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1、強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)1強直性脊柱炎(AS)強直性脊柱炎(AS)A:Ankylosing意味著融合在一起S:Spondylitis表明脊柱的炎癥兩個詞都來自希臘語描述了脊柱的骨骼和關節(jié)融合在一起的狀況。2概述強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一種主要累及脊柱、中軸骨和四肢大關節(jié),以椎間盤纖維環(huán)及其附近結(jié)締組織纖維化和骨化及關節(jié)強直為病變特點的慢性炎癥。其特征是病變從骶髂關節(jié)開始,逐步上行蔓延至脊柱關節(jié),造成骨性強直。病損以軀干關節(jié)為主
2、,也可波及近軀干的髖關節(jié),但很少波及四肢小關節(jié)。除心、肺合并癥以外,本病對患者的壽命無明顯影響。對AS的認識3流行病學性別:男:女=10:1年齡:多發(fā)于15-30歲的青壯年,16-25歲組發(fā)病率最高種族:高加索人群0.2%,我國約0.3%4病因病機(一)中醫(yī)病因病機1.素體虛弱肝腎不足,邪戀經(jīng)脈,痰瘀形成。經(jīng)脈閉阻,氣血不行,督脈虛弱,而致椎骨變松、變形,不能直立、彎腰、垂項、突背,身體羸瘦。2.外邪侵襲肝腎虧虛所致營衛(wèi)氣血滯澀不行,則筋骨無以充養(yǎng),風寒濕邪乘虛而入發(fā)病。5(二)西醫(yī)病因病理1.遺傳:AS患
3、者HLA-B27陽性率約為90%,患者一級親屬中高達11%~25%,而正常人為4%左右。但其遺傳方式仍未完全清楚。2.環(huán)境學說:環(huán)境因素中,腸道及泌尿系統(tǒng)的肺炎克雷伯菌、致病性腸道細菌和衣原體等造成的感染和AS的發(fā)病關系最為密切。HLA-B27與肺炎克雷伯菌之間存在分子模擬現(xiàn)象。3.免疫學異常:患者可有血清免疫球蛋白、循環(huán)免疫復合物等炎性細胞因子水平升高。病因病機6(二)西醫(yī)病因病理病因病機肌腱附著點炎滑膜炎骨重塑反應性硬化和吸收新骨形成INFLAMMATION本病如果累及心肺也可出現(xiàn)纖維化病理改變病理改變
4、7臨床表現(xiàn)與診斷(一)臨床表現(xiàn)1、骶髂關節(jié):早期表現(xiàn)為雙側(cè)骶髂關節(jié)及下腰部疼痛(腰僵),疼痛和腰僵逐漸為持續(xù)性,性質(zhì)也變?yōu)樯畈库g痛、刺痛、酸痛或兼有疲勞感,甚至可使患從夢中痛醒。附圖2、脊柱:疼痛和脊柱的活動受限逐漸上行擴展到胸椎及頸椎,只有少部分人呈下行發(fā)展。病變累及到胸椎和肋椎關節(jié)時,患者可出現(xiàn)胸痛、胸部呼吸活動減弱,或有肋間神經(jīng)痛癥狀。隨病情發(fā)展可導致駝背。附圖3、外周關節(jié):15%年齡較小的患者,始發(fā)癥狀可以是膝關節(jié)、踝關節(jié),及大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、跟骨結(jié)節(jié)和恥骨聯(lián)合等肌腱附著點出現(xiàn)疼痛或壓痛。約20%患
5、者發(fā)病時有發(fā)熱及全身癥狀。附圖4、關節(jié)外表現(xiàn):可累及心、眼、耳、肺、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等8(二)主要體征1、脊柱僵硬及姿勢改變:早期即可見到平腰及腰部后伸受限;晚期可見腰前凸反向、脊柱各方向活動受限:指-地距、枕-墻距。2、胸廓擴張度減少:患者直立,用軟尺測量第4肋間隙水平(婦女乳房下緣)深吸氣和深呼氣之胸圍差,減少3cm者為活動受限。3、骶髂關節(jié)壓痛:①骨盆分離試驗②骨盆擠壓試驗③骶骨下壓試驗④床邊試驗。4、周圍關節(jié):早期可見受累關節(jié)腫脹、積液、局部皮膚發(fā)熱,類似于RA的體征。晚期可見各種畸形,髖關節(jié)出現(xiàn)屈曲
6、攣縮、內(nèi)收、外展、旋轉(zhuǎn)畸形或骨性強直。膝關節(jié)可見屈曲攣縮畸形。9體格檢查Schober試驗(<4cm)壓迫兩側(cè)髂骨翼床邊試驗(Gaenslen征)“4”字試驗(Patrick試驗)骨盆側(cè)壓試驗枕-墻距(>0)指-地距胸廓活動度(<3cm)10臨床表現(xiàn)與診斷(三)實驗室檢查活動期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高類風濕因子陰性90%患者HLA-B27陽性11臨床表現(xiàn)與診斷(四)X線檢查早期主要表現(xiàn)為骶髂關節(jié)炎,評定骶髂關節(jié)炎的X線分級,Ⅱ級X線表現(xiàn)不明顯時,可檢查CT及MRI,后期可觀察到脊柱強直等
7、典型表現(xiàn)0級正常Ⅰ級可疑變化Ⅱ級局限性侵蝕,但關節(jié)間隙無變化Ⅲ級侵蝕、硬化,關節(jié)間隙變窄或部分強直Ⅳ級完全性關節(jié)強直早期主要觀察骶髂關節(jié)的滑膜關節(jié)部分(前下部1/3至1/2部),尤其注意髂骨面病變(有無邊緣侵蝕和糜爛)12臨床表現(xiàn)與診斷(五)診斷標準(1984年修訂)臨床標準:1.下腰痛至少持續(xù)3個月,活動后減輕,休息后不消失。2.腰椎在前后和側(cè)屈方向活動受限。3.擴胸度較同年齡與性別的正常人減小。肯定AS:至少1條臨床標準+3級以上單側(cè)骶髂關節(jié)炎或雙側(cè)2級骶髂關節(jié)炎13鑒別診斷類風濕關節(jié)炎椎間盤突出機械性
8、腰痛,如:腰肌勞損坐骨神經(jīng)痛14ASRA男女比例10:11:4家族史明顯不明顯發(fā)病年齡15-30歲30-50歲HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理肌腱附著點炎滑膜炎骶髂關節(jié)炎(+)(-)關節(jié)受累大關節(jié)、少關節(jié)不對稱小關節(jié)、多關節(jié)對稱脊柱全部,上升性頸椎關節(jié)外表現(xiàn)較少較多X線骨強直,骶髂關節(jié)炎侵蝕性關節(jié)炎病情進展慢,總致殘率:15%—20%5%嚴重致殘快,總致殘率高,前3年關節(jié)破壞可達70%治療反應NSA