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《空腸惡性間質(zhì)瘤1例》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學(xué)術(shù)論文-天天文庫(kù)。
1、空腸惡性間質(zhì)瘤1例 1臨床資料患者女,47歲。因“黑便3月余"入院。既往無(wú)特殊。查體：生命體征穩(wěn)定,輕中度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺未見(jiàn)異常；腹平軟，左下腹壓痛(+)，反跳痛(±)，肝脾肋下未及,肝區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音稍活躍。雙下肢無(wú)明顯水腫。輔助檢查:血紅蛋白89g/L；糞常規(guī)加隱血試驗(yàn)（-）；血沉(ESR)33mm/h；腫瘤標(biāo)記物CEA、CA125、CA153、CA199均在正常范圍內(nèi)。胃鏡示：(1)慢性淺表性胃炎；(2)慢性出血性胃炎；(3)胃粘膜貧血相。結(jié)
2、腸鏡示：全結(jié)腸光滑,未見(jiàn)出血及潰瘍。腹部B超示：(1)肝囊腫(多發(fā))；(2)膽囊息肉。腹部CT示：(1)肝右葉見(jiàn)多個(gè)類(lèi)圓形低密度灶,境界尚清，無(wú)明顯強(qiáng)化，考慮肝臟多發(fā)性小囊腫；(2)右中下腹腔內(nèi)右腎下方偏前見(jiàn)一大小不規(guī)則的軟組織密度影，其內(nèi)見(jiàn)小片更低密度區(qū)，加入造影劑后邊緣明顯強(qiáng)化，其內(nèi)低密度灶無(wú)明顯強(qiáng)化，延遲后呈低密度，考慮為腫瘤性病變，多于腸系膜。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)距空腸Treitz韌帶約20cm處一6cm×6cm大小腫瘤性病變，未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移灶及腫大淋巴結(jié)，未見(jiàn)明顯腹水，行空腸部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示
3、：空腸惡性間質(zhì)瘤。免疫組化示：瘤細(xì)胞CD117(+),CD34(+/-),S-100(-),SMA(肌動(dòng)蛋白)陰性?；颊咝g(shù)后一般情況尚可?！ ?討論 2.1臨床表現(xiàn) GIST常發(fā)生于中老年人，40歲以前少見(jiàn)。其中發(fā)生于胃最多見(jiàn)，約60%～70%；其次為小腸，約25%～35%；結(jié)腸及直腸較少見(jiàn)，約5%；發(fā)生于食管罕見(jiàn)，約2%以下；另外約有5%發(fā)生于胃腸道外，如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及后腹膜等。其臨床癥狀以消化道出血和腹痛最為多見(jiàn)，分別占26%和14%；約10%的患者可以在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腹部包塊；表現(xiàn)為腸梗阻的不足
4、3%；惡性者還可以出現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)表現(xiàn)及體重下降。約半數(shù)GIST為惡性表現(xiàn)，同時(shí)近半數(shù)惡性GIST患者在手術(shù)時(shí)已有轉(zhuǎn)移，其中以肝轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)，約65%；腹膜轉(zhuǎn)移約20%，淋巴結(jié)、骨、肺轉(zhuǎn)移少見(jiàn)［１］。 2.2診斷 GIST的術(shù)前確診非常困難：常規(guī)胃鏡、消化道鋇餐造影檢出率有限。發(fā)生于胃、十二指腸的病變雖然可以通過(guò)內(nèi)鏡下取病理活檢，但GIST多為粘膜下病變，常規(guī)內(nèi)鏡下病檢取材表淺，難以確診；國(guó)外有報(bào)道，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢(EUS-FNAB)可提高GIST診斷率［4］。對(duì)于發(fā)生于空腸和回腸的病變，雖然近年
5、有使用推進(jìn)式小腸鏡的報(bào)道，但其操作技術(shù)要求高，檢查時(shí)間長(zhǎng)，且僅能到達(dá)Treitz韌帶下15～160cm處，難以窺見(jiàn)全部小腸，患者痛苦大，并發(fā)癥發(fā)生率高而應(yīng)用有限。相比之下，膠囊內(nèi)鏡較推進(jìn)式小腸鏡有更高的檢出率，且具有操作簡(jiǎn)便，無(wú)創(chuàng)性，無(wú)明顯副作用，受檢者耐受性好等優(yōu)點(diǎn)，但也有其不足的方面：如價(jià)格昂貴，不能取病檢，圖像清晰度有限等［5］。GIST在B超下多表現(xiàn)為臨近胃腸道的均勻低密度灶，部分患者可見(jiàn)中央部位的壞死；但對(duì)于一些表現(xiàn)為巨大包塊的患者，難以在一個(gè)視野下顯示腫瘤，因而難以明確其與周?chē)K器的關(guān)系。CT對(duì)
6、GIST定位準(zhǔn)確，對(duì)良惡性有一定診斷價(jià)值，但無(wú)明顯特異性表現(xiàn)。選擇性腹腔動(dòng)脈造影，因其能很好的顯示腫瘤血管，對(duì)有無(wú)出血患者均為一種重要的檢查手段［6］?！ 〔±碓\斷 臨床上診斷GIST主要根據(jù)病理檢查，根據(jù)肉眼檢查，常規(guī)組織學(xué)檢查及免疫組化進(jìn)行綜合分析判斷。絕大多數(shù)GIST（90%～95%）均表達(dá)CD117,另60%～70%的GIST表達(dá)CD34，常與CD117、SMA和S-100聯(lián)合使用有利于GIST與胃腸道間葉腫瘤進(jìn)行鑒別（見(jiàn)表1）［２］。GIST良惡性有時(shí)難以判斷，大多數(shù)研究認(rèn)為與腫瘤、部位、核分裂
7、活性，腫瘤壞死及組織學(xué)特點(diǎn)等有關(guān)：(1)腫瘤直徑>5cm；(2)細(xì)胞分裂像（MitoticIndex）>5個(gè)/50HPF；(3)腫瘤出現(xiàn)壞死；(4)周?chē)M織器官浸潤(rùn)（包括粘膜或漿膜）；(5)細(xì)胞增值指數(shù)（ProliferationIndex）>10%。具備上述特征不足4條者，惡性程度較低，預(yù)后相對(duì)較好；具備上述特征4條以上，或伴有淋巴結(jié)侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，惡性程度高，預(yù)后差。另外，通過(guò)大量臨床病例發(fā)現(xiàn)，胃GIST在惡性程度及預(yù)后均優(yōu)于小腸GIST［１］。表1胃腸道間葉性腫瘤免疫組化分型（略）
8、 2.3治療 目前，GIST的治療仍以外科手術(shù)切除為主，術(shù)中盡量切除全部病灶組織，但由于其很少侵犯淋巴結(jié)，故一般不做區(qū)域淋巴結(jié)清掃［１］。對(duì)于表現(xiàn)為惡性者或術(shù)中無(wú)法切除者，其術(shù)后是否進(jìn)行放化療在過(guò)去存有爭(zhēng)議；但近幾年隨著GIST發(fā)生機(jī)制的逐漸明確，對(duì)于這類(lèi)患者，術(shù)后進(jìn)行特異性靶向輔助治療是GIST治療發(fā)展上的一個(gè)里程碑。格列衛(wèi)（Gleevec,Glivic，Imatinibmesylate）是一種小分子選擇性
