嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉課件

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2什么是嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細(xì)胞的腫瘤胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞→交感神經(jīng)母細(xì)胞嗜鉻母細(xì)胞多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞→胚胎腎上腺髓質(zhì)→出生后發(fā)育成熟部分嗜鉻母細(xì)胞（隨交感神經(jīng)母細(xì)胞）→椎旁或主動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)→出生后退化并逐漸消失

3絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位，但主要見(jiàn)于頸動(dòng)脈體、腹主動(dòng)脈旁的交感神經(jīng)節(jié)，以及胸腔、膀胱旁等部位?！笆茹t的副神經(jīng)節(jié)瘤”或異位嗜鉻細(xì)胞瘤。

4基本病理生理改變嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺去甲腎上腺素：α受體腎上腺素：α、β受體血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài)，血容量嚴(yán)重不足

5臨床表現(xiàn)可見(jiàn)于任何年齡，但多見(jiàn)于青壯年，高發(fā)年齡為20～50歲，患者性別間無(wú)明顯差別。臨床癥狀多變，可產(chǎn)生各種不同的癥狀，最常見(jiàn)的是高血壓、頭痛、心悸、出汗

6一）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（一）高血壓：最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型1、陣發(fā)性高血壓型：特征性表現(xiàn)。常有誘因，伴隨其他癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生心、腦血管意外。2、持續(xù)性高血壓型:可多年被誤診為原發(fā)性高血壓

7（二）低血壓、休克:預(yù)后常較惡劣（三）心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺心肌病--局灶性心肌壞死，病理特點(diǎn)為心肌收縮帶壞死，臨床特點(diǎn)類似心肌梗死。不宜使用洋地黃治療

8二）代謝紊亂基礎(chǔ)代謝增高,糖代謝紊亂,脂代謝紊亂,等三）其他表現(xiàn)：消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，其他

9麻醉前準(zhǔn)備與評(píng)估一）麻醉前準(zhǔn)備α-腎上腺素受體阻滯劑的應(yīng)用是麻醉前準(zhǔn)備最重要和基本的內(nèi)容。1、控制血壓：最常用藥物為酚芐明（phenoxybenzamine），是長(zhǎng)效的α1受體阻滯劑。哌唑嗪，鈣通道阻滯劑2、糾正心律失常：在使用α受體阻滯劑后，加用β受體阻滯劑

103、補(bǔ)充容量4、改善一般情況5、兒茶酚胺心肌病的治療α受體阻滯劑及護(hù)心治療

11最重要的就是評(píng)估術(shù)前擴(kuò)血管、擴(kuò)容治療是否有效和充分。常用的臨床判斷標(biāo)準(zhǔn)：1、血壓下降并穩(wěn)定于正常水平，無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象，2、體重增加，3、輕度鼻塞，4、四肢末梢發(fā)涼感消失或感溫暖，甲床由蒼白轉(zhuǎn)為紅潤(rùn)，5、紅細(xì)胞壓積下降<45%，二）麻醉前評(píng)估

12四、麻醉管理

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16四、麻醉管理一）麻醉前用藥：二）麻醉方法：全麻×：氟烷、地氟烷、潘庫(kù)溴銨、筒箭毒堿、琥珀膽堿三）術(shù)中管理主要變化或危險(xiǎn)是急劇的血流動(dòng)力學(xué)改變,血壓急升驟降和心律失常

17（一）手術(shù)室內(nèi)麻醉前準(zhǔn)備兩條快速靜脈通道（含中心靜脈）有創(chuàng)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓，必要時(shí)放置肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管床旁血?dú)夥治?、血糖檢測(cè)手術(shù)室內(nèi)應(yīng)備有可正常使用的除顫器。

18常規(guī)準(zhǔn)備血管活性藥物：酚妥拉明（推薦使用方法：濃度1mg/ml，單次1-5mg。）、艾司洛爾（濃度5mg/ml，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50?g-200?g/kg/min）、硝普鈉（持續(xù)輸注0.5?g-1.5?g/kg/min）、去甲腎上腺素（單次0.1?g-0.2?g/kg,持續(xù)輸注0.05?g-1?g/kg/min）、腎上腺素（單次0.1?g-0.2?g/kg,持續(xù)輸注0.05?g-1?g/kg/min），必要時(shí)利多卡因、胺碘酮等。

