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《醫(yī)學課件補體系統(tǒng)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、第五章補體系統(tǒng)ComplementSystem免疫學教研室主要教學內(nèi)容1概述2補體的激活3補體系統(tǒng)的調節(jié)補體的生物學意義補體與疾病的關系教學要求掌握：1補體的概念2補體的生物學作用3補體三條激活途徑的比較熟悉：補體系統(tǒng)的激活過程了解：補體活化的調節(jié)補體與疾病的關系SRBC抗SRBC抗體新鮮動物血清SRBCSRBCSRBC抗SRBC抗體新鮮動物血清抗SRBC抗體加熱處理新鮮動物血清（不溶血）（不溶血）（不溶血）（溶血）比利時.Bordet19世紀末，在發(fā)現(xiàn)體液免疫后不久，Bordet即證明，新鮮血清中存在不耐熱的成分，可輔助特異性抗體介導溶菌作用。因其是抗體發(fā)揮溶細胞作用的必要補充條件，故
2、稱為補體(complement,C)。第一節(jié)概述正常豚鼠血清（溶菌）感染霍亂弧菌的豚鼠的血清霍亂弧菌菌液（溶菌）感染霍亂弧菌的豚鼠的血清56℃30分鐘（凝集）（溶菌）（凝集）補體的發(fā)現(xiàn)概念：補體是正常存在于人或脊椎動物血清、組織液和細胞表面的一組被激活后具有酶活性的蛋白質，包含30多種成分，稱為補體系統(tǒng)(complementsystem)。一、補體系統(tǒng)的命名1.參與經(jīng)典途徑的固有成分:C1-C92.旁路途徑的補體成分:B因子、D因子等3.補體調節(jié)蛋白:C1抑制蛋白（C1INH）等4.補體活化的裂解片段:如:C2a,C2b,C3a、C3b等5.補體受體:CR1、CR2等6.具有酶活性的成分
3、或復合物:C3bBb等7.已失活的補體成分:iC3b/C3bi等二、補體系統(tǒng)的組成和理化性質（一）組成1.補體系統(tǒng)固有成分C1-9；MBL，MASP；B因子、D因子等2.補體調節(jié)蛋白C1INH；C4bp；I因子等3.補體受體分子CR1-CR5；C3aR、C5aR等（二）理化性質1.均為糖蛋白，對溫度、酸、堿、紫外線、震蕩、蛋白酶、乙醇等敏感。常用滅活條件為56℃30分鐘。2.血清中補體含量相對穩(wěn)定；各組分含量不一（C3最高，D因子最低）；分子量大小不一（C1q最大，D因子最?。?。3.不同種屬動物血清的補體含量及活性存在差異。4.主要由肝細胞、巨噬細胞、脾細胞等合成。第二節(jié)補體系統(tǒng)的激活補
4、體級聯(lián)(complementcascade)反應：在某些激活物質的作用下，各補體成分按一定順序，以連鎖的酶促反應方式活化，并表現(xiàn)出各種生物學活性的過程。按起始順序和激活物質不同可分為：經(jīng)典途徑(classicalpathway)免疫復合物結合C1q啟動激活的途徑MBL途徑(MBLpathway)MBL與細菌結合啟動激活的途徑旁路途徑(alternativepathway)病原體提供接觸表面，從C3開始激活的途徑一、經(jīng)典激活途徑（一）激活物與激活條件：主要激活物質：特異性抗體(IgM或IgG3、IgG1、IgG2)與相應抗原結合所形成的免疫復合物(IC)激活條件：1.C1q分子同時與兩個或
5、兩個以上補體結合位點結合。2.Ca2+、Mg2+等（二）固有成分與激活順序：主要參與成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等激活過程:識別階段、活化階段、膜攻擊階段識別階段即C1q識別免疫復合物（IC）而活化形成C1酯酶的階段。（1）C1結構：（2）C1活化的條件：a、C1q同時與兩個或兩個以上補體結合位點結合b、Ca2+存在c、C1q對Ig的親和力不同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2IgG分子結合抗原前后構象的變化Fc段結合抗原之后Fab段結合抗原之前CH1CH2補體結合位點補體結合位點暴露Ca2+C1rC1sC1qC4C4ab活化階段C4bMg2+C4aCa2+C1rC1sC1q
6、C2C2baClassicalPathway GenerationofC3-convertaseC2aC4b2aC5ClassicalPathwayGenerationofC5-convertaseC4bMg2+C4aCa2+C1rC1sC1qC2bC2aC3C3abbC5aC4b2a3bC4b2a3bC4b2aC2bC4b2a3bC4b2aC2bC5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9H2O、Ca2+等膜攻擊階段C5bC5a二、補體活化的旁路途徑不經(jīng)過C1、C4、C2活化，直接激活C3，再順序完成C5－C9激活的過程。主要參與成分：C3、C5-C9,B、D、P、H、I因子
7、、Mg2+等。主要激活物質：細菌的細胞壁成分、凝聚的IgA及IgG4、眼鏡蛇毒等。C3C3bBC3bC3aB因子D因子（B因子轉化酶）P因子（備解素）C3bBb（C3轉化酶）BaC3bnBb（C5轉化酶）C5C5bC5aC6C7C8C912～15MACC3正反饋環(huán)末端通路三、補體活化的MBL途徑主要激活物：病原體甘露糖殘基主要參與成分:甘露糖結合凝集素(MBL)、絲氨酸蛋白酶(SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋等1、MBL是一種鈣
