Q-T 間 期 延 長 綜 合 征.ppt

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1、Q-T間期延長綜合征江蘇省人民醫(yī)院吳萃文Q-T間期延長綜合征是以Q-T間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死為特征的綜合征。其室性心律失常主要是尖端扭轉性室速（TDP）。TDP是介于室速與室顫之間的一種多形性室速。病因可分為兩大類：1.原發(fā)性或先天遺傳性2.繼發(fā)性或后天性1.原發(fā)性或先天遺傳性有先天性耳聾者稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征，為常染色體隱性遺傳；不伴聽力障礙的稱為Romano-ward綜合征，為常染色體顯性遺傳。2.繼發(fā)性或后天性見于藥物、電解質紊亂、心臟與中樞神經疾患等。(1)藥物①抗心律失常藥物：IA

2、類的如奎尼丁、雙異丙吡胺較易引起TDP?！翱岫炟省敝饕l(fā)生機理就是TDP,安搏律定與N-乙酰普魯卡因胺亦可引起Q-T間期延長。利多卡因、慢心律、胺碘酮極少引起TDP。②其他藥物：三環(huán)類抗抑郁藥、冬眠靈、有機磷殺蟲劑、滅滴靈等也可引起Q-T間期延長及TDP。此外類固醇激素及利尿劑通過降低血鉀而引起TDP。擴冠藥物心可定偶可引起Q-T延長與TDP。鈣拮抗劑一般不引起TDP，異搏定對TDP有治療作用。（2）電解質紊亂：低血鉀、低血鎂都可引起Q-T延長誘發(fā)TDP。（3）心血管病變：心肌缺血、心肌梗塞、心肌炎、風濕熱與左心功能不全者偶可發(fā)生

3、TDP。（4）心動過緩、病態(tài)竇房結綜合征、高度房室傳導阻滯、嚴重的竇緩也可引起Q-T延長與TDP。（5）中樞神經系統(tǒng)病變：腦血管意外、中樞神經系統(tǒng)感染與氣腦造影等也可引起Q-T延長與TDP。（6）其他疾患：甲狀腺機能過低癥、心臟起搏器植入后起搏器功能不良或頻率調得過低、心臟手術后也可引起Q-T延長與TDP。臨床表現(xiàn)以發(fā)作性暈厥為主要表現(xiàn)，其原因是發(fā)生尖端扭轉型室速（Torsadesdepointes,TDP）或心室顫動（Ventricularfibrillation,VF）,可自然終止，亦可導致猝死。不發(fā)作時無明顯癥狀與體征。藥物中毒

4、時所致的TDP多發(fā)生于服藥后的第一周內甚至首次服藥后如奎尼丁暈厥、安搏律定引起的TDP。原發(fā)性LQTS發(fā)病前都有勞累、情緒刺激等誘發(fā)因素。心電圖變化1.發(fā)作前的心電圖（1）Q-T間期延長>0.44s，反映心室肌復極延長極不均勻，從而容易引起折返激動，但不能肯定Q-T延長到何種程度一定誘發(fā)TDP。（2）出現(xiàn)大u波或舒張期震蕩波（DOWs）：u波增大與T波重疊，且高于T波。這種大u波就是DOWs波。其根據(jù)如下：①出現(xiàn)u波時多伴ST段壓低，而Dows多不伴ST段壓低②u波的振幅在同一導聯(lián)固定不變，而Dows可忽高忽低，忽隱忽現(xiàn)。Q-T間期延

5、長伴有Dows可能為TDP的先兆。（3）室性早搏：發(fā)生TDP前室早的頻度與復雜性可增加。（4）出現(xiàn)心動過緩或形成長-短周期：藥物、低鉀引起的TDP發(fā)生前多有心動過緩。長-短周期可增加心室肌復極的不均勻，容易誘發(fā)折返激動及TDP。長周期往往是室性早搏的代償間歇，其后為竇性心搏，后面為第二個室早，形成長-短周期。2.發(fā)作時的心電圖(1)QRS波寬大畸形，形態(tài)多變，每隔3-20個心搏，QRS波尖端圍繞基線逐漸或突然向相反方向轉變，形成圍繞基線上下扭轉的圖形。(2)QRS波頻率160-280次/min（平均220次/min）R-R間期極不規(guī)律

6、。(3)每次發(fā)作可自行終止（自限性），持續(xù)2-5s,很少超過10s;超過10s的TDP出現(xiàn)臨床癥狀，暈厥甚至猝死，故對Q-T間期延長，有猝死家族史的年輕人應高度注意，加長記錄心電圖。(4)心動過速由RonU或RonT的室早所誘發(fā)。(5)發(fā)作間歇的基本心律ECGQ-T明顯延長，出現(xiàn)大u波或DOWs。不同類型扭轉型室速的圖形如下圖圖1RonT型室早誘發(fā)多形性室速圖2扭轉型室速（由于長－短周期所誘發(fā)）圖3完全性房室傳導阻滯合并扭轉型室速注意T波與U波深倒置、TU融合，Q-T間期明顯延長診斷1985年Schwartz提出的原發(fā)性LQTS的診斷

7、標準如下：主要條件：1．Q-T（Q-Tc）間期>0.44s。2．精神或體力創(chuàng)傷引起暈厥。3．家庭成員有原發(fā)性LQTS。次要條件：1．先天性耳聾2．發(fā)作性T波變化3．心率慢（兒童）4．異常的心室復極化如果有兩個主要條件或一個主要條件加兩個次要條件，即可診斷。Q-T間期延長應作為診斷TDP必不可缺的條件，TDP的波形可能呈典型的尖端扭轉型，也可能僅為多形性，甚至在一定時間內僅為單形型。Jackman建議將TDP分為依賴于長間歇（長心動周期）型與依賴于腎上腺素能型，對指導治療很有價值：①依賴于長間歇型：發(fā)作TDP時心率緩慢，且發(fā)生于較長心搏

8、之后（如室早的代償間歇、竇性停搏或II度以上的A-VB）,同時Q-T延長，出現(xiàn)DOWs，多見于服用某些藥物、低鉀、緩慢性心律失常等;②依賴于腎上腺素能型：發(fā)作TDP時心率無減慢，Q-T延長，也出現(xiàn)大u波或DOWs，多見于