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1、強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)1強(qiáng)直性脊柱炎(AS)強(qiáng)直性脊柱炎(AS)A:Ankylosing意味著融合在一起S:Spondylitis表明脊柱的炎癥兩個(gè)詞都來(lái)自希臘語(yǔ)描述了脊柱的骨骼和關(guān)節(jié)融合在一起的狀況。2概述強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一種主要累及脊柱、中軸骨和四肢大關(guān)節(jié),以椎間盤(pán)纖維環(huán)及其附近結(jié)締組織纖維化和骨化及關(guān)節(jié)強(qiáng)直為病變特點(diǎn)的慢性炎癥。其特征是病變從骶髂關(guān)節(jié)開(kāi)始,逐步上行蔓延至脊柱關(guān)節(jié),造成骨性強(qiáng)直。病損以軀干關(guān)節(jié)為主
2、,也可波及近軀干的髖關(guān)節(jié),但很少波及四肢小關(guān)節(jié)。除心、肺合并癥以外,本病對(duì)患者的壽命無(wú)明顯影響。對(duì)AS的認(rèn)識(shí)3流行病學(xué)性別:男:女=10:1年齡:多發(fā)于15-30歲的青壯年,16-25歲組發(fā)病率最高種族:高加索人群0.2%,我國(guó)約0.3%4病因病機(jī)(一)中醫(yī)病因病機(jī)1.素體虛弱肝腎不足,邪戀經(jīng)脈,痰瘀形成。經(jīng)脈閉阻,氣血不行,督脈虛弱,而致椎骨變松、變形,不能直立、彎腰、垂項(xiàng)、突背,身體羸瘦。2.外邪侵襲肝腎虧虛所致?tīng)I(yíng)衛(wèi)氣血滯澀不行,則筋骨無(wú)以充養(yǎng),風(fēng)寒濕邪乘虛而入發(fā)病。5(二)西醫(yī)病因病理1.遺傳:AS患
3、者HLA-B27陽(yáng)性率約為90%,患者一級(jí)親屬中高達(dá)11%~25%,而正常人為4%左右。但其遺傳方式仍未完全清楚。2.環(huán)境學(xué)說(shuō):環(huán)境因素中,腸道及泌尿系統(tǒng)的肺炎克雷伯菌、致病性腸道細(xì)菌和衣原體等造成的感染和AS的發(fā)病關(guān)系最為密切。HLA-B27與肺炎克雷伯菌之間存在分子模擬現(xiàn)象。3.免疫學(xué)異常:患者可有血清免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物等炎性細(xì)胞因子水平升高。病因病機(jī)6(二)西醫(yī)病因病理病因病機(jī)肌腱附著點(diǎn)炎滑膜炎骨重塑反應(yīng)性硬化和吸收新骨形成INFLAMMATION本病如果累及心肺也可出現(xiàn)纖維化病理改變病理改變
4、7臨床表現(xiàn)與診斷(一)臨床表現(xiàn)1、骶髂關(guān)節(jié):早期表現(xiàn)為雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛(腰僵),疼痛和腰僵逐漸為持續(xù)性,性質(zhì)也變?yōu)樯畈库g痛、刺痛、酸痛或兼有疲勞感,甚至可使患從夢(mèng)中痛醒。附圖2、脊柱:疼痛和脊柱的活動(dòng)受限逐漸上行擴(kuò)展到胸椎及頸椎,只有少部分人呈下行發(fā)展。病變累及到胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時(shí),患者可出現(xiàn)胸痛、胸部呼吸活動(dòng)減弱,或有肋間神經(jīng)痛癥狀。隨病情發(fā)展可導(dǎo)致駝背。附圖3、外周關(guān)節(jié):15%年齡較小的患者,始發(fā)癥狀可以是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié),及大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、跟骨結(jié)節(jié)和恥骨聯(lián)合等肌腱附著點(diǎn)出現(xiàn)疼痛或壓痛。約20%患
