]CaputoR,VeraidiS,geimaltR,etal.Thevariousclinicalpatternsofxanthomadisseminatum[J].Dermatoligy,1995,190(1):19-24.[5】陳曉棟，王焱，等
8、.播散性黃瘤病1例報(bào)告中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志2002,16,(4):265-266.
