聽神經鞘瘤ppt課件

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1、橋小腦角區(qū)腫瘤聽神經瘤10/21/20211橋小腦角三角區(qū)這一區(qū)域實際上是一錐形立體三角，它在后顱的前外側。由前內側的橋腦外緣、外后方的巖骨內緣及后下方的小腦半球外側構成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經、面神經、三叉神經及巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)若出現聽神經瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產生橋小腦角區(qū)綜合征。10/21/2021210/21/2021310/21/2021410/21/20215聽神經鞘瘤概述臨床表現疾病病因發(fā)病機制病理生理診斷要點病程檢查治療方案預后10/21/202161、概述

2、聽神經瘤起源于神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由于沒有聽神經本身參與，因此，聽神經瘤的名稱不適宜，應稱為聽神經鞘瘤。聽神經鞘瘤占顱內腫瘤的7.79％－10.64％，占顱內神經鞘瘤的93.1％，占橋小腦角腫瘤的72.2％，發(fā)病年齡多在30－60歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30－50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經鞘瘤非常罕見。絕大多數為單側，雙側者多為神經纖瘤病。10/21/2021710/21/2021810/21/2021910/21/2021102.臨床表現聽神經瘤癥狀出現的程

3、序為：1、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟運動失調，動作不協調；4、病變相鄰顱神經損傷，如病變側面部疼痛、面部感覺減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現小腦性危象、呼吸困難等。10/21/2021113、疾病病因分子遺傳學研究發(fā)現神經鞘瘤(單或雙側)的NF2基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。1

4、0/21/2021124、發(fā)病機制聽神經瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。10/21/2021135、病理生理聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發(fā)自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發(fā)自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異

5、而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經但無神經從中穿行。10/21/202114聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：?、倭黾毎帕谐市艡跔?；②互相交織的纖維束；③有退變灶及

6、小的色素沉著區(qū)；④有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網狀非極性排列，又稱之為混合型。10/21/2021156、診斷要點1、典型的神經鞘瘤具有以下特點早期耳部癥狀腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長后出現耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射

7、減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。10/21/2021162、病人早期具有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。(2)聽力呈現進行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時出現一時性不平穩(wěn)感覺。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽力下降外

8、常缺乏其他神經系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數到耳科門診就診，醫(yī)務人員應提高警惕性。10/21/2021177、病程10/21/20211810/21/2021198、檢