5、者發(fā)病時(shí)有發(fā)熱及全身癥狀。附圖4、關(guān)節(jié)外表現(xiàn):可累及心、眼、耳、肺、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等8(二)主要體征1、脊柱僵硬及姿勢(shì)改變:早期即可見(jiàn)到平腰及腰部后伸受限;晚期可見(jiàn)腰前凸反向、脊柱各方向活動(dòng)受限:指-地距、枕-墻距。2、胸廓擴(kuò)張度減少:患者直立,用軟尺測(cè)量第4肋間隙水平(婦女乳房下緣)深吸氣和深呼氣之胸圍差,減少3cm者為活動(dòng)受限。3、骶髂關(guān)節(jié)壓痛:①骨盆分離試驗(yàn)②骨盆擠壓試驗(yàn)③骶骨下壓試驗(yàn)④床邊試驗(yàn)。4、周圍關(guān)節(jié):早期可見(jiàn)受累關(guān)節(jié)腫脹、積液、局部皮膚發(fā)熱,類似于RA的體征。晚期可見(jiàn)各種畸形,髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲
6、攣縮、內(nèi)收、外展、旋轉(zhuǎn)畸形或骨性強(qiáng)直。膝關(guān)節(jié)可見(jiàn)屈曲攣縮畸形。9體格檢查Schober試驗(yàn)(<4cm)壓迫兩側(cè)髂骨翼床邊試驗(yàn)(Gaenslen征)“4”字試驗(yàn)(Patrick試驗(yàn))骨盆側(cè)壓試驗(yàn)枕-墻距(>0)指-地距胸廓活動(dòng)度(<3cm)10臨床表現(xiàn)與診斷(三)實(shí)驗(yàn)室檢查活動(dòng)期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高類風(fēng)濕因子陰性90%患者HLA-B27陽(yáng)性11臨床表現(xiàn)與診斷(四)X線檢查早期主要表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎,評(píng)定骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級(jí),Ⅱ級(jí)X線表現(xiàn)不明顯時(shí),可檢查CT及MRI,后期可觀察到脊柱強(qiáng)直等
7、典型表現(xiàn)0級(jí)正常Ⅰ級(jí)可疑變化Ⅱ級(jí)局限性侵蝕,但關(guān)節(jié)間隙無(wú)變化Ⅲ級(jí)侵蝕、硬化,關(guān)節(jié)間隙變窄或部分強(qiáng)直Ⅳ級(jí)完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直早期主要觀察骶髂關(guān)節(jié)的滑膜關(guān)節(jié)部分(前下部1/3至1/2部),尤其注意髂骨面病變(有無(wú)邊緣侵蝕和糜爛)12臨床表現(xiàn)與診斷(五)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1984年修訂)臨床標(biāo)準(zhǔn):1.下腰痛至少持續(xù)3個(gè)月,活動(dòng)后減輕,休息后不消失。2.腰椎在前后和側(cè)屈方向活動(dòng)受限。3.擴(kuò)胸度較同年齡與性別的正常人減小??隙ˋS:至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)+3級(jí)以上單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎13鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎椎間盤(pán)突出機(jī)械性
8、腰痛,如:腰肌勞損坐骨神經(jīng)痛14ASRA男女比例10:11:4家族史明顯不明顯發(fā)病年齡15-30歲30-50歲HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理肌腱附著點(diǎn)炎滑膜炎骶髂關(guān)節(jié)炎(+)(-)關(guān)節(jié)受累大關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)不對(duì)稱小關(guān)節(jié)、多關(guān)節(jié)對(duì)稱脊柱全部,上升性頸椎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較少較多X線骨強(qiáng)直,骶髂關(guān)節(jié)炎侵蝕性關(guān)節(jié)炎病情進(jìn)展慢,總致殘率:15%—20%5%嚴(yán)重致殘快,總致殘率高,前3年關(guān)節(jié)破壞可達(dá)70%治療反應(yīng)NSA