免 疫 缺 陷 病ppt課件

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1、兒科學(xué)2免疫缺陷病Immunodeficiency23免疫基礎(chǔ)理論小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn)原發(fā)性免疫缺陷病(PID)內(nèi)容4一、免疫基礎(chǔ)理論(一)免疫的本質(zhì)5免疫基礎(chǔ)理論--抗感染免疫現(xiàn)代免疫學(xué)免疫本質(zhì)：識別自身，排除異己經(jīng)典免疫學(xué)--維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細(xì)胞--免疫監(jiān)護(hù)作用：清除突變細(xì)胞（腫瘤）6免疫器官和組織免疫細(xì)胞免疫活性分子（二）免疫系統(tǒng)的組成7中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細(xì)胞分化成熟的場所外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾成熟T、B淋巴細(xì)胞居、免疫應(yīng)答的場所免疫器官和組織8SLSCProBCFUM?PMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaC

2、D4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgEIgETHYRUMEpi.細(xì)胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）表面標(biāo)記（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，細(xì)胞因子受體等）粘附標(biāo)記（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）補(bǔ)體各成分BMCD3+TH3TrTH17BPlasmaIgGIgG免疫細(xì)胞及發(fā)育9細(xì)胞因子（由免疫細(xì)胞分泌）膜蛋白分子（在免疫細(xì)胞表面）--粘附分子--各種受體--其它表面標(biāo)記其它可溶性免疫分子（補(bǔ)體、免疫球蛋白等）免疫活性分子10免疫反應(yīng)類型特異性免疫反應(yīng)：T和B淋巴細(xì)胞執(zhí)行T細(xì)胞

3、：細(xì)胞免疫B細(xì)胞：體液免疫非特異性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補(bǔ)體等參與）(三)免疫反應(yīng):概念：免疫細(xì)胞對抗原分子的識別、活化、發(fā)生效應(yīng)的過程11免疫基礎(chǔ)理論免疫反應(yīng)過程：抗原第一階段抗原提呈(APC→TH)第二階段淋巴細(xì)胞增殖(T、B)第三階段免疫效應(yīng)CTL、NK、ADCC、補(bǔ)體、PMN第四階段淋巴細(xì)胞凋亡12MHCIICD4TCRCD3T細(xì)胞Ag抗原提呈巨噬細(xì)胞(APC)樹突狀細(xì)胞（DC）13IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B細(xì)胞的相互作用14免疫反應(yīng)AgM?

4、TH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫復(fù)合物活化補(bǔ)體TH2IL-1IL-10IL-4PMN內(nèi)皮細(xì)胞成骨細(xì)胞破骨細(xì)胞成纖維細(xì)胞肥大細(xì)胞嗜酸細(xì)胞炎癥因子炎癥反應(yīng)IL-1，IL-6，TNFTr1TH315免疫反應(yīng)—淋巴細(xì)胞凋亡16免疫反應(yīng)總是伴有炎癥反應(yīng)治療臨床疾病的目的：－保證適當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)，以清除抗原－阻止過分的炎癥反應(yīng)17二、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白單核/巨噬細(xì)胞，樹突狀細(xì)胞(APC)中性粒細(xì)胞補(bǔ)體18（一）T淋巴細(xì)胞及細(xì)

5、胞因子胸腺：是T細(xì)胞分化成熟的場所T細(xì)胞出生時數(shù)量已達(dá)成人水平，也已具有免疫應(yīng)答能力Th2細(xì)胞功能較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢T細(xì)胞暫時性功能下降,與缺乏抗原刺激,記憶T細(xì)胞數(shù)量少有關(guān)19（二）B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白骨髓B細(xì)胞成熟的場所B細(xì)胞足月新生兒B細(xì)胞數(shù)量略高于成人Th細(xì)胞輔助不足，產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞2歲時、產(chǎn)生IgA的B細(xì)胞5歲時達(dá)成人水平免疫球蛋白（Ig）分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類20IgG唯一能通過胎盤的Ig來自母親的IgG在6個月時消失，3個月后自身合成的逐漸增多出生后3～4個月最低，8～10歲接近成人水平IgG2在2歲內(nèi)上升慢,易患莢膜細(xì)菌感染21

6、1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月內(nèi)血清IgG動態(tài)變化22IgM個體發(fā)育最早的免疫球蛋白不能通過胎盤,生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染出生后3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達(dá)成人水平IgM是抗G-桿菌主要抗體，新生兒易G-菌感染23IgA不能通過胎盤個體發(fā)育最遲,12歲達(dá)成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測出IgD、IgE不通過胎盤,含量極低，IgE與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)24g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMI

7、gA免疫球蛋白的個體發(fā)育25由于缺乏補(bǔ)體、調(diào)理素和趨化因子的輔助，新生兒APC細(xì)胞的抗原提呈功能較差（三）單核/巨噬細(xì)胞,樹突狀細(xì)胞(APC)26數(shù)目正常,但儲存空虛,嚴(yán)重感染易發(fā)生中性粒細(xì)胞減少功能暫時性低下，易發(fā)生化膿性感染(四)中性粒細(xì)胞27（五）補(bǔ)體系統(tǒng)不能通過胎盤，胎兒期已合成新生兒補(bǔ)體經(jīng)典、旁路途徑活性均低于成人28出生時免疫細(xì)胞及其生物學(xué)功能已發(fā)育成熟，新生兒時期暫時性免疫功能低下主要是由于在宮內(nèi)未接觸抗原之故。小結(jié)29三、免疫缺陷病30定義:由于免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突變:原發(fā)性