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《Q-T 間 期 延 長 綜 合 征.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、Q-T間期延長綜合征江蘇省人民醫(yī)院吳萃文Q-T間期延長綜合征是以Q-T間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死為特征的綜合征。其室性心律失常主要是尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TDP）。TDP是介于室速與室顫之間的一種多形性室速。病因可分為兩大類：1.原發(fā)性或先天遺傳性2.繼發(fā)性或后天性1.原發(fā)性或先天遺傳性有先天性耳聾者稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征，為常染色體隱性遺傳；不伴聽力障礙的稱為Romano-ward綜合征，為常染色體顯性遺傳。2.繼發(fā)性或后天性見于藥物、電解質(zhì)紊亂、心臟與中樞神經(jīng)疾患等。(1)藥物①抗心律失常藥物：IA
2、類的如奎尼丁、雙異丙吡胺較易引起TDP。“奎尼丁暈厥”主要發(fā)生機(jī)理就是TDP,安搏律定與N-乙酰普魯卡因胺亦可引起Q-T間期延長。利多卡因、慢心律、胺碘酮極少引起TDP。②其他藥物：三環(huán)類抗抑郁藥、冬眠靈、有機(jī)磷殺蟲劑、滅滴靈等也可引起Q-T間期延長及TDP。此外類固醇激素及利尿劑通過降低血鉀而引起TDP。擴(kuò)冠藥物心可定偶可引起Q-T延長與TDP。鈣拮抗劑一般不引起TDP，異搏定對(duì)TDP有治療作用。（2）電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鎂都可引起Q-T延長誘發(fā)TDP。（3）心血管病變：心肌缺血、心肌梗塞、心肌炎、風(fēng)濕熱與左心功能不全者偶可發(fā)生
3、TDP。（4）心動(dòng)過緩、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、高度房室傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重的竇緩也可引起Q-T延長與TDP。（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦血管意外、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與氣腦造影等也可引起Q-T延長與TDP。（6）其他疾患：甲狀腺機(jī)能過低癥、心臟起搏器植入后起搏器功能不良或頻率調(diào)得過低、心臟手術(shù)后也可引起Q-T延長與TDP。臨床表現(xiàn)以發(fā)作性暈厥為主要表現(xiàn)，其原因是發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速（Torsadesdepointes,TDP）或心室顫動(dòng)（Ventricularfibrillation,VF）,可自然終止，亦可導(dǎo)致猝死。不發(fā)作時(shí)無明顯癥狀與體征。藥物中毒
4、時(shí)所致的TDP多發(fā)生于服藥后的第一周內(nèi)甚至首次服藥后如奎尼丁暈厥、安搏律定引起的TDP。原發(fā)性LQTS發(fā)病前都有勞累、情緒刺激等誘發(fā)因素。心電圖變化1.發(fā)作前的心電圖（1）Q-T間期延長>0.44s，反映心室肌復(fù)極延長極不均勻，從而容易引起折返激動(dòng)，但不能肯定Q-T延長到何種程度一定誘發(fā)TDP。（2）出現(xiàn)大u波或舒張期震蕩波（DOWs）：u波增大與T波重疊，且高于T波。這種大u波就是DOWs波。其根據(jù)如下：①出現(xiàn)u波時(shí)多伴ST段壓低，而Dows多不伴ST段壓低②u波的振幅在同一導(dǎo)聯(lián)固定不變，而Dows可忽高忽低，忽隱忽現(xiàn)。Q-T間期延
5、長伴有Dows可能為TDP的先兆。（3）室性早搏：發(fā)生TDP前室早的頻度與復(fù)雜性可增加。（4）出現(xiàn)心動(dòng)過緩或形成長-短周期：藥物、低鉀引起的TDP發(fā)生前多有心動(dòng)過緩。長-短周期可增加心室肌復(fù)極的不均勻，容易誘發(fā)折返激動(dòng)及TDP。長周期往往是室性早搏的代償間歇，其后為竇性心搏，后面為第二個(gè)室早，形成長-短周期。2.發(fā)作時(shí)的心電圖(1)QRS波寬大畸形，形態(tài)多變，每隔3-20個(gè)心搏，QRS波尖端圍繞基線逐漸或突然向相反方向轉(zhuǎn)變，形成圍繞基線上下扭轉(zhuǎn)的圖形。(2)QRS波頻率160-280次/min（平均220次/min）R-R間期極不規(guī)律
6、。(3)每次發(fā)作可自行終止（自限性），持續(xù)2-5s,很少超過10s;超過10s的TDP出現(xiàn)臨床癥狀，暈厥甚至猝死，故對(duì)Q-T間期延長，有猝死家族史的年輕人應(yīng)高度注意，加長記錄心電圖。(4)心動(dòng)過速由RonU或RonT的室早所誘發(fā)。(5)發(fā)作間歇的基本心律ECGQ-T明顯延長，出現(xiàn)大u波或DOWs。不同類型扭轉(zhuǎn)型室速的圖形如下圖圖1RonT型室早誘發(fā)多形性室速圖2扭轉(zhuǎn)型室速（由于長－短周期所誘發(fā)）圖3完全性房室傳導(dǎo)阻滯合并扭轉(zhuǎn)型室速注意T波與U波深倒置、TU融合，Q-T間期明顯延長診斷1985年Schwartz提出的原發(fā)性LQTS的診斷
7、標(biāo)準(zhǔn)如下：主要條件：1．Q-T（Q-Tc）間期>0.44s。2．精神或體力創(chuàng)傷引起暈厥。3．家庭成員有原發(fā)性LQTS。次要條件：1．先天性耳聾2．發(fā)作性T波變化3．心率慢（兒童）4．異常的心室復(fù)極化如果有兩個(gè)主要條件或一個(gè)主要條件加兩個(gè)次要條件，即可診斷。Q-T間期延長應(yīng)作為診斷TDP必不可缺的條件，TDP的波形可能呈典型的尖端扭轉(zhuǎn)型，也可能僅為多形性，甚至在一定時(shí)間內(nèi)僅為單形型。Jackman建議將TDP分為依賴于長間歇（長心動(dòng)周期）型與依賴于腎上腺素能型，對(duì)指導(dǎo)治療很有價(jià)值：①依賴于長間歇型：發(fā)作TDP時(shí)心率緩慢，且發(fā)生于較長心搏
8、之后（如室早的代償間歇、竇性停搏或II度以上的A-VB）,同時(shí)Q-T延長，出現(xiàn)DOWs，多見于服用某些藥物、低鉀、緩慢性心律失常等;②依賴于腎上腺素能型：發(fā)作TDP時(shí)心率無減慢，Q-T延長，也出現(xiàn)大u波或DOWs，多見于
