彌散性血管內(nèi)凝血-醫(yī)學(xué)ppt課件

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1、彌散性血管內(nèi)凝血病理生理學(xué)教研室上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院機(jī)體凝血激活和止血栓形成，是一旦出血時(shí)防止血液過(guò)度流失的主要機(jī)制之一，但只有通過(guò)凝血與抗凝血（包括纖溶功能）之間的平衡，才確保在必須形成止血栓的局部形成血栓，其它部位無(wú)血栓形成，使血液循環(huán)得以暢通。凝血與抗凝血平衡的基本概念血漿凝血及抗凝、纖溶相關(guān)因子質(zhì)和量的正常血細(xì)胞量和（或）質(zhì)的正常血管結(jié)構(gòu)和功能的正常及血液流變學(xué)的正常1．凝血與抗凝血平衡的生理意義2．維持凝血與抗凝血平衡的生理基礎(chǔ)（1）機(jī)體的止、凝血功能：血管的止血功能血液凝固反應(yīng)血小板的作用3．機(jī)體的止、凝血功能和抗凝機(jī)制（2）機(jī)體的抗凝機(jī)制：細(xì)胞抗凝體液抗

2、凝（TFPI、ATⅢ等）蛋白C系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)生理性止血反應(yīng)VII/VIIa-TF-Ca2+XXaXIXaIXXIIXIIaPKKK膠原HKXIXIaVIIIaCa2+VaCa2+凝血酶凝血酶原纖維蛋白纖維蛋白原FMVIIIVIIIaCa2+TFPI外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血酶原FⅩ凝血酶PCIPAI蛋白C纖溶系統(tǒng)纖溶酶原（PLg）t-PA纖溶酶（PLn）蛋白C系統(tǒng)的構(gòu)成成分及其作用模式圖Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PLⅨa-Ⅷa-Ca2+-PL活化PC(APC)-PS凝血系統(tǒng)蛋白C系統(tǒng)u-PATM內(nèi)細(xì)胞皮纖溶酶原（PLg）外激活途徑內(nèi)皮細(xì)胞源前體多種酶t-PA、u-P

3、A分泌細(xì)胞源尿（UK，u-PA）膽汁（bilokinase）乳汁、唾液、淚組織源肺、前列腺、子宮等血細(xì)胞源紅細(xì)胞、血小板外源激活途徑各種溶栓性藥物鏈激酶（SK）尿激酶（UK）重組t-PA（rt-PA）等水解纖維蛋白（原）、纖維連接蛋白（FN）、層粘連素（LN）、氨基聚糖；激活Ⅳ型膠原酶原，可進(jìn)一步水解膠原酶原纖溶酶（PLn）PAI-1PAI-2PAI-3富含組氨酸糖蛋白（HRG）內(nèi)激活途徑凝血系統(tǒng)激活Ⅺa凝血酶ⅫaⅫKKPKVEC-HKα2抗纖溶酶（α2-AP）α2巨球蛋白（α2-MG）纖溶系統(tǒng)的組成（1）血液凝固性增高和（或）抗凝血功能減弱，易導(dǎo)致血栓形成。（2）

4、血液凝固性降低和（或）抗凝血功能增強(qiáng)，使機(jī)體的止凝血功能障礙，引起出血傾向。（3）血液凝固性增高引起血管內(nèi)凝血，在一定條件下轉(zhuǎn)變?yōu)橹鼓δ苷系K，彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）典型地反映了這種凝血與抗凝血平衡的異常變化。4．凝血與抗凝血平衡紊亂的主要表現(xiàn)圖DIC時(shí)凝血與抗凝血平衡紊亂的演變過(guò)程凝血抗凝正常凝血-抗凝平衡凝血亢進(jìn)，抗凝纖溶減弱大量促凝物質(zhì)進(jìn)入循環(huán)凝血低下，抗凝或纖溶增強(qiáng)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（凝血因子破壞，F(xiàn)DP生成）廣泛微血栓形成止、凝血功能障礙，出血傾向凝血因子消耗，血小板減少1．DIC的基本概念2．DIC發(fā)生、發(fā)展的機(jī)制3.影響DIC發(fā)生、發(fā)展的主要因素4

5、．DIC的主要臨床表現(xiàn)及其病理生理基礎(chǔ)本章要求掌握的內(nèi)容一、DIC的概念彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是指各種原因引起大量促凝物質(zhì)入血，使凝血系統(tǒng)被激活，凝血酶增多，導(dǎo)致微血管中廣泛的微血栓形成，并繼發(fā)纖維蛋白溶解亢進(jìn)的病理過(guò)程。概念凝血激活高凝廣泛微血栓繼發(fā)纖溶低凝出血DIC發(fā)生、發(fā)展的基本過(guò)程廣泛微血栓形成凝血因子與血小板大量消耗繼發(fā)性纖溶活性增強(qiáng)出血多器官功能障礙休克微血管病性溶血性貧血DIC的主要臨床表現(xiàn)DIC發(fā)病的表現(xiàn)形式急性、亞急性、慢性二、DIC的病因1．DIC的基礎(chǔ)疾病引起DIC的基礎(chǔ)疾病或病理過(guò)程稱(chēng)為DIC的病因。分類(lèi)常見(jiàn)原發(fā)疾病或病理過(guò)程感染性疾病敗

6、血癥、ET血癥（30%）惡性腫瘤急性早幼粒白血病，肺、消化和泌尿系癌腫，在轉(zhuǎn)移性癌腫多見(jiàn)（25%）產(chǎn)科并發(fā)癥羊水栓塞、胎盤(pán)早剝、宮內(nèi)死胎(20%)廣泛組織損傷大手術(shù)、大面積挫傷或燒傷(12.7～15%)肝、腎疾病急性肝炎、肝硬化、腎小球腎炎休克大出血、變應(yīng)性或ET性休克膠原性疾病類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、硬皮病、新生兒硬腫癥代謝性疾病糖尿病、高血脂血癥心血管疾病急性心肌梗阻、巨大海綿狀血管瘤、心室或大動(dòng)脈瘤血管內(nèi)溶血不適輸血無(wú)論在何種原發(fā)病條件下，能使凝血系統(tǒng)激活，觸發(fā)和促進(jìn)DIC發(fā)生、發(fā)展的致病因素，稱(chēng)為DIC的觸發(fā)因素（triggeringfactor）。以下為主要

7、的觸發(fā)因素：①組織損傷，釋放TF；②VEC損傷；③細(xì)菌內(nèi)毒素；④抗原?抗體(Ag-Ab)復(fù)合物；2．DIC的觸發(fā)因素⑤蛋白水解酶類(lèi)；⑥顆粒或膠體物質(zhì)；⑦病毒或其它病原微生物三、DIC發(fā)生、發(fā)展的機(jī)制（一）凝血系統(tǒng)的激活（二）抗凝功能減弱（三）纖溶功能失調(diào)DIC發(fā)生、發(fā)展機(jī)制（一）凝血系統(tǒng)的激活1．組織損傷組織損傷釋放大量TF引起凝血激活2．血管內(nèi)皮損傷VEC表達(dá)大量TF3．血細(xì)胞大量破壞血小板激活,白細(xì)胞作用凝血系統(tǒng)激活的基本條件為：①促凝物質(zhì)大量或反復(fù)進(jìn)入循環(huán)。②抗凝與纖溶功能降低或相對(duì)降低。③微循環(huán)部位容易阻留促凝物質(zhì)并引起內(nèi)皮細(xì)胞（VEC）損傷，導(dǎo)致凝血與