19（二）容量治療術(shù)前有效的擴(kuò)容治療并不能完全滿足術(shù)中需求，在腫瘤全部靜脈被切斷前必須恰當(dāng)進(jìn)行預(yù)擴(kuò)容一般情況下除補(bǔ)充禁食、禁水、腸道準(zhǔn)備的丟失、生理需要量、第三間隙轉(zhuǎn)移、出血量等以外，用于擴(kuò)容的量大約要達(dá)到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右，根據(jù)病人具體情況需要靈活調(diào)整，有些病人需要量可能更大），在腫瘤靜脈全部切斷前均勻輸入

20（三）循環(huán)狀況調(diào)控：藥物＋觀察與溝通1、高血壓：①麻醉誘導(dǎo)期②手術(shù)期③嚴(yán)重缺氧或有二氧化碳蓄積探察、分離腫瘤時(shí)對(duì)瘤體的擠壓，當(dāng)出現(xiàn)與之同步的血壓迅速上升，不能長(zhǎng)時(shí)間等待觀察。迅速根據(jù)情況采用酚妥拉明1-5mg靜脈注射，硝普鈉微量泵輸人，先從0.5?g/kg/min的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時(shí)調(diào)整

212、心律失常：艾司洛爾，美托洛爾，普萘洛爾（心得安），利多卡因，胺碘酮艾司洛爾，單次0.5mg-1mg/kg，持續(xù)輸注50?g-200?g/kg/min美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量<15mg普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量<25mg

22利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量<4mg/kg胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時(shí)間5-15分鐘，必要時(shí)0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量<150mg

233、低血壓：腫瘤切除后嚴(yán)重并發(fā)癥，可致死。提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補(bǔ)充液體，必要時(shí)立即靜脈注入去甲腎上腺素0.1?g-0.2?g/kg，繼以微量泵持續(xù)輸注0.05?g-1?g/kg/min，腎上腺素亦可選擇使用。根據(jù)血壓水平調(diào)整速度，可延續(xù)到術(shù)后的一段時(shí)期。

24麻醉后處理腎上腺危象：雙側(cè)，皮質(zhì)缺血低血糖：全麻恢復(fù)期，主觀癥狀較少，多表現(xiàn)為循環(huán)抑制，且對(duì)一般處理反應(yīng)遲鈍，一經(jīng)輸人含糖溶液，癥狀立即改善。嚴(yán)重者可出現(xiàn)中樞抑制。已確定合并有糖尿病的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，必須使用胰島素時(shí)，在圍手術(shù)期的用量應(yīng)減半，并同時(shí)加強(qiáng)血糖監(jiān)測(cè)。

25特殊嗜鉻細(xì)胞瘤一）靜止性嗜鉻細(xì)胞瘤無(wú)典型高血壓表現(xiàn)，兒茶酚胺及尿香草扁桃酸（VMA）均正常嚴(yán)重外傷、感染、手術(shù)等應(yīng)激條件下血壓可急驟上升近年來(lái)對(duì)性質(zhì)不明確的腎上腺腫瘤、懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人，無(wú)論有無(wú)高血壓表現(xiàn)，均主張術(shù)前、術(shù)中按嗜鉻細(xì)胞瘤常規(guī)準(zhǔn)備

26二）腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤85％的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在膈肌以下部位：上段腹主動(dòng)脈旁約占46%，下段腹主動(dòng)脈旁29%，膀胱10%，胸腔10%，頭頸部3%，盆腔2%。一些不常見(jiàn)的部位有嗜鉻細(xì)胞瘤的報(bào)道，如遠(yuǎn)端輸尿管、前列腺、輸精管、骶尾部、肛門、腎包囊、子宮闊韌帶、卵巢、陰道壁，外耳道等。

27臨床表現(xiàn)復(fù)雜，不特異術(shù)前容易誤診、漏診，在進(jìn)行其他手術(shù)時(shí)出現(xiàn)難以解釋的急劇血壓升高或劇烈波動(dòng)，應(yīng)想到是否有嗜鉻細(xì)胞瘤的存在原則上停止手術(shù)，進(jìn)行正規(guī)準(zhǔn)備

28三）多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）也稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病，是指在兩個(gè)以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。一般分為3型，MEN-Ⅱa或MEN-Ⅱ（sipple綜合征）和MEN-Ⅱb或MEN-Ⅲ型，包括嗜鉻細(xì)胞瘤。

29先行嗜鉻細(xì)胞瘤切除，2周后再行甲狀腺切除。對(duì)切除雙側(cè)腎上腺者應(yīng)充分作好預(yù)防發(fā)生腎上腺危象的準(zhǔn)備，必要時(shí)可留少量正常腎上腺組織。

