復雜先心診斷PPT課件

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復雜先心病影像診斷1

1復雜先心病的節(jié)段診斷方法內臟位置心臟位置、心尖指向內臟與心房關系心房與心室連接關系心室與大動脈連接關系2

2§1內臟位置肝臟位置：內臟正位時肝臟位于右上腹部內臟反位時肝臟位于左上腹部脾臟和胃泡位置：內臟正位時脾、胃泡位于左上腹部內臟反位時脾、胃泡位于右上腹3

3§2心臟位置確定心臟位置確定連接心底與心尖的軸線指向確定心臟的方位關系左位心中位心右位心4

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5右位心--Dextrocardia定義心臟軸線指向右，心臟主要部分及心尖位于右側胸腔內。鏡面右位心：占38%，內臟與心房均左右反位，但前后關系正常。是正常心臟的鏡向右旋心：占48%，又稱孤立性右位心，心臟位右，但內臟正位，肝位于右，脾胃位于左，右側三葉肺內臟-心房不定位右位心：心房不能確定，見于單心房、水平肝，無脾癥、多脾癥6

6中位心--Mesocardia定義心臟軸線既不指右，又不指左而是指向下可伴發(fā)內臟、心房關系異常心房和心室不一致心室和大動脈連接關系異常7

7左位心--Levocardia定義心臟軸線指向左，心臟大部分及心尖位于左側胸腔正常左位心左旋心：1-內臟異位--心房正位左位心2-內臟反位--心房反位左位心3-心房不定位左位心多見于單心房、水平肝、下腔靜脈缺如8

8§3內臟與心房關系心房與內臟正位：situssolitus右房與肝臟同在右側，左房與脾、胃同在左側心房與內臟反位：situsinversus相對正常的解剖位置左右反轉（正位的鏡像）心房不定位：situsambiguous又稱心房異構、雙右房結構、雙左房結構9

9依據(jù)大血管判定心房大多數(shù)情況下大血管位置與心房恒定下腔靜脈與肝臟、右房同側心房正位：R右房左房L下腔靜脈腹主動脈心房反位：R左房右房L腹主動脈下腔靜脈10

10依據(jù)大血管判定心房少數(shù)情況下大血管與心房位置不固定下腔靜脈和腹主動脈同位于脊柱右前下腔靜脈不與心房直接連接：下腔靜脈缺如：下腔靜脈不與右房直接連接，而通過奇靜脈→無名靜脈上腔靜脈→右房★除外心房不定位，與肝靜脈連接的心房一定是右房！11

11判定心房小結依心耳形態(tài)判定左、右心房不能依肺靜脈與心房的連接關系判定左、右心房肺靜脈常發(fā)生畸形連接不能依上腔靜脈與心房關系判定左、右心房上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；左上腔靜脈與左房畸形連接12

12§4：心房與心室關系正常情況下右室位于右側即心室右袢D-LOOP左房→二尖瓣→左室，位于左側右房→三尖瓣→右室，位于右側異常情況下：右室可位于右側D-LOOP，也可位于左側L-LOOP房室連接一致左房接左室，可位于左側，也可位于右側右房接右室，可位于右側，也可位于左側房室連接不一致左房接右室，可位于左側，也可位于右側右房接左室，可位于右側，也可位于左側13

13心室判斷心室形狀：左室四腔面--橢圓形，短軸面--圓形右室四腔面--三角形，短軸面—新月形房室瓣：二尖瓣三尖瓣室間隔附著點前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣數(shù)目2枚3枚房室瓣形狀前瓣長，后瓣寬短隔瓣短小，前瓣長短軸開放魚口形開口圓、袖口狀關閉線形關閉花瓣形室間隔關系前瓣部分連間隔隔瓣只與間隔連接部分連主動脈后壁14

14心室判斷腱索腱索不與室間隔連接隔瓣腱索連接室間隔乳頭肌左室乳頭肌發(fā)自左室壁右室四腔面一組相距近，四腔面前乳頭肌乳頭肌發(fā)自近間隔的心尖－左室前側壁，長軸面后乳頭?。笫液蟊谡{節(jié)束左室無此結構右室內肌束自室間隔連于右室游離壁15

15心室判斷肌小梁結構：心室內膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁細小，因而右室腔粗糙不平，左室腔較平滑流出道構成：右室流出道為肌性管道稱漏斗部，三尖瓣組織與肺動脈瓣不連續(xù)，有圓錐阻隔。左室流出道由二尖瓣前葉和室間隔基段形成，二尖瓣與主動脈后壁連續(xù)，無肌性圓錐阻隔16

16判斷心室小結房室瓣房室瓣總與心室對應而不與心房對應，即二尖瓣總是與左室連接，三尖瓣總是與右室連接。因此，確定房室瓣即可確定心室位置。調節(jié)束右室腔內調節(jié)束是右室的特殊結構左室腔無調節(jié)束17

17§5：心室與大動脈連接心室--大動脈連接正常：左室與主動脈連接，右室與肺動脈連接心室--大動脈連接異常：左室與肺動脈連接，右室與主動脈連接18

18判定主動脈和肺動脈主動脈肺動脈竇部膨大不明顯冠狀動脈有開口無開口主干升主--弓部主干短分支頭壁動脈分為左右支走行分支后延續(xù)無延續(xù)★不能依動脈粗細區(qū)分主、肺動脈！19

