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《新生兒溶血病-四川大學華西第二醫(yī)院》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在應用文檔-天天文庫。
1、新生兒溶血病和兒科輸血的臨床應用HemolyticDiseaseofNewbornandClinicalApplicationofBloodTransfusioninChildren廖清奎 四川大學華西附二院目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細胞和血小板輸注的適應征目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細胞和血小板輸注的適應征有報道:HDN均伴有程度不一的高未結合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病
2、14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類30個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;定義目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細胞和血小板輸注的適應征發(fā)病率母胎ABO不合者占20-25%，其中僅20%發(fā)病白種人RH陰性者占15%，新生兒RH溶血病發(fā)病率為1/200-1/300。我國漢族RH陰性者0.2%-0.4%,母胎RH不合者僅占0.32%,且其中僅5%可發(fā)生新生兒溶血病
3、.漢族E抗原陰性者較多,為52.12%,苗族RH陰性為12.3%,布依族9.3%,維吾爾族4.96%.發(fā)病情況綜述母嬰血型不合者發(fā)生新生兒溶血病的機率很低,即使發(fā)病也是輕型居多。有作者報道新生兒RH溶血病輕型占50%，中重型各25%。目錄定義發(fā)病情況病因和發(fā)病機制病理生理NICU和換血者用血的質(zhì)量要求去白紅細胞和血小板輸注的適應征母子間同種免疫性溶血的發(fā)生胎母之間僅有絨毛膜一層合體細胞將胎兒的血管與母體的血管分隔開來。隨著胎盤的不斷生長和胎盤表面擴張使合體細胞層變薄，當有小的滲漏時，胎兒紅細胞即可進入母循環(huán)中，同樣母體的紅細胞亦可反向經(jīng)胎
4、盤進入胎兒循環(huán)中，使他們之間互相免疫，這為母子間同種免疫性溶血的發(fā)生創(chuàng)造了條件胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應，使紅細胞致敏單核-吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型A
5、OOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗體正常情況下，紅細胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等。O型母親在第
6、一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價較高。懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細胞A或B抗原位點少，抗原性弱，反應能力差。孕婦存在與其胎兒不配合的ABO血型抗體是否都會引起新生兒溶血??？其原因是什么？在ABO新生兒溶血病的家庭中，可見到一個得病嬰兒之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的嬰兒可不發(fā)病。同樣是高效價抗A（B）的母親，有的嬰兒發(fā)病，有的嬰兒不發(fā)病，其原因與新生兒A（B）抗原強度、血漿中A、B物質(zhì)的存
7、在有關。一般認為，由于血型物質(zhì)與胎兒紅細胞爭奪抗體而保護了嬰兒，以及胎盤的屏障作用和IgG亞類不同等。Rh溶血病的病因和發(fā)病機制Rh基因編碼Rh抗原的兩個基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為
8、Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶
