免 疫 缺 陷 病ppt課件

《免 疫 缺 陷 病ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、兒科學2免疫缺陷病Immunodeficiency23免疫基礎理論小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點原發(fā)性免疫缺陷病(PID)內(nèi)容4一、免疫基礎理論(一)免疫的本質5免疫基礎理論--抗感染免疫現(xiàn)代免疫學免疫本質：識別自身，排除異己經(jīng)典免疫學--維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細胞--免疫監(jiān)護作用：清除突變細胞（腫瘤）6免疫器官和組織免疫細胞免疫活性分子（二）免疫系統(tǒng)的組成7中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細胞分化成熟的場所外周免疫器官：淋巴結、脾成熟T、B淋巴細胞居、免疫應答的場所免疫器官和組織8SLSCProBCFUM?PMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaC

2、D4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgEIgETHYRUMEpi.細胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）表面標記（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，細胞因子受體等）粘附標記（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）補體各成分BMCD3+TH3TrTH17BPlasmaIgGIgG免疫細胞及發(fā)育9細胞因子（由免疫細胞分泌）膜蛋白分子（在免疫細胞表面）--粘附分子--各種受體--其它表面標記其它可溶性免疫分子（補體、免疫球蛋白等）免疫活性分子10免疫反應類型特異性免疫反應：T和B淋巴細胞執(zhí)行T細胞

3、：細胞免疫B細胞：體液免疫非特異性免疫反應：吞噬細胞、中性粒細胞、自然殺傷細胞等執(zhí)行（補體等參與）(三)免疫反應:概念：免疫細胞對抗原分子的識別、活化、發(fā)生效應的過程11免疫基礎理論免疫反應過程：抗原第一階段抗原提呈(APC→TH)第二階段淋巴細胞增殖(T、B)第三階段免疫效應CTL、NK、ADCC、補體、PMN第四階段淋巴細胞凋亡12MHCIICD4TCRCD3T細胞Ag抗原提呈巨噬細胞(APC)樹突狀細胞（DC）13IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B細胞的相互作用14免疫反應AgM?

4、TH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫復合物活化補體TH2IL-1IL-10IL-4PMN內(nèi)皮細胞成骨細胞破骨細胞成纖維細胞肥大細胞嗜酸細胞炎癥因子炎癥反應IL-1，IL-6，TNFTr1TH315免疫反應—淋巴細胞凋亡16免疫反應總是伴有炎癥反應治療臨床疾病的目的：－保證適當?shù)拿庖叻磻?，以清除抗原－阻止過分的炎癥反應17二、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點T淋巴細胞及細胞因子B淋巴細胞及免疫球蛋白單核/巨噬細胞，樹突狀細胞(APC)中性粒細胞補體18（一）T淋巴細胞及細

5、胞因子胸腺：是T細胞分化成熟的場所T細胞出生時數(shù)量已達成人水平，也已具有免疫應答能力Th2細胞功能較Th1細胞占優(yōu)勢T細胞暫時性功能下降,與缺乏抗原刺激,記憶T細胞數(shù)量少有關19（二）B淋巴細胞及免疫球蛋白骨髓B細胞成熟的場所B細胞足月新生兒B細胞數(shù)量略高于成人Th細胞輔助不足，產(chǎn)生IgG的B細胞2歲時、產(chǎn)生IgA的B細胞5歲時達成人水平免疫球蛋白（Ig）分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類20IgG唯一能通過胎盤的Ig來自母親的IgG在6個月時消失，3個月后自身合成的逐漸增多出生后3～4個月最低，8～10歲接近成人水平IgG2在2歲內(nèi)上升慢,易患莢膜細菌感染21

6、1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月內(nèi)血清IgG動態(tài)變化22IgM個體發(fā)育最早的免疫球蛋白不能通過胎盤,生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染出生后3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平IgM是抗G-桿菌主要抗體，新生兒易G-菌感染23IgA不能通過胎盤個體發(fā)育最遲,12歲達成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測出IgD、IgE不通過胎盤,含量極低，IgE與Ⅰ型變態(tài)反應有關24g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMI

7、gA免疫球蛋白的個體發(fā)育25由于缺乏補體、調(diào)理素和趨化因子的輔助，新生兒APC細胞的抗原提呈功能較差（三）單核/巨噬細胞,樹突狀細胞(APC)26數(shù)目正常,但儲存空虛,嚴重感染易發(fā)生中性粒細胞減少功能暫時性低下，易發(fā)生化膿性感染(四)中性粒細胞27（五）補體系統(tǒng)不能通過胎盤，胎兒期已合成新生兒補體經(jīng)典、旁路途徑活性均低于成人28出生時免疫細胞及其生物學功能已發(fā)育成熟，新生兒時期暫時性免疫功能低下主要是由于在宮內(nèi)未接觸抗原之故。小結29三、免疫缺陷病30定義:由于免疫細胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突變:原發(fā)性