19大動脈關系判斷大動脈關系正常正位型正常大動脈關系（S）主動脈瓣位于肺動脈瓣右后方肺動脈瓣位于主動脈瓣左前方反位型正常大動脈關系（I）主動脈瓣位于肺動脈瓣左后方肺動脈瓣位于主動脈瓣右前方20

20大動脈關系判斷大動脈關系異常根據(jù)主動脈瓣與肺動脈瓣的位置關系分為D位，L位，A位D位主動脈瓣位于肺動脈瓣右側L位主動脈瓣位于肺動脈瓣左側A位主動脈瓣位于肺動脈瓣正前21

21內臟、心房位22

22正常排列鏡像排列23

23右側異構左側異構24

24大血管位置25

25正常位鏡像排列26

26右同異構左同異構27

27心房位置28

28正常心房位鏡像反位29

29左側異構右側異構30

30房室連接31

31正常房室連接鏡像反位房室連接不一致心室左袢心房反位房室連接不一致32

32心房右異構心房左異構心房右異構心室反位心房左異構心室反位33

33房室連接一致右側房室瓣閉鎖房室連接不一致右側房室瓣閉鎖單心室右側房室瓣閉鎖34

34單心房雙心室連接右側房室連接缺如左側房室瓣騎跨和跨立正常房室連接共同房室瓣35

35房室瓣跨立和騎跨36

36雙入口單心室右側房室瓣騎跨.雙心室右側房室瓣騎跨37

37雙心室右側房室瓣跨立單心房雙心室連接右側房室連接缺如左側房室瓣騎跨和跨立38

38房室瓣輕微跨立房室瓣中度跨立房室瓣嚴重跨立39

39心室右袢、三尖瓣跨立心室左袢、三尖瓣跨立40

40心室右袢　左室雙入口心室左袢　左室雙入口41

41心室左袢、二尖瓣跨立心室左袢、　右室雙入口42

42右室雙出口(DORV)43

43心室雙出口：右室雙出口DORV：主動脈瓣位肺動脈瓣DORV:D-DORV，L-DORV，A-DORV左室雙出口DOLV：主動脈瓣位肺動脈瓣DOLV:D-DOLV，L-DOLV,A-DORV心室單出口：SOV44

44主動脈瓣下室缺肺動脈瓣下室缺雙動脈瓣下室缺遠離兩動脈室缺室缺部位45

45兩大動脈螺旋走行平行、主動脈位于右前平行、主動脈位于左前動脈關系46

46單心室47

47正常心房位鏡像反位左側異構右側異構心房位48

48右側房室連接缺如左側房室連接缺如雙入口單心室房室連接49

49房室連接一致右側房室連接缺如房室連接不一致左側房室連接缺如.左房單心室連接　右側房室連接缺如房室連接50

50型A型B型C心室結構51

51.A型雙出口單心室A型雙入口單心室并流出腔.B型雙出口單心室B型雙入口單心室并流出腔單心室動脈52

52大動脈轉位53

53大動脈轉位完全性大動脈轉位TGA：心室－動脈連接關系異常主動脈起自右室，肺動脈起自左室主動脈瓣位肺動脈瓣之右D-TGA主動脈瓣位肺動脈瓣之左L-TGA主動脈瓣位肺動脈瓣之正前A-TGA解剖矯正型大動脈錯位ACM：心室-動脈連接正常，大動脈位置關系異常主動脈瓣位肺動脈瓣之右D-ACM主動脈瓣位肺動脈瓣之左L-ACM主動脈瓣位肺動脈瓣之前A-ACM54

54CTGATGA反位CTGA反位TGA55

55肌性閉鎖肺動脈瓣閉鎖心室動脈連接缺如肺動脈閉鎖56

56共同動脈干57

57Ⅰ型共干58

5859

59Ⅳ型共干60

60三尖瓣畸形61

61正常位置三尖瓣發(fā)育異常62

62Ebstein畸形Ebstein伴發(fā)育不良Ebstein伴房化63

63右肺動脈異常起源于升主動脈64

64降主動脈縮窄峽部管狀發(fā)育不良65

65A型主動脈弓部離斷B型主動脈弓部離斷C型主動脈弓部離斷主動脈弓離斷66

66肺動脈吊帶右位主動脈弓并異常的食管后左鎖骨下動脈、PDA（形成血管環(huán)）67

67主-肺動脈窗68

68房室間隔缺損69

69橋瓣懸?。ǚ克郊笆宜椒至鳎┓渴议g隔缺損形成共同房室通道（共同開口）典型房室間隔缺損70

70室間隔缺損合并三尖瓣裂（至左室右房分流）橋瓣連接于房間隔（室水平分流）71

71心內膜墊缺損（并原發(fā)孔缺損）橋瓣連接于室間隔殘端（房水平分流）72

72靜脈畸形73

73右側肺靜脈異位連接左側肺靜脈異位連接74

74雙側即完全性肺靜脈異位連接完全性肺靜脈異位引流分型75

75永存左位上腔靜脈入冠狀靜脈竇永存左位上腔靜脈、無頂冠竇永存左位上腔靜脈、冠狀靜脈竇型房缺及永存上腔靜脈－左房交通76

76先天性冠脈畸形77

77左側冠脈異常起源于右冠竇且走行異常（于大動脈間）左側前降支異常起源于右冠竇單一開口、單冠畸形78

78左心發(fā)育不良79

79謝謝!80

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