30四）妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤是嗜鉻細(xì)胞瘤中較嚴(yán)重的一種狀況，可嚴(yán)重危及母嬰的生命安全。如果病人有不穩(wěn)定的高血壓或體位性高血壓，充血性心力衰竭，心律失常，應(yīng)該考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。

31處理：原則上妊娠3個(gè)月以內(nèi)，最好先采取人工流產(chǎn)，再處理原發(fā)病灶。妊娠前半期爭(zhēng)取手術(shù)切除，后半期用藥物控制病情，等待足月分娩。一般不提倡陰道分娩，以剖腹產(chǎn)為最佳。條件許可時(shí)還可一并手術(shù)摘除腫瘤。

32兒童嗜鉻細(xì)胞瘤：家族性、雙側(cè)和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：易向周圍侵犯，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

33嗜鉻細(xì)胞瘤臨床路徑一、麻醉前探視1、竹林胺>=10天2、血壓穩(wěn)定、正常，無(wú)陣發(fā)性發(fā)作3、輕度鼻塞，四肢溫暖，體重增加4、Hct<45%

34二、麻醉前準(zhǔn)備：全麻常規(guī)準(zhǔn)備1、有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)2、中心靜脈置管3、外周靜脈16G-14G4、床旁血?dú)夥治觥⒀菣z測(cè)5、除顫器

356、艾司洛爾1支，10mg/ml7、酚妥拉明1支?10ml，1mg/ml8、硝普鈉kg?0.12mg?20ml，微泵9、去甲腎上腺素1支?100ml，20ug/ml去甲腎上腺素kg?0.012mg?20ml，微泵

36三、圍術(shù)期管理1、建立靜脈通路后立即靜注咪唑安定1-2mg，芬太尼25-50ug。2、局麻下動(dòng)脈穿刺置管，測(cè)壓。3、常規(guī)誘導(dǎo)，插管前即刻緩慢推注艾司洛爾0.5-1mg/kg。4、中心靜脈穿刺置管，測(cè)壓。

375、法莫替丁20mg或奧美拉唑40mgiv；凝血酶1kuiv，1kuim或氨甲環(huán)酸1givgtt，手術(shù)開始前6、根據(jù)CVP及術(shù)中情況，晶：膠液按1：1交替快速輸注。除常規(guī)輸液量外，另外計(jì)算病人血容量的20-30%膠體液在術(shù)中前半程輸入。

387、高血壓：血壓迅速上升時(shí)立即處理，不能長(zhǎng)時(shí)間等待觀察酚妥拉明1-5mg靜脈注射（中心靜脈）硝普鈉0.5-3?g/kg/min輸注（外周靜脈）8、心動(dòng)過(guò)速：非室性可緩于高血壓的處理艾司洛爾0.5mg-1mg/kg靜脈注射（中心靜脈）50?g-200?g/kg/min輸注（外周靜脈）

39美托洛爾，單次1-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量<15mg普萘洛爾，單次3-5mg緩注，5分鐘后可重復(fù)，總量<25mg9、室性心律失常：利多卡因，50-100mg緩注，1.5-2mg/min滴注，總量<4mg/kg胺碘酮，75-150mg稀釋后分3次緩注，每次時(shí)間5-15分鐘，必要時(shí)0.5-0.75mg/min滴注維持，單次總量<150mg

4010、低血壓：腫瘤主要靜脈（中央靜脈）結(jié)扎或完全切除前，提前停止一切降壓措施，并密切觀察血壓、心率、CVP變化，給以充分補(bǔ)充液體。必要時(shí)立即靜注去甲腎上腺素0.1?g-0.2?g/kg（10-100ug），繼以微量泵持續(xù)輸注0.05?g-1?g/kg/min。腎上腺素亦可選擇使用。持續(xù)低血壓經(jīng)積極處理不能維持穩(wěn)定，需測(cè)量血糖，治療低血糖；和/或給與琥珀氫可100-200mg

4111、循環(huán)穩(wěn)定后，根據(jù)情況使用速尿10-20mg。12、靜脈鎮(zhèn)痛泵提前30min連接。常規(guī)使用鎮(zhèn)吐藥物，格拉司瓊3mg或托烷司瓊5mg。13、動(dòng)脈測(cè)壓必須在搬動(dòng)病人到推床后才能撤除。

42小結(jié)兒茶酚胺癥包括嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。麻醉手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)在腎上腺外科手術(shù)中最大，需進(jìn)行正確的病情估計(jì)，充分和足夠的術(shù)前治療，嚴(yán)密和正確的圍術(shù)期處理，方能最大限度地保證病人的安全。緊密圍繞腎上腺素α、β受體進(jìn)行處置