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《10例兒童狼瘡性腎炎病理與臨床分析》由會員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫。
1、10例兒童狼瘡性腎炎病理與臨床分析【關(guān)鍵詞】兒童狼瘡性腎炎病理類型【Abstract】ObjectiveToexploretherelationshipbetanifestationsofLupusNephritis(LN)inchildrenbyrenalbiopsyandlaboratoryexamination.MethodThepathologicalclassificationofLNadeaccordingtothecriteriaof)、血清補(bǔ)體C3和尿β2微球蛋白。(2)腎臟病理檢查:10例患兒均在B超定位下行經(jīng)皮腎臟穿刺活檢術(shù),穿刺腎臟組織分別作光鏡(HE、PAS、PA
2、SM及MASSON染色)、免疫組化(IgA、IgG、IgM、C3、Clq、C4)染色檢查和電鏡檢查。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(升高均見于IV型LN。ANA升高、抗dsDNA升高及補(bǔ)體C3降低的發(fā)生率分別為90%、90%及100%,在各型LN中比例均較高。尿β2微球蛋白升高占30%,均見于IV型LN。表2LN的實驗室檢查(例(%))2.4LN小管間質(zhì)病變見表3。按半定量方法對本組LN小管間質(zhì)病變進(jìn)行評分后分級,其中1級與2級病變者多見,分別占50%與40%。1級病變見于各型LN,2級病變均見于IV型LN。3級病變1例,見于IV型LN。表3LN小管間質(zhì)病變(例)2.5LN的活動指數(shù)、慢性指數(shù)和小管間
3、質(zhì)病變見表4。對本組中各型LN的活動指數(shù)(AI)、慢性指數(shù)(CI)和小管間質(zhì)病變(TIL)進(jìn)行比較,IV型LN的AI、CI和TIL的平均值均高于II型和V型LN。表4LN的AI、CI和TIL(x-±s)3討論系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病,而狼瘡性腎炎(LN)是繼發(fā)于該病的一種常見的腎小球腎炎。與成人相比,兒童更易發(fā)生腎損害,腎臟受累的幾率幾乎達(dá)到100%[5]。相對于成人,SLE在兒童時期的發(fā)病率較低,在5歲以前很少出現(xiàn),但在青春期有一個發(fā)病高峰,兒童時期發(fā)病男女比例為1:4.3,男性患兒發(fā)病比例高于成年男性[1]。本組病例中,患兒發(fā)病年
4、齡為9至14歲,患兒均處于青春期階段,女性患兒占大部分,10例中僅1例為男性。動物實驗證明,雌激素可以刺激自身抗體的產(chǎn)生,促使腎組織免疫復(fù)合物沉積增多,而雄激素可能是一種與之相對應(yīng)的保護(hù)性因素[6]。兒童期男性雄激素水平相對較低,雌酮羥基化產(chǎn)物相對較高;而女性隨著青春期卵巢逐漸發(fā)育成熟,體內(nèi)雌激素水平開始逐漸升高并趨于穩(wěn)定,以上可能是兒童期男性患兒比例高于成人,且女性患兒在青春期時存在一個小高峰的原因。根據(jù)LN的腎損害程度,升高的病例均為IV型LN,提示IV型LN的免疫復(fù)合物形成與沉積較多。在狼瘡活動性指標(biāo)方面,ANA和抗dsDNA陽性率達(dá)90%,補(bǔ)體C3降低見于所有病例,且在各型LN中
5、上述指標(biāo)陽性率均高。提示SLE合并腎臟病變者,大多處于活動期,補(bǔ)體C3和ANA、抗dsDNA均是敏感性較高的檢測指標(biāo)。除腎小球病變外,LN患兒還出現(xiàn)不同程度的腎間質(zhì)病變,并與腎功能損害密切相關(guān)。在較多文獻(xiàn)報道中,均顯示各型LN的病變特征以IV型最為突出,腎小球、間質(zhì)和小血管都有病變且較嚴(yán)重,LN的所有病變特征在IV型都可出現(xiàn),是最具代表性的類型[9][10]。本組病例中TIL為2級和3級的,均見于IV型LN;而II型和IV型LN的TIL病變相對較輕,均為1級。有文獻(xiàn)報道,TIL病變越重,腎活檢時血肌酐水平越高,TIL與腎功能的關(guān)系較腎小球病變更為密切[10]。同一類型的LN病例間因病理改
6、變范圍和程度不同所致的預(yù)后不同,AI和CI都是評價腎組織受損程度的指標(biāo),與TIL正相關(guān)。AI和CI都與病理類型有關(guān),但兩者意義不同:AI代表腎組織病變的活動性,與發(fā)病時臨床表現(xiàn)關(guān)系密切;CI代表腎功能受損的程度,可作為判斷預(yù)后的指標(biāo);AI和CI值同時增高,則常提示預(yù)后差,且較單一的CI值增高判斷更為準(zhǔn)確[11]。本組病例中,IV型LN的AI、CI和TIL值均較高,與文獻(xiàn)報道相符。因此,IV型LN是腎間質(zhì)、腎功能受損最嚴(yán)重,活動性最高,臨床表現(xiàn)最突出,且預(yù)后較差的病理類型,值得高度重視。目前通過臨床表現(xiàn)和現(xiàn)有的無創(chuàng)性實驗室指標(biāo),可以提示LN的活動性及腎損害程度等,但對LN的病理類型的推測尚
7、不準(zhǔn)確,并且有少數(shù)病例臨床表現(xiàn)與腎臟組織學(xué)損害程度不相符。Jacobsens等發(fā)現(xiàn):若腎活檢時病程超過1年,則發(fā)展為終末期腎病的相對危險度為5.0,主張早期行腎活檢以有效指導(dǎo)治療[12]。一次腎活檢只能代表病程中的某一階段,LN的臨床經(jīng)過多為緩解與發(fā)作相交替,其病理類型也會相互轉(zhuǎn)化。因此,對于SLE患兒,及時的腎活檢和重復(fù)腎活檢能及時明確病理類型,判斷病變的活動性,制訂合理的治療方案和推測預(yù)后,是非常有價值的。參考文獻(xiàn)[1]董德長主