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《新生兒溶血病-四川大學(xué)華西第二醫(yī)院》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫。
1、新生兒溶血病和兒科輸血的臨床應(yīng)用HemolyticDiseaseofNewbornandClinicalApplicationofBloodTransfusioninChildren廖清奎 四川大學(xué)華西附二院目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細(xì)胞和血小板輸注的適應(yīng)征目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細(xì)胞和血小板輸注的適應(yīng)征有報道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病
2、14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類30個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;定義目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細(xì)胞和血小板輸注的適應(yīng)征發(fā)病率母胎ABO不合者占20-25%，其中僅20%發(fā)病白種人RH陰性者占15%，新生兒RH溶血病發(fā)病率為1/200-1/300。我國漢族RH陰性者0.2%-0.4%,母胎RH不合者僅占0.32%,且其中僅5%可發(fā)生新生兒溶血病
3、.漢族E抗原陰性者較多,為52.12%,苗族RH陰性為12.3%,布依族9.3%,維吾爾族4.96%.發(fā)病情況綜述母嬰血型不合者發(fā)生新生兒溶血病的機率很低,即使發(fā)病也是輕型居多。有作者報道新生兒RH溶血病輕型占50%，中重型各25%。目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細(xì)胞和血小板輸注的適應(yīng)征母子間同種免疫性溶血的發(fā)生胎母之間僅有絨毛膜一層合體細(xì)胞將胎兒的血管與母體的血管分隔開來。隨著胎盤的不斷生長和胎盤表面擴張使合體細(xì)胞層變薄，當(dāng)有小的滲漏時，胎兒紅細(xì)胞即可進入母循環(huán)中，同樣母體的紅細(xì)胞亦可反向經(jīng)胎
4、盤進入胎兒循環(huán)中，使他們之間互相免疫，這為母子間同種免疫性溶血的發(fā)生創(chuàng)造了條件胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型A
5、OOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗體正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在第
6、一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價較高。懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。孕婦存在與其胎兒不配合的ABO血型抗體是否都會引起新生兒溶血病？其原因是什么？在ABO新生兒溶血病的家庭中，可見到一個得病嬰兒之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的嬰兒可不發(fā)病。同樣是高效價抗A（B）的母親，有的嬰兒發(fā)病，有的嬰兒不發(fā)病，其原因與新生兒A（B）抗原強度、血漿中A、B物質(zhì)的存
7、在有關(guān)。一般認(rèn)為，由于血型物質(zhì)與胎兒紅細(xì)胞爭奪抗體而保護了嬰兒，以及胎盤的屏障作用和IgG亞類不同等。Rh溶血病的病因和發(fā)病機制Rh基因編碼Rh抗原的兩個基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為
8、Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶
